Agranulocytoza: przyczyny, objawy, leczenie

Agranulocytoza to niebezpieczny dla organizmu stan, który prowadzi do poważnego osłabienia jego mechanizmów obronnych. Choć diagnozę w przypadku tej choroby postawić jest łatwo, trudniej już jest ją leczyć, gdyż może być wywoływana przez szereg czynników. Dowiedz się, jak objawia się agranulocytoza, na czym polega jej leczenie oraz profilaktyka.

Spis treści

1. Czym są granulocyty i jaką pełnią rolę w organizmie
2. Objawy agranulocytozy
3. Przyczyny spadku poziomu granulocytów
4. Agranulocytoza: leczenie

Agranulocytoza to znaczny spadek granulocytów we krwi. Znaczny – czyli poniżej 500/μl. Jeśli jest on niższy niż 1500/µl mówimy o granulocytopenii. Prawidłowy poziom granulocytów u osoby dorosłej oscyluje między 1800-8000/µl, przy czym jest to liczba określająca ten poziom ogółem, bo granulocyty dzielą się na trzy grupy i każda z nich musi mieścić się w określonych normach.

Czym są granulocyty i jaką pełnią rolę w organizmie

Przypomnijmy sobie z biologii budowę krwi. Ten najważniejszy w naszym organizmie płyn składa się z osocza oraz elementów morfotycznych, czyli płytek krwi (trombocytów), czerwonych krwinek (erytrocytów) oraz białych krwinek (leukocytów). Leukocyty dzielimy z kolei na granulocyty (neutrofile, eozynofile i bazofile) i agranulocyty (monocyty i limfocyty). Ogromną większość granulocytów stanowią neutrofile, czyli granulocyty obojetnochłonne (60-70% wszystkich leukocytów); eozynofili (granulocyty kwasochłonne) jest 2-4%, a bazofili (granulocyt zasadochłonne) 0-1%. Ponieważ neutrofili jest tak dużo, to ich spadek rzutuje głównie na powstanie agranulocytozy i nazywany jest często także neutropenią, aczkolwiek są to dwie różne jednostki chorobowe. A więc granulocyty to rodzaj leukocytów, czyli białych krwinek. Produkowane są one przez szpik kostny. Ponieważ żyją krótko – od 6 do 12 godzin – muszą być wytwarzane stale i w wielkich ilościach. Ich zadaniem jest walka z potencjalnymi zagrożeniami organizmu. Jako strażnicy naszej odporności niszczą ciała obce takie jak bakterie, wirusy, grzyby i inne patogeny. Ale do tego celu musi ich być odpowiednio dużo. Gdy liczba granulocytów spada, organizm staje się słaby i podatny na wszelkiego typu infekcje.

Objawy agranulocytozy

Zdarza się, że agranulocytoza przebiega bezobjawowo, ale zwykle towarzyszy jej:

• wysoka gorączka
• ból gardła oraz owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej i migdałków
• bóle głowy
• osłabienie, zmęczenie
• ogólne rozbicie
• infekcje dróg oddechowych
• choroby zębów, przyzębia, krwawienie dziąseł, cuchnący oddech

Przede wszystkim jednak agranulocytoza powoduje drastyczny spadek ogólnej odporności organizmu. Chory nieustannie łapie infekcje wirusowe i bakteryjne, które są trudne w leczeniu i przechodzą w poważne stany zapalne. Często kończą się zapaleniami płuc, układu moczowego, czy zapalenie opon mózgowych. Pacjent jest także bardzo podatny na wszelkie zakażenia pasożytnicze. W skrajnych przypadkach agranulocytoza może doprowadzić do sepsy.

Przyczyny spadku poziomu granulocytów

Postawienie właściwej diagnozy nie wymaga tu przeprowadzenia wielu skomplikowanych badań. Wystarczy morfologia krwi z rozmazem. Jednak to dopiero początek trudnej drogi do znalezienia przyczyny tak drastycznego spadku poziomu białych krwinek. Wśród nich wymienia się głównie różnego rodzaju leki, które mogą uszkadzać szpik kostny:

• leki cytostatyczne
• przeciwdrgawkowe i przeciwpsychotyczne
• przeciwdepresyjne
• antybiotyki
• niesteroidowe leki przeciwzapalne
• przeciwpasożytnicze, głównie mebendazol
• interferony
• leki stosowane w leczeniu nadczynności tarczycy

Poza tym agranulocytozę może powodować chemioterapia i radioterapia, niedokrwistość aplastyczna, choroby autoimmunologiczne, a także takie wrodzone czynniki jak zespół Kostmanna czy neutropenia cykliczna. Przyczyną agranulocytozy mogą być też infekcje wirusowe, zespoły mielodysplastyczne, włóknienie szpiku i białaczki.

Spadek liczby białych krwinek pojawia się także w przebiegu przeszczepiania komórek macierzystych, w momencie, gdy szpik dawcy jeszcze nie zaczął działać, a szpik biorcy jest już zupełnie zniszczony. Jest to jednak proces spodziewany i przejściowy, który trwa kilka dni. W tym czasie pacjent wspomagany jest czynnikami wzrostu kolonii granulocytów (G-CSF).

Inną przyczyną wystąpienia agranulocytozy może być uszkodzenie szpiku w wyniku zatrucia toksycznymi substancjami, jak np. benzen, trinitrotoluen, środki chwastobójcze i owadobójcze, a także metalami ciężkimi. Badania wskazują także, że do agranulocytozy może prowadzić zażywanie kokainy.

Agranulocytoza: leczenie

Agranulocytoza jest wskazaniem do hospitalizacji, gdyż pacjent musi być chroniony przed drobnoustrojami. Po postawieniu diagnozy wykonuje się z reguły trepanobiopsję szpiku kostnego, która pozwoli ustalić przyczynę uszkodzenia szpiku. Terapia oparta jest na wyeliminowaniu czynnika szkodliwego. Jeśli jest to jakiś lek, należy go odstawić lub zamienić na inny. Jeśli choroba – np. zespół mielodysplastyczny – jej leczenie wyrówna poziom granulocytów. W przypadku agranulocytozy po infekcji wirusowej lub jakimś zatruciu należy tylko czekać na odbudowanie prawidłowej liczby granulocytów. Czasem wspomaga się pacjenta przetaczając koncentraty granulocytarne lub czynnikiem wzrostu granulocytów. Chorzy, u których rozwija się infekcja bakteryjna powinni być niezwłocznie poddani odpowiednio dobranej antybiotykoterapii oraz leczeniu mającemu zminimalizować rozwój posocznicy, lub gdy do niej dojdzie, łagodzić jej skutki.

Pokrzepiające jest to, że w większości przypadków agranulocytoza jest stanem odwracalnym. Białe krwinki zostają odbudowane i powraca naturalna obrona organizmu. Poprawa zwykle następuje w ciągu kilku dni lub tygodnia od chwili rozpoczęcia leczenia i chorzy szybko powracają do pełnego zdrowia.

Marta Uler