Neurologiczne zespoły paranowotworowe

Neurologiczne zespoły paranowotworowe to zaburzenia układu nerwowego, które pojawiają się u niektórych osób zmagających się z chorobą nowotworową. Jednak nie są one spowodowane miejscowym działem guza ani jego przerzutami do układu nerwowego. Jakie są dokładne przyczyny neurologicznych zespołów paranowotworowych? Jak rozpoznać ich objawy? Na czym polega ich leczenie?

Spis treści

1. Neurologiczne zespoły paranowotworowe – przyczyny i czynniki ryzyka
2. Neurologiczne zespoły paranowotworowe – rodzaje
3. Neurologiczne zespoły paranowotworowe – objawy
4. Neurologiczne zespoły paranowotworowe – rozpoznanie
5. Neurologiczne zespoły paranowotworowe – leczenie

Neurologiczne zespoły paranowotworowe (NZP) to zaburzenia układu nerwowego, które pojawiają się u niektórych chorych na nowotwór, jednak nie są spowodowane miejscowym działaniem nowotworu (naciek, ucisk) czy jego przerzutami do układu nerwowego, toksycznym działaniem leków przeciwnowotworowych, zmianami naczyniowymi ani współistniejącymi zakażeniami.

Neurologiczne zespoły paranowotworowe diagnozuje się u mniej niż 1 proc. pacjentów z chorobą nowotworową. Do niedawna NZP były rozpoznawane jedynie u osób z nowotworami rozwijającymi się poza układem nerwowym, jednak opisano przypadek NZP u chorego na skąpodrzewiaka, czyli guza mózgu wywodzącego się z komórek gleju skąpowypustkowego.

Neurologiczne zespoły paranowotworowe – przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny neurologicznych zespołów paranowotworowych nie są znane, jednak przypuszcza się, że mechanizm ich powstawania jest związany z wytwarzaniem przeciwciał skierowanych przeciw nowotworowi. Prawidłowo organizm chorego wytarza przeciwciała w celu zwalczenia komórek nowotworowych. Jednak w rzadkich przypadkach omyłkowo atakują one również struktury układu nerwowego - są to przeciwciała onkoneuronalne.

Jednak nie u wszystkich pacjentów, mimo rozpoznania u nich NZP, wykrywa się przeciwciała onkoneuronalne. Sugeruje to, że istnieją także inne przyczyny tego zespołu. Lekarze przypuszczają, że w rozwoju NZP pewną rolę mogą odgrywać mechanizmy metaboliczne. Niewykluczony jest także wpływ czynników toksycznych lub wirusów.

Ponadto wiadomo, że ryzyko wystąpienia NZP jest wyże u osób z pewnymi nowotworami, takimi jak drobnokomórkowy rak płuca, neuroblastoma i grasiczak. Czynnikiem ryzyka może być także wiek - neurologiczne zespoły paranowotworowe rozwijają się zwykle u osób w średnim wieku.

Neurologiczne zespoły paranowotworowe – rodzaje

Neurologiczne zespoły paranowotworowe – objawy

• osłabienie siły mięśni
• zaburzenia ruchowe
• trudności z utrzymaniem równowagi
• zaburzenia czucia, niedowłady
• napady padaczkowe
• zaburzenia mowy, np. mowa niewyraźna
• zaburzenia ze strony narządu wzroku, np. nagłe pogorszenie widzenia
• dezorientacja, zaburzenia świadomości

Do objawów NZP należy zaliczyć także te, które sugerują choroby psychiczne, np. zaburzenia pamięci lub amnezja, zmiany osobowości, zmiana sposobu zachowania na nietypowy (nadpobudliwość i agresja lub odwrotnie - obniżenie nastroju, a nawet depresja), halucynacje, urojenia itd.

Neurologiczne zespoły paranowotworowe – rozpoznanie

Kluczowym dla rozpoznania NZP jest oznaczenie we krwi chorych obecności przeciwciał onkoneuronalnych. Dokładnie określone przeciwciała onkoneuronalne (czyli takie, które występują w dobrze scharakteryzowanych zespołach neurologicznych i są bardzo często związane z obecnością nowotworu) to anty-Hu, anty-Yo, anty-Ri, anty-CV2, anty-Ma/anty-Ta i anty-amfifizyna. Na przykład obecność przeciwciał anty-Yo stwierdza się u chorych z paranowotworowym zwyrodnieniem móżdżku oraz w przebiegu raka jajnika i raka sutka. Z kolei przeciwciała anty-amfifizyna są wykrywane u chorych z zespołem sztywnego człowieka i towarzyszą drobnokomórkowemu rakowi płuca i rakowi jajnika.

U 5–10 proc. chorych występują atypowe, niescharakteryzowane przeciwciała onkoneuronalne.

Badaniami pomocniczymi są badania neuroobrazowe, takie jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, badanie PET.

Podczas diagnostyki lekarz powinien wykluczyć inne choroby, które objawiają się podobnie do NZP, takie jak zespoły móżdżkowe, neuropatia, zespół miasteniczny o innym podłożu, choroby mięśni szkieletowych.

Neurologiczne zespoły paranowotworowe – leczenie

Jeśli okaże się, że za niewłaściwą reakcję układu odpornościowego odpowiada nowotwór, w pierwszej kolejności należy skupić się na jego usunięciu. Kolejnym krokiem jest podanie pacjentowi leków immunosupresyjnych, które "wyciszą" działanie układu odpornościowego. Następnie lekarz może zlecić plazmaferezę, czyli zabieg, którego celem jest usunięcie przeciwciał antyneuronalnych z krwi.

Bibliografia

Michalak S., Klasyfikacja i rozpoznawanie neurologicznych zespołów paranowotworowych, „Polski Przegląd Neurologiczny” 2008, tom 4, nr 4

Monika Majewska