Choroba Behceta: przyczyny, objawy, leczenie

Choroba Behceta (Adamantiadesa-Behçeta) to rzadka choroba układowa naczyń, na którą cierpi jedynie kilkanaście osób w naszym kraju. Rozpoczyna się niewinnymi aftami w jamie ustnej, a może doprowadzić do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego.  Jakie są inne objawy choroby Behceta? Czy można ją leczyć?

Spis treści

1. Choroba Behceta: przyczyny
2. Choroba Behceta: objawy
3. Choroba Behceta: diagnostyka
4. Choroba Behceta: leczenie
5. Choroba Behceta: rokowanie

Choroba Behceta to układowe zapalenie naczyń, z charakterystycznymi nawracającymi zmianami na skórze i śluzówkach. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska tureckiego dermatologa Hulusi Behçet, który stwierdził objawy tego schorzenia u jednego ze swoich pacjentów. w 1936 roku opisał jego symptomy jako nową jednostkę chorobową w Archives of Skin and Veneral Diseases. W 1947 roku oficjalnie przyjęto nazwę podczas Międzynarodowego Kongresu Dermatologicznego w Genewie.

Częstość występowania choroby Behceta zależna jest od regionu geograficznego. Największą zapadalność obserwuje się w krajach leżących wzdłuż tzw. szlaku jedwabnego, tj. znanej od starożytności drogi handlowej, którą przewożono jedwab i inne produkty z Chin i Japonii do Europy. Pierwsze objawy manifestują się typowo w 3-4 dekadzie życia. Wśród chorych z Japonii, Korei i Niemczech przeważają kobiety, podczas gdy w krajach Środkowego Wschodu dominują mężczyźni. W Polsce jest to rzadka jednostka chorobowa, do tej pory opisano tylko kilkanaście przypadków, a zapadalność jest podobna u obu płci. Faktyczna liczba chorych może być większa, ponieważ ze względu na trudności diagnostyczne, rozpoznaje się tylko typowe i pełnoobjawowe postacie choroby.

Choroba Behceta: przyczyny

Przyczyny występowania choroby nadal nie są jednoznacznie określone. Wiele argumentów przemawia za tłem genetycznym schorzenia. Występuje on na określonych obszarach i w określonych populacjach. Ze względu na znaczne nasilenie choroby w społeczności Tureckiej zajmującej się handlem na szlaku jedwabnym, wysnuto teorię, że układ antygenów zgodności tkankowej HLA-B*5101 i HLA-B*5108 predysponuje do występowania zespołu.

U chorych obserwuje się również zmiany w układzie immunologicznym: zwiększenie produkcji cytokin prozapalnych, krążących kompleksów immunologicznych, przeciwciał przeciwko komórkom błony śluzowej czy przeciwciał przeciwko komórkom śródbłonka. Nie jest jednak jasne czy są przyczyną czy wtórnym objawem choroby.

Rola czynników infekcyjnych w inicjowaniu choroby Behceta nie została potwierdzona, ale pojawiają się głosy, że Streptococcus sanguis i oralis, Saccharomyces cerevisiae oraz wirus opryszczki typu I mogą ją wywołać.

Choroba Behceta: objawy

• Afty w jamie ustnej (97-99%)

Zwykle pojawienie się bolesnych aft w jamie ustnej jest pierwszym objawem choroby. Charakterystyczny jest nawrotowy charakter zmian - ponad 3 w ciągu roku- które goją się samoistnie do 3 tygodni bez pozostawienia blizn

• Owrzodzenia narządów rodnych (85%)

U mężczyzn występują na mosznie, u kobiet na wargach sromowych, ale także w pochwie i na szyjce macicy. Są one głębokie, bardzo bolesne i trudne w leczeniu. Często nawracają i w przeciwieństwie do aft w jamie ustnej pozostawiają blizny.

• Zmiany skórne grudkowo-krostkowe podobne do trądziku (85%)

Obserwowane u mężczyzn, zajmują przede wszystkim szyję.

• Rumień guzowaty (50%)

Dotyczy kobiet. Pojawia się na kończynach dolnych i goi się z pozostawieniem przebarwień.

• Objaw patergii

Jest to nadwrażliwość skóry, wywołana nawet najmniejszym uszkodzeniem. Objaw patergii należy do kryteriów rozpoznania choroby Behceta. Można go wywołać nakłuciem igłą lub śródskórnym wstrzyknięciem izotonicznego roztworu chlorku sodowego. W ciągu doby dochodzi do powstania rumieniowatego stwardnienia z następczym gromadzeniem się jałowej ropnej wydzieliny w centrum zmiany. W krajach Bliskiego Wschodu objaw ten może być uznany za patognomoniczny dla choroby Behceta.

• Objawy oczne (50%)

Pacjenci skarżą się na podwójne widzenie, światłowstręt, zaczerwienienie, ból. Stwierdza się zapalenie błony naczyniowej oka oraz stany zapalne siatkówki. Nieleczone dolegliwości oczne mogą przyszłości skutkować rozwojem jaskry, zaćmy czy ślepoty.

