Zespół nerczycowy: przyczyny, objawy i leczenie
Zespół nerczycowy to grupa objawów, które pojawiają się, gdy dojdzie do uszkodzenia kłębuszków nerkowych. Jest to bardzo poważny stan, który może doprowadzić nie tylko do niewydolności nerek, lecz także do zakrzepów i mniej groźnych, ale uciążliwych powikłań: łamliwości włosów i paznokci, a nawet łysienia. Jakie są przyczyny i objawy zespołu nerczycowego? Na czym leczenie tej choroby nerek?
Spis treści
- Zespół nerczycowy - przyczyny
- Zespół nerczycowy - objawy
- Zespół nerczycowy - powikłania
- Zespół nerczycowy - diagnoza
- Zespół nerczycowy - leczenie
- Mniej sterydów w leczeniu nerek
Zespół nerczycowy nie jest chorobą, lecz grupą objawów oraz nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych, które są wynikiem zaburzenia funkcjonowania kłębuszków nerkowych. Wówczas dochodzi do białkomoczu, czyli obecności dużej ilości białka, a konkretnie albumin, w moczu. Ich ilość w moczu jest znacznie większa niż ilość białek, które są wytwarzane przez wątrobę, co oznacza, że ich stężenie we krwi jest poniżej normy. To, ile białka zostanie przepuszczone przez kłębuszki, zależy od stopnia ich uszkodzenia - im jest ono większe, tym większa ilość białka w moczu. Należy podkreślić, że sam białkomocz także przyczynia się do uszkodzenia kłębuszków nerkowych, w związku z tym prowadzi do jeszcze większego upośledzenia funkcji nerek.
Zespół nerczycowy - przyczyny
Przyczyną zespołu nerczycowego są choroby, w przebiegu których dochodzi do uszkodzenia struktur kłębuszków nerkowych. W większości przypadków są to choroby kłębuszków (fachowo glomerulopatie pierwotne), m.in. submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek, które najczęściej występuje u dzieci. U dorosłych w 60 proc. przypadków przyczyną zespołu nerczycowego jest pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek. W pozostałych przypadkach za dysfunkcję nerek odpowiadają choroby ogólnoustrojowe (glomerulopatie wtórne):
- choroby metaboliczne: nefropatia cukrzycowa (cukrzycowa choroba nerek), amyloidoza (skrobawica nerek), niedoczynność tarczycy;
- toczeń rumieniowaty układowy;
- reumatoidalne zapalenie stawów;
- nowotwory (chłoniaki, szpiczak plazmocytowy, rak płuca, rak piersi, rak jelita grubego, rak żołądka, rak nerki);
- zakażenia (wirusowe zapalenie wątroby typu C lub B, HIV, malaria, kiła);
Zespół nerczycowy może być także reakcją na zażywane leki i substancje nefrotoksyczne (niesteroidowe leki przeciwzapalne, złoto, penicylamina, heroina), jak również wynikiem zatrucia solami metali ciężkich (rtęć, złoto, bizmut). Do pojawienia się zespołu objawów mogą przyczynić się także alergeny, jady (pszczół, os, węży), a nawet szczepionki.
Zespół nerczycowy - objawy
- białkomocz - utrata białka z moczem wynosi ponad 3,5 g na dobę, a w ciężkich przypadkach nawet kilkanaście gramów na dobę (norma to ok. 250 mg na dobę). Dla dzieci wartość ta jest przeliczana na kilogram masy ciała i wynosi ponad 50 mg/kg m.c. na dobę;
- hipoalbuminemia, czyli obniżenie stężenia białka (albumin) we krwi (<2,5 mg/dl);
- hiperlipidemia, czyli zaburzenia gospodarki tłuszczowej organizmu - zwykle duże stężenie lipidów we krwi, głównie cholesterolu;
- obrzęki - małe stężenie białka we krwi oraz zatrzymywanie sodu przez chore nerki to przyczyny gromadzenia się wody w organizmie, a co za tym idzie - obrzęków. Pojawiają się one głównie w okolicy oczu (najczęściej rano) i w obrębie kostek. Te ostatnie zwiększają się w pozycji stojącej, a największe stają się wieczorem. W miarę postępu choroby obejmują na stałe podudzia i uda, a następnie okolicę krzyżową i podbrzusze;
- nadciśnienie tętnicze;
- pienienie się moczu (wynik nadmiaru białka w moczu);
- bóle brzucha, brak apetytu, nudności, wymioty (wynik obrzęku błony śluzowej przewodu pokarmowego);
Zespół nerczycowy - powikłania
Przy długotrwałym białkomoczu mogą wystąpić niedożywienie i powikłania zakrzepowo-zatorowe (w wyniku utrudnionego odpływu krwi). Mniej poważnym, ale uciążliwym powikłaniem jest łysienie, spowodowane głównie utratą białka z organizmu.
