Zespół Moschcowitza (zakrzepowa plamica małopłytkowa) – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Moschcowitza, inaczej zakrzepowa plamica małopłytkowa, jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia, a nieleczona w 90 proc. przypadków prowadzi do śmierci. Na zespół Moschcowitza są narażone m.in. osoby cierpiące na choroby autoimmunologiczne (np. toczeń) i kobiety w ciąży. Jakie są przyczyny i objawy zakrzepowej plamicy małopłytkowej? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Zespół Moschcowitza (zakrzepowa plamica małopłytkowa) - przyczyny
2. Zespół Moschcowitza (zakrzepowa plamica małopłytkowa) - objawy
3. Zespół Moschcowitza (zakrzepowa plamica małopłytkowa) - diagnoza
4. Zespół Moschcowitza (zakrzepowa plamica małopłytkowa) - leczenie

Zespół Moschcowitza, inaczej zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura – TTP) należy do grupy skaz krwotocznych małopłytkowych. W przebiegu TTP dochodzi do zlepiania się płytek krwi, a w konsekwencji do powstawania rozsianych zakrzepów w małych naczyniach (w drobnych naczyniach tętniczych i naczyniach włosowatych). Blokujące naczynia zakrzepy upośledzają przepływ krwi do różnych narządów, prowadząc do ich niedotlenienia i niewydolności.

Na zespół Moschcowitza rocznie choruje średnio 40 na 100 000 osób.

Poza tym obecność zakrzepów prowadzi do uszkodzenia przepływających przez nie erytrocytów, czego konsekwencją jest mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna. Z kolei w wyniku zużycia płytek krwi do tworzenia zakrzepów rozwija się małopłytkowość (trombocytopenia). Tym samym zespół Moschcowitza jest jednym z niewielu stanów, w których małopłytkowości towarzyszy powstawanie zakrzepów.

Zespół Moschcowitza (zakrzepowa plamica małopłytkowa) - przyczyny

Przyczyną zakrzepowej plamicy małopłytkowej może być uszkodzenie śródbłonka naczyń, jednak najczęściej jest nią niedobór (a co za tym idzie - zmniejszenie aktywności) enzymu ADAMTS13, który jest odpowiedzialny za rozkład multimerów czynnika von Willebranda - jednego z czynników krzepliwości. W konsekwencji we krwi pojawiają się niezwykle wielkie multimery czynnika von Willebranda, które wykazują zwiększoną zdolność do wiązania się z płytkami krwi i do tworzenia skupisk płytkowych, a dalej zakrzepów.

Za niedobór enzymu ADAMTS13 mogą być odpowiedzialne skierowane przeciwko temu enzymowi autoprzeciwciała klasy IgG. Ich obecność obserwuje się:

• w przebiegu chorób autoimmunologicznych (np. toczeń rumieniowaty układowy – rozwija się w 1-4 proc. przypadków);
• w następstwie infekcji bakteryjnych i wirusowych;
• po leczeniu pochodnymi tienopirydyny: tiklopidyną i klopidogrelem;
• w rozsianej chorobie nowotworowej;
• po allogenicznym przeszczepieniu szpiku kostnego;

Ponadto w grypie ryzyka wystąpienia TTP znajdują się kobiety w ciąży.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa może być również spowodowana wrodzonym niedoborem enzymu ADAMTS-13 (inaczej zespół Upshawa i Schulmana).

Zespół Moschcowitza (zakrzepowa plamica małopłytkowa) - objawy

W przypadku zespołu Moschcowitza nagle pojawiają się:

• objawy niedotlenienia i uszkodzenia centralnego układu nerwowego (pojawiają się w 60–88 proc. przypadków) - ból głowy, zmiany zachowania, zaburzenia widzenia i słyszenia, w skrajnych przypadkach śpiączka;
• zaburzenia czynności nerek (18-76 proc. przypadków);

Jednak objawy niedotleniania i uszkodzenia (będącego skutkiem upośledzenia krążenia w naczyniach włosowatych) mogą dotyczyć każdego narządu, np. serca (niedokrwienie mięśnia sercowego), trzustki czy nadnerczy.

• gorączka (22-86 proc. przypadków);
• żółtaczka, powiększenie śledziony i wątroby (46 proc. przypadków);

Zespół Moschcowitza (zakrzepowa plamica małopłytkowa) - diagnoza

Rozpoznanie stawia się na podstawie wyników badania krwi. W czasie diagnozy należy wykluczyć inne choroby, takie jak: ostry zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zespół antyfosfolipidowy, autoimmunologicznie uwarunkowaną destrukcję płytek i erytrocytów (zespół Evansa) oraz zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS).

Zespół Moschcowitza (zakrzepowa plamica małopłytkowa) - leczenie

U chorych z zakrzepową plamicą małopłytkową stosuje się plazmaferezę, czyli wymianę osocza. Zabieg polega na oddzieleniu osocza do komórek krwi i jego usunięciu wraz ze składnikami niepożądanymi (w tym przypadku wraz z przeciwciałami blokującymi aktywność enzymu ADAMTS13 oraz nadmiarem multimerów czynnika von Willebranda).

Wymiana osocza znacznie zwiększa szansę na przeżycie – w 70-90 proc. przypadków objawy TTP cofają się.

Następnie usunięte osocze zostaje zastąpione świeżo mrożonym osoczem, roztworem albumin i/lub krystaloidami czy koloidami. Ponadto w zespole Moschcowitza działanie plazmaferezy polega nie tylko na wymianie osocza, lecz także na uzupełnieniu brakujących składników osoczowych - pacjent otrzymuje aktywny enzym ADAMTS13, która zapobiega tworzeniu się zakrzepów płytkowych. Codziennie wymienia się zwykle 3–4 litry osocza, do czasu cofnięcia się objawów choroby (choć niektóre źródła podają, że

Zwykle równolegle podaje się kortykosteroidy (ich skuteczność nie została oceniona w badaniach klinicznych, jednak istnieje wiele doniesień przemawiających za tym leczeniem). W razie nieskuteczności tych metod, stosuje się leczenie immunosupresyjne. Ponadto wszyscy chorzy powinni otrzymywać kwas foliowy.

Dodatkowo stosuje się koncentrat płytek krwi dla zneutralizowania małopłytkowości.

W ostatnich latach opublikowano bardzo obiecujące doniesienia próbach leczenia opornych postaci choroby rituksimabem.

Monika Majewska