Pniowe zespoły naprzemienne: przyczyny, objawy, rodzaje, leczenie

Pniowe zespoły naprzemienne to grupa schorzeń, których przyczynę stanowią uszkodzenia w obrębie pnia mózgu. Obraz kliniczny tych jednostek jest zmienny, decyduje o nim to, w której dokładnie części ośrodkowego układu nerwowego pojawiła się patologia. Jedną ze stałych cech pniowych zespołów naprzemiennych jest to, że po stronie defektu dochodzi do porażenia nerwów czaszkowych, z kolei po stronie przeciwnej rozwijają się niedowłady lub porażenia.

Spis treści

1. Pniowe zespoły naprzemienne: przyczyny
2. Pniowe zespoły naprzemienne: rodzaje
3. Pniowe zespoły naprzemienne: rokowanie i leczenie

Pniowe zespoły naprzemienne pojawiają się w wyniku jednostronnego uszkodzenia pnia mózgu, a ich objawy zależą od tego, w którym miejscu doszło do uszkodzenia. Pień mózgu jest jedną z części mózgowia. W jego skład wchodzi śródmózgowie, most oraz rdzeń przedłużony (część autorów do pnia mózgu zalicza także międzymózgowie). Pień mózgu jest strukturą bardzo istotną, bo to w nim znajdują się ośrodki kontrolujące podstawowe czynności życiowe, takie jak np. oddychanie czy praca serca. W obrębie tej części mózgu zlokalizowana jest także przysadka (jeden z podstawowych gruczołów układu endokrynnego) oraz struktury kontrolujące przebieg metabolizmu. Wymienione przykłady stanowią tylko część z licznych funkcji pnia mózgu. Warto dodać, iż to właśnie w nim znajdują się liczne jądra nerwów czaszkowych. Oprócz tego przez pień mózgu przebiegają drogi nerwowe, które odpowiedzialne są za przekazywanie sygnałów z i do kory mózgu oraz rdzenia kręgowego.Uszkodzenia w obrębie pnia mózgu mogą przynieść różne skutki – najpoważniejszym z możliwych ich rezultatów jest zgon pacjenta. W pniu mózgu uszkodzenie może być jednak stosunkowo niewielkie i ściśle zlokalizowane. W takich przypadkach u chorych dochodzić może do powstania tzw. pniowego zespołu naprzemiennego. Ze względu na to, że objawy pniowych zespołów naprzemiennych są różne w zależności od lokalizacji uszkodzenia, wyróżnianych jest kilkanaście typów tych schorzeń.

Pniowe zespoły naprzemienne: przyczyny

Najczęstszą przyczyną pniowych zespołów naprzemiennych są procesy niedokrwienia tkanki nerwowej i związane z nimi udary w określonych miejscach mózgu. Schorzenia z tej grupy mogą również mieć inne podłoże – w etiologii pniowych zespołów naprzemiennych znaczenie mają także:

• nowotwory ośrodkowego układu nerwowego
• stwardnienie rozsiane
• procesy zapalne toczące się w mózgowiu

Pniowe zespoły naprzemienne: rodzaje

W przypadku wystąpienia pniowego zespołu naprzemiennego pacjenci doświadczają dwojakiego rodzaju dolegliwości. Po stronie, po której doszło do uszkodzenia, odnotowuje się u nich objawy porażenia (jednego lub więcej) nerwów czaszkowych. Po stronie przeciwnej do istniejącego uszkodzenia dochodzi z kolei do wystąpienia paraliżu (czasami niedowładu), któremu mogą towarzyszyć zaburzenia czucia.Obraz kliniczny pniowych zespołów naprzemiennych zależny jest od tego, w którym dokładnie miejscu doszło do uszkodzenia układu nerwowego.

Gdy defekt obecny jest w obrębie śródmózgowia, rozwijać się może zespół Benedikta, który wynika z uszkodzenia jądra czerwiennego. W przebiegu jednostki dochodzi do porażenia nerwu okoruchowego (III) po stronie uszkodzenia oraz do przeciwstronnego porażenia połowiczego. Wspomnianym dolegliwościom towarzyszą ruchy mimowolne pod postacią drżeń, pląsawicy oraz atetozy.

Innym przykładem zespołu, do którego dochodzi na skutek uszkodzenia w obrębie śródmózgowia, jest zespół Nothnagela, w którym dochodzi do porażenia nerwu okoruchowego (III) po stronie uszkodzenia oraz do przeciwstronnej niezborności kończyn.W przypadku, gdy proces chorobowy zlokalizowany jest w moście, rozwijać się może zespół Millarda-Gublera. Związany on jest z, występującym po tej samej stronie, co defekt w moście, porażeniem nerwu twarzowego oraz z przeciwstronnym niedowładem połowiczym.

Innym przykładem pniowego zespołu naprzemiennego, który związany jest z uszkodzeniem tkanek mostu, jest zespół Foville'a. W jego przebiegu dochodzi do porażeń nerwów odwodzącego i twarzowego po tej samej stronie co uszkodzenie oraz do przeciwstronnego niedowładu połowiczego. Innym objawem zespołu Foville'a jest niemożność skierowania wzroku w tę stronę, po której doszło do uszkodzenia.Trzecią lokalizacją, w której pojawienie się uszkodzeń może skutkować pniowymi zespołami naprzemiennymi, jest rdzeń przedłużony. Defekty tej okolicy mózgowia skutkują pojawianiem się najbardziej obfitych w objawy pniowych zespołów naprzemiennych. Przykładem jednostki z tej kategorii może być zespół Wallenberga, w którym dochodzi do porażenia nerwu trójdzielnego, językowo-gardłowego i błędnego. U chorych po stronie uszkodzenia występują zespół Hornera, oczopląs, a także drżenia oraz zaburzenia słuchu. Po stronie przeciwnej do defektu pojawiają się natomiast rozszczepienne zaburzenia czucia oraz niedowład.

Pniowe zespoły naprzemienne: rokowanie i leczenie

W przypadku najczęstszej przyczyny pniowych zespołów naprzemiennych, czyli procesów niedokrwiennych, pojawiające się defekty są najczęściej trwałe. Pomóc pacjentom w takiej sytuacji może w zasadzie wyłącznie rehabilitacja. W przypadku innych czynników etiologicznych pniowych zespołów naprzemiennych, takich jak schorzenia onkologiczne czy procesy zapalne, wyleczenie pacjenta z nich – o ile jednostki te nie pozostawią po sobie trwałych defektów – może doprowadzić do ustąpienia występujących u chorego dolegliwości.