Wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima): przyczyny, objawy, leczenie

Wodogłowie normotensyjne, schorzenie określane również jako zespół Hakima, nie prowadzi do powiększenia obwodu głowy. Objawy pojawiające się w przebiegu wodogłowia normotensyjnego mogą być mylące i sugerować inne schorzenia, np. chorobę Alzheimera. Jak więc rozpoznaje się zespół Hakima i jak się go leczy?

Spis treści

1. Wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima): przyczyny
2. Wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima): objawy
3. Wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima): rozpoznawanie
4. Wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima): leczenie

Wodogłowie normotensyjne bywa również określane mianem zespołu Hakima. Nazwa ta wzięła się od autora pierwszego opisu tego schorzenia – dokonał tego w 1965 roku Solomon Hakim. Zespół Hakima najczęściej obserwowany jest u pacjentów w przedziale wiekowym od 60 do 70 lat. Ze względu na to, że u części pacjentów z wodogłowiem normotensyjnym stawiane jest zupełnie inne rozpoznanie (co spowodowane jest tym, że objawy choroby są niecharakterystyczne) dokładna częstość jego występowania nie jest znana, szacuje się jednak, że zespół Hakima może występować u około 0,5 procent pacjentów powyżej 60. roku życia.Jako wodogłowie określa się stan, w którym dochodzi do wystąpienia nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego w obrębie układu komorowego mózgu. Wyróżnia się różne jego postacie, podstawowy podział obejmuje wyróżnienie wodogłowia niekomunikującego oraz komunikującego (różnice obejmują możliwość przepływania płynu mózgowo-rdzeniowego przez struktury układu komorowego). W przypadku drugiej z wymienionych kategorii, jednym z podtypów wodogłowia komunikującego jest wodogłowie normotensyjne (czyli przebiegające z prawidłowym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym).

Wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima): przyczyny

Przyczyną zespołu Hakima są zaburzenia dotyczące wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego. Do wodogłowia normotensyjnego dochodzić może na skutek:

• przebycia urazów głowy
• nowotworów ośrodkowego układu nerwowego
• zapaleń opon mózgowo-rdzeniowych
• powikłań po zabiegach przeprowadzonych w obrębie głowy
• krwawień do przestrzeni podpajęczynówkowej

Wymienione powyżej stanowią jedynie połowę przyczyn zespołu Hakima. U pozostałej części pacjentów przyczyn schorzenia nie udaje się wykryć – w 50 procentach przypadków wodogłowie normotensyjne jest idiopatyczne.

Wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima): objawy

W przebiegu zespołu Hakima początkowo dochodzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Efektem tego zjawiska jest poszerzenie układu komorowego mózgu. Po pewnym czasie ciśnienie wewnątrzczaszkowe stopniowo maleje, jego wartości utrzymują się jednak w górnych granicach normy. Zaistniałe poszerzenie układu komorowego jednak się nie cofa – powiększone komory mogą uciskać na tkanki mózgu, doprowadzając m.in. do ich zaników.U chorych z wodogłowiem normotensyjnym pojawiać się mogą następujące objawy:

• zaburzenia chodu (polegające na przybieraniu pochylonej postawy ciała, chodzeniu z szeroko rozstawionymi nogami i drobnymi krokami – przypominać to może, jakby pacjent chodził po klejącym się podłożu)
• nietrzymanie moczu
• zaburzenia otępienne (przejawiające się upośledzeniem pamięci, zaburzeniami koncentracji, trudności z podejmowaniem decyzji i apatią, zmianami osobowości i zachowania oraz spowolnieniem tempa procesów myślowych)

Nie u wszystkich pacjentów z wodogłowiem normotensyjnym pojawiają się wszystkie wymienione dolegliwości. W przypadku, gdy u chorego obecne są jednocześnie zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu i zaburzenia otępienne, mówić można wtedy o wystąpieniu typowej dla wodogłowia normotensyjnego triady Hakima.

Wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima): rozpoznawanie

Objawy pojawiające się w przebiegu zespołu Hakima mogą występować również i w innych schorzeniach neurologicznych, takich jak np. choroba Parkinsona, otępienie czołowo-skroniowe, choroba Wilsona czy choroba Alzheimera lub otępienie z ciałami Lewy'ego. Z tego właśnie względu u pacjenta przeprowadzona musi zostać szczegółowa diagnostyka różnicowa.Podstawowe znaczenie w rozpoznawaniu wodogłowia normotensyjnego odgrywają badania obrazowe. U pacjentów wykonana może być tomografia komputerowa głowy oraz obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Uwidocznione podczas tych badań może zostać poszerzenie układu komorowego. W diagnostyce wykorzystywane bywają również pomiary ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego oraz tzw. test Fishera. Test Fishera bazuje na wykonaniu nakłucia lędźwiowego i upuszczeniu pewnej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego (zazwyczaj większej niż 30 ml). Jeżeli po 30-60 minutach od dokonania tej czynności dochodzi do poprawy stanu pacjentów, to może to przemawiać za postawieniem rozpoznania zespołu Hakima. Test Fishera przydatny jest również w przypadku analizowania, czy wdrożenie leczenia zespołu Hakima będzie mogło przynieść oczekiwane rezultaty.

Wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima): leczenie

W leczeniu wodogłowia normotensyjnego stosowane jest leczenie zabiegowe – nie istnieje bowiem skuteczne postępowanie farmakologiczne u pacjentów z tym problemem. Pacjentom wykonuje się implantację zastawki komorowo-otrzewnowej, której zadaniem jest odprowadzanie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego ze struktur czaszki do wnętrza jamy brzusznej.Po implantacji zastawki największą poprawę uzyskuje się zazwyczaj w zakresie zaburzeń czynności ruchowych. W przypadku innych objawów zespołu Hakima, takich jak nietrzymanie moczu czy zaburzenia otępienne, rezultaty leczenia zabiegowego nie są niestety już aż tak znaczne.