Neutropenia: objawy, przyczyny i leczenie

Neutropenia jest stanem, w którym dochodzi do znacznego obniżenia zawartości we krwi jednej z populacji białych krwinek - neutrofilów. Objawy neutropenii łatwo przeoczyć, a jest ona groźna, bo znacznie zwiększa ryzyko występowania rozmaitych zakażeń u pacjenta. Jakie są przyczyny i objawy neutropenii? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Neutropenia: definicja i rodzaje neutropenii
2. Neutropenia: przyczyny
3. Neutropenia: objawy
4. Neutropenia: diagnostyka
5. Neutropenia: leczenie

Neutropenia to obniżenie zawartości granulocytów objętochłonnych, czyli neutrofilów, we krwi. Wśród białych krwinek (leukocytów) – czyli swoistych strażników odporności ludzkiego organizmu – wyróżnia się kilka różnych populacji komórkowych. Zaliczane do leukocytów są bowiem m.in. neutrofile, bazofile czy różne typy limfocytów. Poszczególne z białych krwinek nie tylko różnią się udziałem odsetkowym w całej liczbie leukocytów we krwi, ale i pełnią one w pewnym stopniu odmienne funkcje. Przykładowo limfocyty B zaangażowane są w produkcję przeciwciał, eozynofile zaś biorą udział w reakcjach alergicznych i zwalczaniu pasożytów.Ze względu na pełnienie przez poszczególne typy białych krwinek odmiennych funkcji, różnie objawiają się u pacjentów niedostatki danego typu leukocytów. Zasadniczo niedobór którychkolwiek białych krwinek może prowadzić do groźnych zaburzeń, najniebezpieczniejszy jest jednak niedostatek granulocytów obojętnochłonnych, czyli neutrofili – stan ten określany jest jako neutropenia.

Neutropenia: definicja i rodzaje neutropenii

Rozpoznawać neutropenię można wtedy, kiedy ilość neutrofili we krwi pacjenta jest mniejsza niż 1500/mikrolitr. Wyróżnia się 3 rodzaje neutropenii:

• łagodną neutropenię (gdzie ilość neutrofili we krwi jest mniejsza od 1500/mikrolitr)
• umiarkowaną neutropenię (w tej sytuacji we krwi pacjenta stwierdzanych jest mniej niż 1000, ale więcej niż 500 neutrofili na mikrolitr)
• ciężką neutropenię (rozpoznawaną wtedy, kiedy ilość neutrofili we krwi jest mniejsza od 500/mikrolitr; według niektórych opracowań stan ten traktowany jest już jako agranulocytoza, czyli zasadniczo brak neutrofili we krwi)

Neutropenia występuje u pacjentów w każdym wieku – zarówno u dzieci, jak i u młodych dorosłych oraz u osób w podeszłym wieku. Istnienie takiej możliwości wynika z tego, że tak naprawdę wyróżnić można wyjątkowo dużo przyczyn neutropenii.

Neutropenia: przyczyny

Ogólnie do neutropenii doprowadzać mogą patologie dwojakiego rodzaju: pierwszymi z nich są nieprawidłowości dotyczące produkcji neutrofili w szpiku, drugimi zaś są różnorodne zaburzenia, w których dochodzi do nadmiernej i przedwczesnej destrukcji tych białych krwinek w organizmie.

Neutropenia bywa zjawiskiem pojawiającym się u pacjenta w związku z istnieniem u niego jakichś wrodzonych jednostek chorobowych. Jako przykłady takich problemów można tutaj podać zespół Kostmanna, zespół Bartha czy zespół Shwachmana-Diamonda.

Zdecydowanie więcej jednak wyróżnia się przyczyn nabytej już w ciągu życia neutropenii. W tym przypadku do drastycznego zmniejszenia ilości neutrofili we krwi pacjenta doprowadzać mogą:

• różnorodne zakażenia (szczególnie w postaci wirusowego zapalenia wątroby typu B i C, a także infekcji wirusem HIV)
• zażywane przez pacjenta leki (neutropenia pojawiać się może na skutek stosowania preparatów z wielu różnych grup lekowych – obserwowana ona bywa zarówno u osób stosujących neuroleptyki i środki przeciwtarczycowe, jak i u pacjentów zażywających leki hipotensyjne, przeciwdrgawkowe czy przeciwzapalne)
• choroby autoimmunologiczne (np. toczeń rumieniowaty układowy czy ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – dawniej ziarniniak Wegenera)
• terapie onkologiczne (chemioterapia i radioterapia)
• zatrucia różnymi substancjami (np. metalami ciężkimi)
• choroby szpiku kostnego (takie jak np. aplazja szpiku czy zwłóknienie szpiku)
• nowotwory (neutropenia szczególnie może się pojawiać w przebiegu różnorodnych nowotworów układu białokrwinkowego, takich jak np. białaczki)
• hipersplenizm

Neutropenia: objawy

Sama neutropenia zasadniczo nie daje objawów. Do ich pojawienia się prowadzą konsekwencje nadmiernego obniżenia ilości neutrofili we krwi. Rolą tych komórek układu odpornościowego jest przede wszystkim ochrona organizmu przed różnorodnymi zakażeniami - w sytuacji więc, kiedy pacjent ma zbyt małą ilość neutrofili, staje się on bardzo podatny na wszelkiego rodzaju infekcje. Chory z neutrofilią znajduje się w grupie zwiększonego ryzyka wystąpienia zarówno zakażeń bakteryjnych, jak i grzybiczych czy wirusowych.

