Hemoliza: przyczyny, objawy, leczenie

Hemoliza oznacza rozpad krwinek czerwonych pod wpływem różnych czynników, w wyniku czego dochodzi do uwolnienia z nich hemoglobiny do osocza krwi. Do hemolizy może dojść z różnych powodów, a gdy ma duże nasilenie prowadzi do powstania niedokrwistości hemolitycznej. Jakie są przyczyny hemolizy? Jak się ona objawia? Jak możemy ją zdiagnozować i leczyć?

Hemoliza może nastąpić w wyniku zaburzeń wrodzonych lub nabytych. Do przyczyn wrodzonych należą głównie wady w budowie erytrocytów, które prowadzą do ich przedwczesnego rozpadu. Do takich wad możemy zaliczyć na przykład wrodzoną sferocytozę lub owalocytozę, które należą do wad błony komórkowej erytrocytów, enzymopatie takie jak niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej lub kinazy pirogronianowej, a także wady w budowie lub ilości łańcuchów hemoglobiny, czyli odpowiednio hemoglobinopatie i talasemie.

Poza wymienionymi przyczynami hemolizy, które są przyczynami wrodzonymi, do hemolizy może doprowadzić także nocna napadowa hemoglobinuria, która jest innym, wewnątrzkrwinkowym czynnikiem indukującym hemolizę.

Do hemolizy dochodzi jednak częściej z powodu czynników zewnątrzkrwinkowych, czyli takich, które nie mają związku z budową czy funkcją erytrocytów. Należą tutaj czynniki immunologiczne – autoimmunologiczne lub reakcje organizmu po przetoczeniu krwi niezgodnej grupowo z krwią biorcy. Oprócz tego do hemolizy mogą przyczynić się na przykład chemikalia, zakażenia bakteryjne lub pasożytnicze, czy też intensywny wysiłek fizyczny.

Bardzo częstą przyczyną hemolizy jest hipersplenizm, czyli nasilone niszczenie krwinek czerwonych przez najczęściej powiększoną śledzionę. W związku z tym do hemolizy w tym mechanizmie będą przyczyniały się choroby, które powodują powiększenie śledziony i przez to nasilenie jej aktywności. Niektóre leki takie jak rybawiryna mogą powodować rozpad erytrocytów. Do hemolizy może dojść także w wyniku uszkadzania erytrocytów przez czynniki mechaniczne, takie jak sztuczne zastawki serca.

Spis treści

1. Klasyfikacja hemolizy
2. Hemoliza – jak może się objawiać?
3. Hemoliza – jak ją zdiagnozować?
4. Hemoliza – sposoby leczenia

Klasyfikacja hemolizy

Hemoliza może być wewnątrz- lub zewnątrznaczyniowa. Wówczas krwinki ulegają rozpadowi odpowiednio w świetle naczynia lub poza nim, w układzie siateczkowo-śródbłonkowym.

Do hemolizy wewnątrznaczyniowej może dojść w wyniku: reakcji poprzetoczeniowej, masywnego oparzenia, wspomnianej wcześniej nocnej napadowej hemoglobinurii, urazu fizycznego, różnych infekcji oraz na skutek mikroangiopatii.

Hemoliza zewnątrznaczyniowa może pojawić się w mechanizmie immunologicznym, hemoglobinopatii, wad erytrocytów (na przykład wrodzona sferocytoza), hipersplenizmu lub w różnych chorobach wątroby.

Hemoliza – jak może się objawiać?

Hemoliza może się objawiać hiperbilurubinemią, ponieważ z rozpadających się erytrocytów dochodzi do uwalniania bilirubiny, która w wysokim stężeniu we krwi będzie skutkować pojawieniem się żółtaczki.

Wskutek rozpadu erytrocytów maleje ich ilość w krwioobiegu, co stanowi sygnał dla szpiku kostnego, że potrzebne jest zwiększenie produkcji krwinek czerwonych. Dlatego w badaniach laboratoryjnych zobaczymy wzrost odsetka retikulocytów, czyli niedojrzałych form erytrocytów, które starają się "uzupełnić braki" na obwodzie. Poza tym można wykryć hemoglobinurie i hemosyderynurie oraz spadek stężenia wolnej haptoglobiny.

