Łagodny zespół hipermobilności stawów, czyli wiotkość stawów

Łagodny zespół hipermobilności stawów (ang. Benign Hypermobility joint syndrome - BHJS) zwany jest także hipermobilnością konstytucyjną czy wiotkością stawów. Schorzenie polega na zwiększonym zakresie ruchów w stawach, wynikającym z nieprawidłowości w budowie tkanki łącznej. Jakie są przyczyny i objawy wiotkości stawów? Jak przebiega leczenie?

Spis treści

1. Wiotkość stawów: przyczyny
2. Wiotkość stawów: rodzaje
3. Wiotkość stawów: objawy
4. Wiotkość stawów: kryteria diagnostyczne
5. Wiotkość stawów: leczenie

Łagodny zespół hipermobilności stawów (ang. Benign Hypermobility joint syndrome - BHJS, hipermobilność konstytucyjna, wiotkość stawów) to choroba, której rozpowszechnienie charakteryzuje zróżnicowanie geograficzne. Zaburzenie dotyka nawet do ok. 38 procent populacji azjatyckiej i afrykańskiej, podczas gdy w krajach zachodnich problem dotyczy ok. 10% ludności. Kobiety chorują trzykrotnie częściej niż mężczyźni.

Oprócz tego większość przypadków dotyczy dzieci i młodzieży, ponieważ ich tkanka łączna nie jest całkowicie rozwinięta oraz u osób starszych objawy mogą być maskowane poprzez procesy starzenia. Dodatni wywiad rodzinny również zwiększa prawdopodobieństwo BHJS, jest to szczególnie wyraźne u bliźniąt. W Polsce jak dotąd nie prowadzono badań epidemiologicznych, ponieważ niejednolite kryteria oceny tego zespołu utrudniają prowadzenie dokładnej statystyki. Jednak wśród wybranych grup chorych zaobserwowano częstość zachorowań porównywalną do przedstawionej w piśmiennictwie światowym.

Wiotkość stawów: przyczyny

BHJS jest zwykle związane z jedną z następujących patologii:

• nieprawidłowe ukształtowanie jednej lub więcej kości tworzących staw;
• defekt kolagenu lub innych tkanek (np. związane z występowaniem chorób genetycznych takich jak zespół Ehlersa-Danlosa, Marfana, Loeysa-Dietza); skutkuje to osłabieniem elementów budujących stawy: więzadeł, mięśni czy ścięgien;
• nieprawidłowe czucie proprioceptywne, które prawidłowo warunkuje zdolność do odczuwania jak bardzo można rozciągnąć staw;

Te anomalie prowadzą do nadmiernego obciążenia stawów, nadmiernego zużycia ich elementów i w efekcie do zapalenia kości i stawów. Należy pamiętać, że możemy mieć do czynienia z wtórną hipermobilnością stawów, która jest wynikiem zbyt intensywnego treningu w młodym wieku. Szczególnie narażone są dzieci trenujące np. balet, akrobatykę.

Wiotkość stawów: rodzaje

1. Patologiczna hipermobilność miejscowa – zaburzenia dotyczą jednego stawu:

a. postać pierwotna – jest elementem równoważącym, który kompensuje "usztywnienie" sąsiadujących stawów,

b. postać wtórna – będąca skutkiem powikłań w wyniku uszkodzenia pojedynczego stawu.

2. Patologiczna hipermobilność uogólniona – związana z wrodzonymi zaburzeniami w budowie tkanki łącznej.

3. Hipermobilność konstytucjonalna (HK) czyli łagodna nadruchomość stawów; nadmierna elastyczność wynika z zaburzenia proporcji różnych rodzajów kolagenu w tkance łącznej.

Wiotkość stawów: objawy

• przewlekły ból stawów jest najczęściej występującym objawem; może dotyczyć każdego stawu, ale głównie objawia się w stawach kolanowych i skokowych (ma to związek z dużym obciążeniem tych stawów podczas stania, chodzenia); nadmierna aktywność fizyczna powoduje zaostrzenie dolegliwości bólowych; u dzieci ból często ma charakter narastający, nasila się wieczorem i w nocy, może także wybudzać ze snu;
• bóle pleców, zwiększone napięcie mięśniowe w obrębie mięśni przykręgosłupowych;
• podwichnięcia lub zwichnięcia stawów mogą powstawać w wyniku urazu, ale także podczas normalnej aktywności fizycznej; nie dotyczą jednak wszystkich pacjentów;
• mogą współwystępować: stopy płaskie, kolana koślawe, skrzywienie kręgosłupa, powiększona lordoza odcinka lędźwiowego kręgosłupa, żylaki, cienka skóra.

Wiotkość stawów: kryteria diagnostyczne

Zmodyfikowana skala Beighton służy do oceny nadmiernej ruchomości stawów. Ocenia się czy pacjent jest w stanie wykonać:

• przeprost w stawie łokciowym > 10°,
• bierne przyciągnięcie kciuka do przedramienia,
• przeprost w stawach MCP > 90°,
• przeprost w stawie kolanowym >10°,
• położenie dłoni płasko na podłodze podczas skłonu w przód przy wyprostowanych kolanach.

Pozytywne wykonanie każdej z czynności jest punktowane (1 pkt. za każdą kończynę - pierwsze cztery podpunkty oraz 1 pkt. za ostatni). Uzyskanie 4 lub więcej punktów na 9 oznacza nadmierną ruchomość stawów. Utworzono specjalne kryteria zwane kryteriami Brighton służące do postawienia diagnozy BHJS:

1. Kryteria większe:

a. spełnione ≥ 4 z 9 punktów skali Beighton,

b. ból stawów w obrębie ≥ 4 stawów utrzymujący się dłużej niż 3 miesiące.

2. Kryteria mniejsze:

a. spełnione od 1 do 3 punktów w skali Beighton;

b. ból 1–3 stawów lub w okolicy lędźwiowo-krzyżowej utrzymujący się > 3 miesięcy, zmiany zwyrodnieniowe w obrębie kręgosłupa lub kręgozmyk;

c. przemieszczenie lub podwichnięcie w obrębie > 1 stawu lub wielokrotne w obrębie jednego stawu;

d. bolesność w obrębie tkanek okołostawowych;

e. budowa podobna do obserwowanej w zespole Marfana;

f. zmiany w obrębie skóry (rozstępy, nadmierna rozciągliwość, "pergaminowe" blizny);

g. opadające powieki, krótkowzroczność, skośność oczu (odwrotna niż w mongolizmie);

h. żylaki, przepukliny, wypadanie macicy lub wypadanie odbytnicy.

Do postawienia diagnozy BHJS potrzeba stwierdzenia:

• dwóch kryteriów większych,
• jednego kryterium większego i dwóch mniejszych,
• czterech kryteriów mniejszych,
• dwóch kryteriów mniejszych, przy czym pacjent jest krewnym pierwszego stopnia osoby ze zdiagnozowanym BHJS.

Zawsze należy wykonać: pełne badanie krwi, OB z testami na wykrywalność czynnika reumatoidalnego, przeciwciał przeciwjądrowych w surowicy, immunoglobulin (IgG, IgM, IgA) aby wykluczyć zapalne lub immunologiczne podłoże objawów. Poza tym ze względu na możliwość współistnienia poważnych chorób, takich jak:

• zespół Downa
• zespół Ehlersa-Danlosa
• zespół Marfana
• zespół Marquio
• zespół Loeysa-Dietza
• dyzostoza obojczykowo-czaszkowa (dziedziczna choroba rozwojowa kości)
• zespół Sticklera
• wrodzona łamliwość kości
• istnieją badania sugerujące związek występowania BHJS z zespołem cieśni nadgarstka
• fibromialgia

Wskazana jest szczegółowa diagnostyka w celu ich wykluczenia.

Wiotkość stawów: leczenie

Ze względu na przyczyny występowania choroby, nie istnieje leczenie przyczynowe. Podstawą terapii jest odpowiednio dobrana rehabilitacja. Wskazane jest wzmacnianie siły mięśniowej oraz propriocepcji okolicy dotkniętego hipermobilnością stawu. Należy pamiętać, że niewskazane są ćwiczenia rozciągające, zamiast tego zaleca się ćwiczenia poprawiające stabilizację stawów.

Zachęcajmy pacjentów do zażywania codziennej aktywności ruchowej, ponieważ konsekwencją braku aktywności jest osłabienie mięśni, co z kolei sprzyja progresji zaburzeń ruchu. Pływanie i jazda na rowerze jest najlepszym wyborem ze względu na odciążenie stawów. W leczeniu przeciwbólowym poza rehabilitacją pomocne są ciepłe lub zimne okłady, leczenie prądem TENS, masaże oraz różne formy relaksacji.