Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku - przyczyny, objawy i leczenie

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku to choroba układu nerwowego, w przebiegu której dochodzi do niszczenia komórek Purkiniego - neuronów kory móżdżku, należących do największych neuronów występujących w mózgu człowieka. Jakie są przyczyny i objawy paranowotworowego zwyrodnienia móżdżku? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku - przyczyny
2. Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku – objawy
3. Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku – diagnoza
4. Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku – leczenie

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku (paraneoplastic cerebellar degeneration – PCD) to choroba układu nerwowego, w przebiegu której dochodzi do niszczenia komórek Purkiniego - neuronów kory móżdżku, czyli komórek zdolnych do przetwarzania i przewodzenia informacji w postaci sygnału elektrycznego.

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku należy do neurologicznych zespołów paranowotworowych - grupy zaburzeń układu nerwowego, które pojawiają się u chorych na nowotwór, ale nie są spowodowane przerzutami lub miejscowym bezpośrednim działaniem guza. Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku należy do tzw. klasycznych neurologicznych zespołów paranowotworowych, a więc takich, które często współistnieją z rakiem.

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku - przyczyny

Przyczyny paranowotworowego zwyrodnienie móżdżku, jak innych chorób należących do grupy neurologicznych zespołów paranowotworowych, nie są znane. Przypuszcza się, że przeciwciała, które są produkowane przez organizm w celu zwalczenia komórek nowotworowych, omyłkowo atakują i niszczą także struktury układu nerwowego - w tym przypadku komórki Purkiniego. Są to przeciwciała onkoneuronalne.

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku najczęściej jest związane z przeciwciałami onkoneuronalnymi anty-Yo i występuje u kobiet z rakiem piersi i rakiem jajnika.

Inne przeciwciała związane z paranowotworowym zwyrodnieniem móżdżku to anty-Hu (występują u chorych z nowotworem płuc), anty-CV2/CRMP5 (u chorych z drobnokomórkowym rakiem płuca), anty-Tr (u chorych z ziarnicą złośliwą), anty-Ri (u pacjentów z rakiem sutka, nowotworami dróg rodnych, płuc i pęcherza moczowego), anty-mGluR1 (u chorych z ziarnicą złośliwą).

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku – objawy

Choroba zwykle ma nagły początek i daje objawy, takie jak:

• postępująca ataksja (niezborność ruchowa) tułowia i kończyn
• dyzartria – to zaburzenie mowy. Tzw. mowa dyzartryczna charakteryzuje się tym, że jest powolna, niewyraźna i afoniczna (czyli bezgłośna)
• nudności
• zawroty głowy
• podwójne widzenie

CZYTAJ TEŻ >> Zaburzenia widzenia to objaw choroby. Przyczyny zaburzeń widzenia

• oczopląs we wszystkich kierunkach patrzenia
• zaburzenia połykania
• labilność emocjonalna i ubytki pamięci (u około 20 proc. chorych)

Choroba doprowadza do całkowitej niepełnosprawności. Tylko około 30 proc. pacjentów może chodzić bez pomocy, a wielu nie może pisać, samodzielnie jeść i przełykać.

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku – diagnoza

W przypadku podejrzenia paranowotworowego zwyrodnienia móżdżku wykonuje się badania krwi w kierunku ww. autoprzeciwciał, a zwłaszcza przeciwciał anty-Yo. Jeśli przeciwciała anty-Yo zostaną wykryte, należy wykonać badanie w celu wykluczenia raka jajnika (będącego w 46 proc. przyczyną PCD związanego z anty-Yo) i raka piersi (leżącego u podstaw 24 proc. przypadków tego zespołu), a także innych nowotworów (powiązanych z konkretnym przeciwciałem).

Wykonuje się także badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, które wykazuje pleocytozę (obecność zwiększonej liczby komórek danego rodzaju), podwyższone stężenie białka, a u 60 proc. chorych — obecność prążków oligoklonalnych (normalnie nie powinny być obecne).

Tomografia lub inne badanie neuroobrazowe nie wykazują nieprawidłowości, ponieważ zanik móżdżku pojawia się w późniejszych stadiach rozwoju choroby.

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku – leczenie

W pierwszej kolejności należy zidentyfikować i wyleczyć nowotwór.

Chorego poddaje się także leczeniu immunomodulacyjnemu z zastosowaniem dożylnych immunoglobulin, steroidów lub plazmaferezy, jednak zwykle nie jest ono skuteczne (chociaż opisywano przypadki poprawy stanu zdrowia u części pacjentów).

Leczenie objawowe obejmuje rehabilitację z udziałem logopedów w przypadkach z dyzartrią i zaburzeniami połykania oraz stosowanie propranololu i klonazepamu.

Bibliografia:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paranowotworowe zespoły neurologiczne, tł. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf2. Michalak S., Kozubski W., Neurologiczne zespoły paranowotworowe, "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, tom 4, nr 1

Monika Majewska