• Zapalenie stawów (40%)

Procesem chorobowym może być objęty jeden lub wiele stawów. Zwykle atakowane są duże stawy, rzadko małe, natomiast prawie nigdy stawy krzyżowo-biodrowe. Zapalenie może przybierać postać ostrą lub podostrą. Pacjentom dokucza obrzęk i ból stawów utrudniający poruszanie. Objawy utrzymują się do trzech tygodni po czym samoistnie ustępują. Jednak w części przypadków dochodzi do zmian destrukcyjnych stawów.

• Zapalenie mięśni

Jedynie w pojedynczych przypadkach opisano uogólnione zapalenie mięśni. U niektórych występuje miejscowe zapalenie.

• Zakrzepica naczyń żylnych (24%)

Występuje w zaostrzonych przypadkach choroby.

• Zmiany w naczyniach

Choroba ma charakter układowy i może zająć każde naczynie: małe, średnie i duże. Objawy kliniczne zależą od umiejscowienia i nasilenia procesu zapalnego. W tętnicach następują zwężenia i tętniaki, natomiast w żyłach zakrzepica i żylaki.

• Zajęcie serca (7-30%)

Mogą wystąpić: zaburzenia przewodnictwa, zapalenie osierdzia, a także zapalenie naczyń wieńcowych i objawy choroby niedokrwiennej

• Zmiany w przewodzie pokarmowym

Zwykle dotyczy jelita grubego. Pojawiają się owrzodzenia, które mogą być przyczyną perforacji i zapalenia otrzewnej.

• Zajęcie OUN (5%)

Pojawia się najpóźniej, nawet kilka lat po pojawieniu się aft w jamie ustnej. Określane jest terminem "neuro-Behçeta". Objawy to: bóle głowy, gorączka, dezorientacja, zaburzenia równowagi, udary mózgu. W porównaniu ze zdrową populacją częściej występuje u nich aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

• Zajęcie nerek (3%)

Rzadkie w porównaniu z innymi objawami.

Choroba Behceta: diagnostyka

Rozpoznanie choroby opiera się na obrazie klinicznym, ponieważ nie ma specyficznych badań laboratoryjnych, ani obrazu histopatologicznego. Może pojawić się: niedokrwistość i leukocytoza, przyspieszenie OB, zwiększone stężenie białka C-reaktywnego , immunoglobulin (głównie IgA i składników układu dopełniacza), zaburzenia w układzie krzepnięcia predysponujące do zakrzepicy. Natomiast nie stwierdza się obecności przeciwciał przeciwjądrowych i czynnika reumatoidalnego.

W 1990 roku grupa ekspertów - International Study Group for Behçet’s Disease - opracowała kryteria rozpoznania choroby Behceta:1) kryterium główne: owrzodzenia jamy ustnej – małe, duże lub opryszczkopodobne, stwierdzane co najmniej 3 razy w ciągu 12 miesięcy2) kryteria dodatkowe:

• zmiany w narządzie wzroku: zapalenie tęczówki przednie lub tylne, zapalenie naczyń siatkówki
• dodatni test uczuleniowy (objaw patergii) – odczytywany po 24–48 godzinach
• nawracające owrzodzenia narządów płciowych
• rumień guzowaty, zmiany grudkowo-krostkowe lub przypominające zapalenie mieszków włosowych, guzki trądzikowate u dorosłych nieleczonych kortykosteroidami.

Do ustalenia rozpoznania choroby Behceta niezbędne jest spełnienie kryterium (głównego) i co najmniej dwóch kryteriów dodatkowych po wcześniejszym wykluczeniu innych przyczyn.

Chorobę Behceta należy różnicować z:

• zespół Reitera
• artropatia seronegatywna
• sarkoidoza
• postacie układowego zapalenia naczyń

Choroba Behceta: leczenie

Ze względu na niejasną etiologię choroby, leczenie przyczynowe nie jest możliwe. Pozostaje tylko łagodzenie objawów choroby. Stosowana terapia uzależniona jest od zaawansowania choroby i zajęcia narządów.

Leki wykorzystywane w terapii: kortykosteroidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, azatiopryna, cyklosporyna, sulfasalazyna, kolchicyna, leki przeciwpłytkowe, antykoagulanty, cyklofosfamid, dapson.

W przypadkach ograniczonych do skóry wystarczy miejscowe stosowanie leków – kortykosteroidów, antybiotyków. W bardziej nasilonych przypadkach sięga się po mocniejsze leki (cytostatyki, leki immunosupresyjne).

Choroba Behceta: rokowanie

Schorzenie przebiega z okresami zaostrzeń i remisji. W przypadkach bez zajęcia OUN i płuc, rokowanie jest dobre. Najczęstszą przyczyną zgonów są powikłania neurologiczne, pęknięcia tętniaków oraz zakrzepica naczyń kończyn dolnych.