U pacjentów z neutropenią rozwijają się zakażenia wywołane drobnoustrojami, które bytują w organizmie. W prawidłowych warunkach neutrofile nie dopuszczają do nadmiernego rozwoju takich patogenów, dlatego zdrowi ludzie nie chorują. W przypadku neutropenii organizm jest pozbawionych tychże obrońców przed infekcjami. W związku z tym np. gronkowiec złocisty - bytujący na skórze wielu ludzi - w zdecydowanie łatwiejszy sposób może doprowadzić m.in. do wystąpienia ropni na skórze.

W przebiegu neutropenii najczęściej obserwowane bywają zakażenia skóry, infekcje układu oddechowego i moczowego.

W przebiegu neutropenii najczęściej obserwowane bywają właśnie zakażenia skóry, infekcje układu oddechowego (np. zapalenie płuc), a także zakażenia układu moczowego. Zakres możliwych infekcji jest wyjątkowo duży, w związku z czym objawy pojawiające się u osób z neutropenią bywają różne. Chorzy z zapaleniem płuc zmagać się mogą m.in. z uporczywym kaszlem. Z kolei pacjenci, u których dojdzie do zakażenia układu moczowego, mogą doświadczać różnych problemów podczas oddawania moczu.

Z neutropenią bywają związane pewne dolegliwości, które mogą sugerować występowanie u pacjenta zaburzeń czynności układu odpornościowego. Jako objawy neutropenii w takim ujęciu można traktować:

• zaburzenia temperatury ciała (typowo w postaci podwyższenia ciepłoty ciała, aczkolwiek możliwe jest także obniżenie temperatury)
• poczucie ogólnego rozbicia
• zaczerwienienia i obrzęki w okolicy różnych ran

Zdarza się również, że pacjenci doświadczają bólu oraz obrzęku dziąseł, mogą się u nich pojawiać również różnorodne zmiany w obrębie błon śluzowych (np. tych zlokalizowanych w okolicy odbytu).

Neutropenia: diagnostyka

Rozpoznanie neutropenii stawia się na postawie wyników morfologii krwi z rozmazem, które wskazują na obniżenie ilości neutrofilów we krwi. Ważne jest aby odkryć przyczynę neutropenii, ponieważ dzięki temu można wdrożyć u pacjenta odpowiednie leczenie. Wybór badań zależy od podejrzenia, jakie mogą być przyczyny neutropenii. Wykorzystywane w diagnostyce mogą być zarówno badania obrazowe, jak i takie badania, jak biopsja szpiku (stosowana np. wtedy, kiedy zachodzi podejrzenie, że do neutropenii mogło dojść wskutek zajęcia szpiku kostnego przez jakiś proces nowotworowy).

Neutropenia: leczenie

Postępowanie terapeutyczne u chorych z neutropenią bazuje przede wszystkim na likwidacji przyczyny, która do niej doprowadziła. Na przykład, jeśli do obniżenia ilości neutrofilów u pacjenta mógł doprowadzić zażywany przez niego lek, należy zaprzestać jego stosowania. Jeśli do neutropenii doprowadziło jakieś zakażenie czy toczeń rumieniowaty układowy, wdrażane są swoiste dla tych jednostek metody leczenia.

U pacjentów z neutropenią, u których dojdzie do rozwoju jakiejś infekcji, konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie leczenia – wczesne zastosowanie antybiotyków (w przypadku infekcji bakteryjnych) czy leków przeciwgrzybiczych zwiększa szansę na to, że infekcję uda się szybko opanować. W sytuacji, kiedy szacowane ryzyko zakażeń u chorego z neutropenią będzie wysokie, zastosowanie znaleźć może profilaktyczne leczenie przeciwdrobnoustrojowe.

Przy znacznym stopniu neutropenii pacjentom bywają podawane środki stymulujące produkcję neutrofili w szpiku kostnym. Określane są one mianem czynników wzrostu granulocytów obojętnochłonnych (w skrócie G-CSF, wywodzącym się od angielskiego terminu granulocyte-stimulating factor). Przykładem takiego leku jest filgrastim i doprowadza on zarówno do pobudzenia szpiku do produkcji granulocytów, jak i do zwiększonego ich uwalniania do krwi.

Źródła:

1. C. D. Braden, Neutropenia, Medscape; dostęp on-line: https://emedicine.medscape.com/article/204821-overview2. M. Territo, Neutropenia, Merck Manual; dostęp on-line: http://www.merckmanuals.com/en-pr/home/blood-disorders/white-blood-cell-disorders/neutropenia3. Materiały Centers for Disease Control and Prevention, dostęp on-line: https://www.cdc.gov/cancer/preventinfections/pdf/neutropenia.pdf