Zespół Lamberta-Eatona – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Lamberta-Eatona to choroba mięśni, która prowadzi do ich osłabienia. Zespół Lamberta-Eatona objawia się podobnie jak miastenia, dlatego bywa nazywany zespołem miastenicznym. Jednak przyczyny obu chorób są inne - zespół Lamberta-Eatona najczęściej świadczy o rozwoju raka. Jakie są inne przyczyny zespołu Lamberta-Eatona? Jak rozpoznać objawy? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Zespół Lamberta-Eatona - przyczyny
2. Zespół Lamberta-Eatona – objawy
3. Zespół Lamberta-Eatona – diagnoza
4. Zespół Lamberta-Eatona – leczenie

Zespół Lamberta-Eatona (LEMS, Lambert-Eaton myasthenic syndrome) to choroba, która atakuje mięśnie, sprawiając, że ulegają one osłabieniu. To podobnie jak w miastenii, dlatego zespół Lamberta-Eatona bywa nazywany także zespołem miastenicznym.

Zespół Lamberta-Eatona jest chorobą osób starszych - średni wiek chorych na LEMS wynosi 60 lat. Schorzenie rzadko diagnozuje się u dzieci, jednak jest znanych kilka przypadków jej rozwoju u osób poniżej 17. roku życia. Ponadto LEMS występuje z prawie jednakową częstotliwością u kobiet i mężczyzn.

Zespół Lamberta-Eatona - przyczyny

Zespół Lamberta-Eatona w większości przypadków (około 85 proc.) jest pochodzenia nowotworowego, a tym samym jest zaliczany do zespołów paranowotworowych. Zespół Lamberta-Eatona najczęściej (50 proc. chorych) wiąże się z rakiem drobnokomórkowym płuc. Może być związany (choć rzadziej) także z rakiem sutka, żołądka, okrężnicy, gruczołu krokowego, pęcherza moczowego, nerek lub pęcherzyka żółciowego.

W jaki sposób nowotwór przyczynia się do rozwoju choroby? Uważa się, że organizm walczący z rakiem nieumyślnie atakuje także zakończenia włókien nerwowych mięśni. Warto wiedzieć, że objawy LEMS często poprzedzają objawy raka. W większości przypadków nowotwór pojawia się w ciągu pierwszych 2 lat od wystąpienia objawów zespołu Lamberta-Eatona.

W około 15 proc. przypadków LEMS jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym, tzn. taką, w przebiegu której układ odpornościowy wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko własnym komórkom i tkankom – w tym przypadku przeciwko tzw. kanałom wapniowym znajdującym się na zakończeniach nerwowych dochodzących do mięśni. W konsekwencji zdolność komórek nerwowych do wysyłania sygnałów do komórek mięśniowych jest zakłócona. To z kolei powoduje spadek siły mięśniowej.

Zespół Lamberta-Eatona – objawy

Objawem dominującym jest osłabienie mięśni, zwykle mięśni proksymalnych nóg  i rąk (czyli ud i ramion). Wówczas zostaje utrudnione chodzenie (obserwuje się zwłaszcza znaczne trudności w chodzeniu po schodach) i podnoszenie ramion (chory nie może m.in. uczesać się). Objawem współtowarzyszącym mogą być bóle mięśni.

Ponadto mogą się pojawić objawy, takie jak:

• suchość w jamie ustnej
• zaburzenia potliwości
• zmniejszone łzawienie
• impotencja u mężczyzn
• hipotonia ortostatyczna, czyli spadek ciśnienia tętniczego (skurczowego o minimum 20 mm Hg, rozkurczowego o 10 mm Hg) po przyjęciu pozycji stojącej – na przykład podczas szybkiego wstawania z łóżka

Rzadziej (około 25 proc. chorych) występują objawy ze strony narządu wzroku, takie jak opadanie powiek czy podwójne widzenie. Czasami mogą się pojawić kłopoty z mówieniem, żuciem pokarmów i ich połykaniem.

Zespół Lamberta-Eatona – diagnoza

Przy podejrzeniu zespołu Lamberta-Eatona wykonuje się badania, takie jak:

• badania krwi (m.in. testy immunologiczne)
• elektrostymulacyjną próbę nużliwości (pobudzanie nerwu przy pomocy bodźców elektrycznych)
• elektromiografię pojedynczego włókna mięśniowego (SFEMG)
• badania w celu poszukiwania nowotworu. W związku z tym, że choroba najczęściej związana jest z rakiem płuc, wykonuje się RTG klatki piersiowej, a także bronchoskopię. Jeśli nie stwierdzi się raka płuca, badania należy powtórzyć za pół roku, gdyż, jak wspominano, nowotwór może pojawić się nawet po kilku latach od wystąpienia objawów LEMS

Lekarz powinien wykluczyć choroby, takie jak miastenia, zapalenie skórno-mięśniowe/zapalenie wielomięśniowe, zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, rdzeniowy zanik mięśni i wtrętowe zapalenie mięśni.

Zespół Lamberta-Eatona – leczenie

Jeśli przyczyną choroby jest nowotwór, stosuje się leczenie onkologiczne. Poza tym choremu podaje się inhibitory cholinoesterazy, leki immunosupresyjne (m.in. prednizon i cyklofosfamid), a także leki zwiększające ilość wapnia w zakończeniach nerwowych (diaminopirydyna). W okresach nasilenia objawów stosuje się plazmaferezy (oczyszczanie krwi z niepożądanych elementów - w tym przypadku z przeciwciał skierowanych przeciwko mięśniom) lub podaje się immunoglobuliny.

Monika Majewska