Zapalenie skórno-mięśniowe – przyczyny, objawy i leczenie
Zapalenie skórno-mięśniowe to choroba reumatyczna, która atakuje mięśnie, doprowadzając do ich osłabienia, a także skórę, co objawia się różnymi, charakterystycznymi zmianami. Jakie są przyczyny i objawy zapalenia skórno-mięśniowego? Na czym polega leczenie?
Spis treści
- Zapalenie skórno-mięśniowe – przyczyny
- Zapalenie skórno-mięśniowe - objawy
- Zapalenie skórno-mięśniowe – diagnoza
- Zapalenie skórno-mięśniowe – leczenie
Zapalenie skórno-mięśniowe (łac. dermatomyositis, w skrócie - DM) to odmiana zapalenia wielomięśniowego - choroby reumatycznej (a konkretnie układowej tkanki łącznej), w przebiegu której dochodzi do przewlekłego stanu zapalnego w obrębie mięśni. U pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym stanem chorobowym objęta zostaje także skóra. Tylko w rzadkich przypadkach nie dochodzi do zajęcia mięśni (łac. dermatomyositis sine myositis).
U dorosłych zapalenie skórno-mięśniowe występuje u 5-10 osób na 1 mln, a u dzieci - u 1-3 osób na 1 mln.
Zapalenie skórno-mięśniowe – przyczyny
Dokładne przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego nie są znane. Podejrzewa się, że jest to choroba o podłożu autoimmunologicznym, czyli taka, w przebiegu której komórki układu odpornościowego atakują własny organizm - w tym przypadku mięśnie i skórę.
WARTO WIEDZIEĆ >> Schorzenia wynikające z autoagresji, czyli CHOROBY AUTOIMMUNOLOGICZNE
Niektórzy podejrzewają, że czynnikami, które zapoczątkowują nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego mogą być infekcje wirusowe, bakteryjne lub pasożytnicze. Z kolei u osób, które mają predyspozycje do rozwoju choroby, wysiłek fizyczny, promieniowanie ultrafioletowe i leki.
Zapalenie skórno-mięśniowe - objawy
Pierwszymi objawami zapalenia skórno-mięśniowego są złe samopoczucie, gorączka i ogólne osłabienie. Następnie pojawiają się zmiany skórne:
- rumień skóry dekoltu i szyi (tzw. V-sign)
- rumień i obrzęk w kształcie okularów wokół oczu (tzw. rzekome okulary, objaw heliotropu)
- rumień na karku, szyi i barkach (tzw. objaw szala)
- rumień na bocznej powierzchni ud i bioder (tzw. objaw kabury)
- objaw Gottrona, czyli grudki, rumienie oraz poszerzenie drobnych naczyń krwionośnych na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami
- objaw Keininga, czyli rumień i wybroczyny w obrębie wałów paznokciowych. Wówczas objawem współtowarzyszącym często jest tkliwość i bolesność wałów paznokciowych pod wpływem ucisk tzw. ręka mechanika, czyli twarda i zgrubiała skóra opuszek palców i dłoni, skłonna do pęknięć i złuszczania
Tzw. rzekome okulary i grudki Gottrona to najbardziej charakterystyczne objawy zapalenia skórno-mięśniowego
U niektórych mogą się pojawić także m.in. łupież czerwony mieszkowy, rozlane łysienie czy owłosienie całego ciała (hipertrichoza).
Z kolei u dzieci obserwuje się liliowe zabarwienie całej twarzy (ang. lilac disease), nierzadko także występują złogi wapnia w tkance podskórnej, najczęściej w otoczeniu stawów.
SPRAWDŹ >> Siniaki, wysypka, plamki NA SKÓRZE - jakie choroby zdradzają
Poza tym podobnie, jak w przypadku zapalenia wielomięśniowego, dochodzi do:
- osłabienia mięśni – zwłaszcza ramion i ud (co objawia się problemami z uczesaniem się i wchodzeniem po schodach), a także mięśni karku (co może prowadzić do bezwładnego opadania głowy) lub przełyku (wówczas pojawiają się zaburzenia połykania, oddechu lub mowy)
- bólów stawów i sztywności porannej
Natomiast rzadziej niż w przypadku zapalenia wielomięśniowego dochodzi do rozwoju zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatii, arytmii czy nadciśnienia płucnego.
Przeczytaj też: Profil reumatyczny - badania wykrywające choroby reumatyczne
Zapalenie skórno-mięśniowe a nowotwory
U chorych na zapalenie skórno-mięśniowe ryzyko wystąpienia złośliwego nowotworu narządu wewnętrznego wynosi 20–25 proc. Najczęściej rozpoznawanymi nowotworami towarzyszącymi tej chorobie są nowotwory jajnika, płuc, przewodu pokarmowego, sutka oraz chłoniaki nieziarnicze. Większość nowotworów diagnozuje się w ciągu roku od rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego, jednak niektórzy twierdzą, że nowotwór może się pojawić nawet do 5 lat od rozpoznania DM. W związku z tym chory powinien znajdować się pod kontrolą onkologiczną.
Z kolei inni badacze wykazali zwiększoną wykrywalność nowotworów przed wystąpieniem objawów zapalenia skórno-mięśniowego (nawet 2 lata przed pojawieniem się DM) i zasugerowali, że u niektórych pacjentów choroba może stanowić zespół paranowotworowy, czyli zespół zmian dających charakterystyczne objawy, mogących świadczyć o współistnieniu procesu nowotworowego.
Przeczytaj też: Fibromialgia (FMS) - choroba objawiająca się bólem mięśni i kości
Zapalenie skórno-mięśniowe – diagnoza
W przypadku podejrzenia zapalenia skórno-mięśniowego wykonuje się:
- badania krwi - w przypadku DM stwierdza się podwyższony poziom parametrów stanu zapalnego (m.in. odczyn Biernackiego), a także enzymów mięśniowych we krwi (CK, aldolaza, transaminazy)
- badanie elektromiograficzne (EMG) - wykazuje uszkodzenie mięśni
- biopsję zmienionego mięśnia, najczęściej naramiennego, która wykazuje zapalenie mięśni
Zapalenie skórno-mięśniowe – leczenie
Pacjentowi podaje się leki immunosupresyjne (najczęściej prednizon), który "wycisza" układ odpornościowy, a tym samym toczący się w organizmie proces zapalny. Z biegiem czasu choremu podaje się coraz mniejsze dawki leku.
Jeśli po 4-6 tygodniach nie nastąpi poprawa lub objawy choroby zaostrzają się po zmniejszeniu dawki prednizonu, dołącza się do niego inne leki immunosupresyjne - do wyboru metotreksat, azatioprina, cyklofosfamid.
Jeśli ww. terapia nie przynosi rezultatów, podaje się dożylne preparaty immunoglobulin przez 3-8 miesięcy.
Porady eksperta
Polecany artykuł: