Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych

Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych to patologiczne zmiany, dotykające kłębuszków nerkowych. Stwardnienie to przebiega z białkomoczem, który utrzymujący się przez dłuższy czas prowadzi do uszkodzenia nerek i upośledzenia ich podstawowej funkcji, czyli filtracji. Przyczyna choroby nadal pozostaje niejasna, ale przyjmuje się, że są to przede wszystkim zaburzenia ze strony układu odpornościowego.

Spis treści

1. Stwardnienie kłębuszków nerkowych: objawy
2. Diagnostyka stwardnienia kłębuszków nerkowych
3. Leczenie stwardnienia kłębuszków nerkowych

Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych dotyczy przede wszystkim młodych mężczyzn. Nazwa choroby wiąże się z obrazem morfologicznym. W badaniu mikroskopowym obserwuje się włóknienie oraz szkliwienie kłębuszków nerkowych, a także niektórych fragmentów całych pętli naczyniowych. To wszystko upośledza filtrację, zatem znacznie ogranicza usuwanie nagromadzonych toksyn z organizmu.

Stwardnienie kłębuszków nerkowych: objawy

Objawy choroby pojawiają się stopniowo, a ich nasilenie jest uzależnione stricte od stopnia zajętych kłębuszków nerkowych. Wiele z symptomów niekoniecznie przypisuje się tylko tej jednostce chorobowej, ale może towarzyszyć innym, co trudnią rozpoznanie. Do najbardziej znamiennych zalicza się:

• zespół nerczycowy, czyli zespół objawów spowodowany nadmierną utratą białka z moczem (powyżej 3,5 grama/dobę); ponadto pojawia się lipiduria, hiperlipemia oraz obrzęki
• krwinkomocz, czyli obecność krwinek czerwonych w moczu
• w przypadku długo utrzymujących się objawów dochodzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego, co dodatkowo osłabia funkcjonowanie nerek
• obrzęki nie tylko obwodowe, ale także obejmujące powieki
• w badaniu ogólnym moczu kluczowe jest stwierdzenie białkomoczu nieselektywnego, co oznacza, że w moczu pojawiają się różne białka, nie tylko albuminy; po pewnym czasie obserwuje się inne związki tj. aminokwasy, glukoza czy fosforany – to wszystko przemawia za uszkodzeniem cewek nerkowych

Diagnostyka stwardnienia kłębuszków nerkowych

Rozpoznanie choroby wymaga wdrożenia odpowiedniej diagnostyki. Niezwykle istotne jest szczegółowe zebranie wywiadu z pacjentem i ustalenie głównych skarg. W pierwszej kolejności lekarz zleca badanie ogólne moczu, w którym pojawia się nieselektywny białkomocz, czasami krwinkomocz. W miarę progresji choroby obserwuje się tendencję do wyższych wartości ciśnienia tętniczego.

Do ostatecznego rozpoznania niezbędna jest biopsja nerki z oceną histopatologiczną. Ponieważ symptomatologia jest niejasna, w różnicowaniu należy uwzględnić różne stany chorobowe, które mogą prowadzić do podobnych zmian morfologicznych w obrębie kłębuszków nerkowych. Należy brać pod uwagę: wtórne postaci stwardnienia kłębuszków nerkowych chociażby w przebiegu znacznej otyłości czy u narkomanów regularnie przyjmujących heroinę.

Leczenie stwardnienia kłębuszków nerkowych

Postępowanie terapeutyczne w przypadku stwardnienia kłębuszków nerkowych zależy stricte od progresji rozpoznanej choroby. Brany jest tu pod uwagę nie tylko stan kliniczny pacjenta, ale także nasilenie białkomoczu. Niewielkiego stopnia białkomocz można opanować modyfikując dietę – ograniczającą podaż białka i soli. Czasami wymagana jest farmakoterapia – lekiem pierwszego rzutu są inhibitory konwertazy. Pacjenci z nasilonym białkomoczem objęci są bardziej zaawansowanym postępowaniem terapeutycznym, a mianowicie glikokortykosteroidoterpią (otrzymują leki sterydowe), niekiedy w skojarzeniu z leczeniem immunosupresyjnym.

Rokowanie jest poważne, niemalże u połowy pacjentów po około 10 latach rozwija się schyłkowa niewydolność nerek. Przebieg choroby jest różny i tak jak było to nadmienione wyżej zależy m.in. od stopnia nasilenia białkomoczu.

Niestety każde działanie farmakologiczne wiąże się z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych, zwłaszcza u pacjentów poddanych sterydoterapii. Bardzo często pojawiają się zakażenia, owrzodzenia żołądka, cukrzyca czy inny rozkład tkanki tłuszczowej, co określa się potocznie bawolim karkiem. Wszystko to skutkuje redukcją dawki terapeutycznej, a to niestety opóźnia skuteczność leczenia glomerulopatii.