Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM) - przyczyny, objawy i leczenie

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia to choroba, w przebiegu której dochodzi do stanu zapalnego w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN). Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia najczęściej pojawia się po chorobie wirusowej (np. ospie lub różyczce) i zwykle dotyczy dzieci. Choroba może dawać następstwa w postaci różnych dysfunkcji układu nerwowego. Jakie są przyczyny i objawy ostrego rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia ? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia  - przyczyny
2. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia  - objawy
3. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia - diagnoza
4. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia - leczenie
5. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia a stwardnienie rozsiane

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ang. Acute Disseminated Encephalomyelitis, w skrócie ADEM) to choroba układu nerwowego, w przebiegu której dochodzi do stanu zapalnego i demielinizacji, czyli do uszkodzenia osłonek komórek nerwowych, w różnych miejscach mózgu i rdzenia kręgowego.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia jest niezwykle rzadko rozpoznawane i występuje zdecydowanie częściej u dzieci i młodzieży niż u osób dorosłych. W grupie dzieci do 16. roku życia większość, bo 72 proc., przypadków choroby rozpoznawanych jest przed ukończeniem 10. roku życia.

Ponadto wiadomo, że ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia jest bardzo trudne do odróżnienia od stwardnienia rozsianego (SM), zwłaszcza że ADEM i SM mogą następować po sobie.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia  - przyczyny

Przyczyny ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia nie są jasne i z badań wynika, że zwykle nie udaje się zidentyfikować bezpośredniego czynnika sprawczego choroby.

U połowy chorych odnotowuje się przebyte niecharakterystyczne zakażenia górnych dróg oddechowych.

Jednak przypuszcza się, że ADEM może mieć związek z:

• chorobami wirusowymi (odra, ospa wietrzna, różyczka, opryszczka, świnka, mononukleoza, cytomegalia, grypa);
• zakażeniami bakteryjnymi (paciorkowcem grupy A i B, gruźlicą, mykoplazmą, brucelozą);
• szczepieniami ochronnymi (przeciwko: wściekliźnie, ospie wietrznej, grypie, odrze, zapaleniu wątroby typu A, żółtej febrze);

Niekiedy objawy choroby mogą się pojawić po podaniu surowicy przeciwtężcowej lub po ukąszeniu przez owady.

Wówczas dochodzi do odpowiedzi układu odpornościowego, która jest skierowana przeciwko własnym, prawidłowym komórkom organizmu, tzn. pod wpływem obcego antygenu (np. wirusa, bakterii) powstają przeciwciała, które atakują składniki mieliny (osłonki otaczającej włókna nerwowe), co prowadzi do ich uszkodzenia i rozwoju ADEM.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia  - objawy

ADEM występuje zwykle po kilku tygodniach (od jednego do trzech) od przebycia choroby wirusowej, bakteryjnej, szczepienia lub od przyjęciu surowicy odpornościowej czy ukąszenia owada. Wówczas nagle pojawiają się:

• gorączka,
• bóle głowy,
• wymioty,
• podrażnienie opon mózgowo-rdzeniowych.

Następnie dołączają: zaburzenia nastroju, senność (mogąca doprowadzić do śpiączki o różnym nasileniu), drgawki oraz ogniskowe objawy neurologiczne (niedowłady, zaburzenia mowy), a także zespoły pozapiramidowe – drżenie, pląsawica, dystonia (występowanie ruchów mimowolnych powodujących skręcanie i wyginanie różnych części ciała).

Osobno opisano poodrowe rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, które rozwija się zwykle już w 2-7 dni po wystąpieniu wysypki skórnej, i to bardzo gwałtownie. Wówczas ilość objawów neurologicznych jest bardzo szeroka i obejmuje zespoły mózgowe, móżdżkowe (zaburzenia chodu oraz niezborność ruchowa - ataksja; dodatkowo często występuje skandowana mowa, oczopląs), jak też objawy rdzeniowe (porażenie kończyn dolnych oraz zaburzenia czynności pęcherza moczowego i jelit) i zapalenie nerwu wzrokowego. Jednak w tym przypadku rzadziej występują zespoły pozapiramidowe (drżenie, pląsawica, dystonia lub sztywność mięśni). W tym przypadku śmiertelności waha się w granicach 10-20 proc.

