Zespół ANTYFOSFOLIPIDOWY (zespół Hughesa) - przyczyny, objawy, leczenie

2021-12-16 16:33

Zespół antyfosfolipidowy (zespół Hughesa) to schorzenie układowe tkanki łącznej. Związane jest ono z nieprawidłową odpowiedzią układu odpornościowego i wytworzeniem przeciwciał przeciwko strukturom własnych tkanek. Dochodzi wtedy do stanów zakrzepowych lub samoistnych poronień. Jakie są przyczyny i objawy zespołu antyfosfolipidowego? Leczenie zespołu Hughesa.

kobieta w ciąży podczas wizyty lekarskiej
Autor: Getty Images

Spis treści

  1. Zespół antyfosfolipidowy - objawy
  2. Zespół antyfosfolipidowy - diagnoza
  3. Zespół antyfosfolipidowy - leczenie

Zespół antyfosfolipidowy (zespół Hughesa) u kobiet utrudnia donoszenie ciąży - może powodować poronienie. Częstość utraty dziecka u chorych niepoddanych leczeniu wynosi nawet 80 proc. Zespół antyfosfolipidowy dwukrotnie częściej atakuje kobiety.

Poronienie

Zespół antyfosfolipidowy - objawy

Typowe objawy dla zespołu antyfosfolipidowego to:

  • zakrzepica (głównie żylna, zwłaszcza żył głębokich kończyn dolnych),
  • nieprawidłowości neurologiczne - objawy udaru mózgu lub napadów przemijającego niedokrwienia. Z narządów zmysłów zakrzepica dotyczyć może oka i objawia się przemijającymi zaburzeniami widzenia,
  • niepowodzenia położnicze - stany przedrzucawkowe, niewydolności łożyska, ograniczenie wzrostu płodu,
  • ból stawów,
  • zmiany na skórze - siność siatkowata, owrzodzenia podudzi i zmiany martwicze w obrębie palców.

Zespół antyfosfolipidowy - diagnoza

Kryteria kliniczne uwzględniają epizody zakrzepicy naczyń, niepowodzenia położnicze, a kryteria laboratoryjne dotyczą występowania w surowicy krwi substancji, takich jak antykoagulant toczniowy, przeciwciała antykardiolipinowe oraz przeciwciała przeciwko beta-2-mikroglobulinie. Rozpoznanie choroby następuje wtedy, gdy spełnione jest minimum jedno kryterium kliniczne i laboratoryjne.

Zespół antyfosfolipidowy - leczenie

Po pojawieniu się symptomów zakrzepicy żylnej lub tętniczej stosuje się postępowanie przeciwzakrzepowe. Nie ma natomiast zgodności, co do leczenia kobiet w ciąży. Gwałtownie przebiegający zespół antyfosfolipidowy wymaga plazmaferezy i megadawek cyklofosfamidu, a także podania dożylnie immunoglobulin i heparyny.

Ważne

Bardzo rzadką sytuacją kliniczną jest tzw. katastrofalny zespół antyfosfolipidowy, podczas którego dochodzi do jednoczesnej niewydolności kilku narządów, najczęściej nerek, płuc i serca. Stan taki spowodowany jest rozwojem zakrzepicy w obrębie małych naczyń. Objawy pojawiają się nagle.

Występuje gorączka, duszność, obrzęki, zaburzenia przytomności pacjenta. Dochodzi do rozwoju niewydolności oddechowej, krążenia i niewydolności nerek. Istnieje wtedy duże ryzyko zgonu.