Zespół nerczycowy - diagnoza
Badaniami, na podstawie których stawia się diagnozę, są badania krwi (OB, morfologia, badania biochemiczne krwi - elektrolity, funkcja nerek, enzymy wątrobowe, gospodarka lipidowa, glukoza, białko całkowite i albuminy) i moczu (stężenie białka i kreatyniny).
Zespół nerczycowy - leczenie
W pierwszej kolejności należy ustalić, co jest przyczyną zespołu nerczycowego i leczyć chorobę podstawową. W przypadku, gdy przyczyna leży w samych nerkach, leczenie polega na podawaniu w odpowiednich dawkach sterydów lub leków immunosupresyjnych (cyklosporyna A). W dalszej kolejności można przejść do leczenia objawowego, którego celem jest zmniejszenie białkomoczu i obrzęków. Wówczas stosuje się leki moczopędne i inhibitory konwertazy angiotensyny, których stosowanie prowadzi do zmniejszenia białkomoczu. U pacjentów, u których istnieje duże ryzyko wystąpienia zatorów, konieczna jest profilaktyka przeciwzakrzepowa.
Mniej sterydów w leczeniu nerek
Białkomocz występuje najczęściej u dzieci, które muszą być systematycznie monitorowane pod kątem obecności białka w moczu. Choć istnieją różne metody pomiaru, wszystkie informują chorego zbyt późno, czyli w fazie, w której nawrót już trwa. Prof. Maciej Mazur odkrył skuteczny i prosty sposób wczesnego ostrzegania przed nawrotem choroby. Wynalazek przechodzi obecnie procedurę patentową prowadzoną przez Uniwersytecki Ośrodek Transferu Technologii UW.
– Osobiście zetknąłem się z zespołem nerczycowym, dlatego poświęciłem się temu tematowi. Poziom białka w trakcie nawrotu narasta zazwyczaj lawinowo i żeby go obniżyć, dziecko musi przyjąć duże ilości sterydów. Nawet jeśli poziom białka w moczu uda się szybko obniżyć do zera, dalsze zmniejszanie dawek sterydów musi być dokonywane stopniowo. W rezultacie chore dzieci, które zmagają się z nawrotami choroby, w ciągu wielu lat przyjmują ogromne ilości leków powodujących bardzo poważne skutki uboczne – wyjaśnia prof. Maciej Mazur.
U dzieci chorych na białkomocz wzrasta ryzyko osteoporozy, nadciśnienia, schorzeń układu trawiennego i krwionośnego, jak również chorób oczu (jaskra i zaćma), często występuje spowolnienie lub zahamowanie wzrostu i nadwaga.
– Chciałem znaleźć sposób przewidywania nawrotu, zanim jeszcze nastąpi wzmożone wydalanie białka do moczu, aby można było dziecku podać znacznie mniejszą dawkę sterydu i utrzymać remisję – mówi prof. Mazur.
– Zauważyłem, że na kilka dni przed nawrotem choroby zmniejsza się napięcie powierzchniowe moczu chorego dziecka. Zmiany właściwości fizycznych są na tyle duże, że można je wykryć w domowych warunkach bez konieczności stosowania zaawansowanych i drogich metod, urządzeń czy odczynników – wyjaśnia naukowiec. Potrzebny jest jedynie wystandaryzowany niewielki pojemnik z miarką. Dzięki niemu można zmierzyć napięcie powierzchniowe moczu. Na razie profesor wykonał kilka prototypów pojemnika.
Porady eksperta