W przypadku ospy wietrznej pojawiają się drgawki - zwykle w 2-8 dni od pierwszych objawów choroby. Wówczas występują bardzo rozległe objawy mózgowe i rdzeniowe. Mogą występować niedowłady połowicze, zespoły pląsawiczo-atetotyczne, objawy móżdżkowe. Na szczęście rokowanie jest lepsze niż w wielu innych chorobach wirusowych prowadzących do ADEM. Ponadto choroba nie daje groźnych następstw ze strony układu nerwowego.

ADEM po różyczce należy do rzadkości, a objawy występują wcześnie, bo nieraz już w 3-4 dni po wystąpieniu choroby. W tym przypadku również opisywano objawy mózgowo-rdzeniowe. Choroba przebiega na ogół pomyślnie, a trwałe następstwa są niewielkie.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia - diagnoza

Choroba jest trudna do zdiagnozowania i wymaga głównie różnicowania ze stwardnieniem rozsianym. Wówczas wykorzystuje się rezonans magnetyczny jądrowy (jest to najbardziej pomocne badanie). Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia rozpoznaje się na podstawie charakterystycznych zmian w OUN. Zmiany te mogą dotyczyć istoty szarej półkul mózgu, ale przede wszystkim podkorowej istoty białej, zwojów podstawnych, międzymózgowia, pnia mózgu, móżdżku i rdzenia kręgowego.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia - leczenie

Pacjent trafia na oddziału intensywnej opieki medycznej, gdzie podaje mu się kortykosteroidy (zwykle prowadzą do pełnego wyzdrowienia). W przypadkach o najcięższym przebiegu stosowana jest plazmafereza.

Ponadto lekarze starają się nawadniać chorego, a także zwalczać powikłania, takie jak zakażenia bakteryjne dróg oddechowych i układu moczowego. W razie wystąpienia napadów padaczkowych, konieczne jest stosowanie środków przeciwdrgawkowych. Jeśli odnotowano duże wzmożenie ciśnienia śródczaszkowego, konieczne jest leczenie przeciwobrzękowe.

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia a stwardnienie rozsiane

Zarówno w ADEM, jak i SM to choroby, w przebiegu których dochodzi do autoimmunologicznej demielinizacji mózgu, w związku z tym wciąż trwa spór o to, czy są to różne choroby. Jednak niektórzy specjaliści przekonują, że to dwie odrębne jednostki chorobowe, które znacznie różnią się od siebie. W przypadku ADEM nie występuje predyspozycja genetyczna. Ponadto przebieg chorób i wyniki badań obrazowych w obu schorzeniach są różne - w przypadku ADEM zmiany są bardziej rozległe (w SM są odgraniczone), często zajęta jest istota szara. Ogniska uszkodzenia są znacznie większe od zazwyczaj spotykanych w SM. Ponadto zmiany obejmują klika segmentów kręgosłupa, co jest charakterystyczne dla ADEM, a prawie nigdy nie występuje w SM. Poza tym stwardnienie rozsiane zazwyczaj jest nawracającą i cofającą się chorobą młodych dorosłych, podczas gdy ADEM jest zazwyczaj jednofazową chorobą dzieci.

Bibliografia:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego u dzieci jako następstwo jałowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych – opis dwóch przypadków, „Neurologia i Neurochirurgia Polska” 2011,nr 22. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM), „Neurologia Praktyczna”  [dostęp: 29.12.2014]. Dostępny w internecie: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zapalenie-mozgu-i-rdzenia--ADEM-.html/m3053. Poser Ch., Brinar V., Rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego oraz stwardnienie rozsiane; dwie różne choroby — spojrzenie krytyczne „Polski Przegląd Neurologiczny” 2008, tom 4, nr 4

Monika Majewska