Jeśli hemoliza jest na tyle nasilona, że doprowadza do niedokrwistości hemolitycznej, chory może prezentować objawy typowe dla niedokrwistości, to znaczy bladość powłok, osłabienie, zmniejszenie tolerancji wysiłku oraz tachykardię. Poza tym pojawi się u niego wspomniana wcześniej żółtaczka oraz splenomegalia.

Czasem ostra niedokrwistość pojawia się pod postacią przełomu hemolitycznego, który może doprowadzić nawet do ostrej niewydolności nerek. Należy również wspomnieć o tym, że hemoliza z przyczyn wrodzonych manifestuje się już u najmłodszych chorych, pozostałe mogą pojawić się dopiero w późniejszym wieku. Również ważny jest czas trwania i nasilenie hemolizy.

Długotrwająca hemoliza o niewielkim stopniu nasilenia pozwoli organizmowi stopniowo przystosowywać się do niekorzystnych warunków, dlatego objawy nie pojawią się od razu. Co innego w przypadku hemolizy nagłej lub bardzo nasilonej, które to spowodują ostre pojawienie się objawów.

Ponadto określone przyczyny hemolizy mogą dawać typowe dla siebie objawy, które krótko postaram się poniżej scharakteryzować:

• wrodzona sferocytoza – mogą jej towarzyszyć wrodzone zaburzenia rozwoju kości oraz kamica pęcherzyka żółciowego
• niedobór dehydrogenazy-glukozo-6-fosforanowej – ostre napady hemolizy, typowo występujące u mężczyzn prowokowane przez różne czynniki, na przykład leki (chlorochina, doksorubicyna, duże dawki witaminy C), niektóre pokarmy, zakażenia czy stres
• talasemie – hemoliza typowo pojawia się w pierwszym roku życia, często towarzyszy jej splenomegalia
• niedokrwistość sierpowatokrwinkowa – ciężkie objawy, do których należą żółtaczka, kamica żółtaczka, opóźnienie wzrostu i rozwoju, powiększenie serca, zatory obwodowe, owrzodzenia wokół kostek, ale najwcześniej i najczęściej występują silne, nawracające bóle rąk i stóp
• napadowa zimna hemoglobinuria – objawy pojawiają się typowo kilka minut lub godzin po ekspozycji na zimno, a należą do nich bóle pleców, kończyn dolnych i brzucha, dreszcze i gorączka, a także czerwony lub czerwonobrązowy kolor oddawanego moczu

Hemoliza – jak ją zdiagnozować?

W hemolizie czasem mogą pojawić się typowe, wcześniej wspomniane objawy kliniczne, które mogą naprowadzić lekarza na właściwe rozpoznanie. Poza tym pomocne są badania laboratoryjne, w których poza niedokrwistością, hiperbilirubinemią i ewentualnym wzrostem stężenia kwasu mlekowego można wykazać typowe dla określonych chorób odchylenia, które wydają się być zbyt szczegółowe, aby je w tym miejscu omawiać.

Oprócz tego badanie ogólne moczu podczas hemolizy wewnątrznaczyniowej może ujawnić hemoglobinurię oraz ciemne zabarwienie moczu. Pomocnicze jest również badanie szpiku kostnego oraz badanie USG jamy brzusznej.

Hemoliza – sposoby leczenia

Ogólne zalecenia odnośnie leczenia hemolizy niezależnie od jej przyczyny opierają się na tym, aby leczyć chorobę podstawową w hemolizie wtórnej, a w przewlekłej, pierwotnej hemolizie można stosować wspomagająco kwas foliowy, a bardzo rzadko także żelazo. Koncentrat krwinek czerwonych przetacza się tylko, jeśli pojawia się znaczna niedokrwistość.

Istnieją również specyficzne metody leczenia poszczególnych przyczyn hemolizy. Przy napadowej zimnej hemoglobinurii przeważnie wystarcza unikanie ekspozycji na zimno, czasem wspomagająco można stosować glikokortykosteroidy. Talasemie są leczone witaminą C i cynkiem, a przyczyny autoimmunologiczne zazwyczaj próbuje się leczyć leczeniem immunosupresyjnym.

Czytaj też: Hemolakria, czyli krwawe łzy. Przyczyny i leczenie hemolakrii