Makroglobulinemia Waldenströma: przyczyny, objawy, leczenie i rokowania

Makroglobulinemia Waldenströma to chłoniak limfoplazmocytowy, czyli nowotwór wywodzący się z układu chłonnego. Choroba uniemożliwia wytwarzanie wystarczającej liczby prawidłowych komórek krwi, czego wynikiem jest m.in. spadek odporności. Jakie są przyczyny i pozostałe objawy makroglobulinemii Waldenströma? Na czym polega leczenie tego nowotworu i jakie są rokowania?

Spis treści

1. Makroglobulinemia Waldenströma - przyczyny i czynniki ryzyka
2. Makroglobulinemia Waldenströma - objawy
3. Makroglobulinemia Waldenströma - diagnoza
4. Makroglobulinemia Waldenströma - leczenie
5. Makroglobulinemia Waldenströma - rokowania

Makroglobulinemia Waldenströma (ang. Waldenström's macroglobulinemia) to chłoniak limfoplazmocytowy zaliczany do grupy chłoniaków nieziarniczych, czyli nowotwór wywodzący się z układu chłonnego - części systemu odpornościowego organizmu.

Układ limfatyczny składa się m.in. z  limfocytów B komórek krwi, które zwalczają infekcje. Niektóre z nich przekształcają się w komórki plazmatyczne.

Wytwarzają one przeciwciała, które pomagają zwalczać infekcje. Z kolei przeciwciała te zbudowane są z odmiany białka zwanego immunoglobuliną.

Istotą makroglobulinemii Waldenströma jest niekontrolowany rozrost limfocytów komórek B. Na etapie ich przekształcania się nie powstają prawidłowe komórki plazmatyczne, lecz zmienione nowotworowo komórki zwane komórkami limfoplazmocytowymi.

Produkują one w nadmiarze nieprawidłowe monoklonalne białko klasy IgM w szpiku, węzłach chłonnych oraz śledzionie. Wytwarzanie białka klasy IgM zwykle doprowadza do zmniejszenia ilości produkowanych pozostałych przeciwciał, czego wynikiem jest spadek odporności.

Białko klasy IgM może również doprowadzić do odkładania się białka w narządach, doprowadzając do ich dysfunkcji, i tkance kostnej, co prowadzi do powstania osteoporozy. Białko klasy Ig może również doprowadzić do zmniejszenia produkcji krwinek, a co za tym idzie - do anemii.

Makroglobulinemia Waldenströma - przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny choroby nie są znane, choć jej występowanie rodzinne u bliźniąt sugeruje udział czynników genetycznych. Wiadomo, że ryzyko zachorowania wzrasta u chorych na wirusowe zapalenie wątroby typu C.

Makroglobulinemia Waldenströma - objawy

Objawy choroby pojawiają się wówczas, gdy komórki chłoniaka wypełnią szpik kostny i uniemożliwią wytwarzanie wystarczającej liczby prawidłowych komórek krwi. Należą do nich:

• osłabienie i męczliwość
• bladość skóry (jak przy anemii)
• nawracające krwawienia z nosa i dziąseł
• skłonność do siniaków
• gorączka
• poty nocne
• spadek masy ciała
• bóle kostne
• nawracające zakażenia

U ok. 15 proc. chorych pojawiają się objawy neurologiczne, takie jak zaburzenia widzenia, bóle głowy, utrata słuchu lub zmysłu orientacji.

Mogą pojawić się także problemy z utrzymaniem równowagi, uczucie mrowienia i osłabienie siły mięśniowej (zwłaszcza kończyn dolnych), które są wynikiem uszkodzenia nerwów przez nieprawidłowe białka.

Jednak najbardziej charakterystyczne objawy, które pojawiają się u 50 proc. chorych, to powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i powiększenie śledziony.

Makroglobulinemia Waldenströma - diagnoza

Diagnozę stawia się na podstawie:

• badań krwi (badanie funkcji płytek krwi, obecność białka monoklonalnego IgM)
• szpiku kostnego (próbki szpiku pobierane są zazwyczaj z kości biodrowej)
• badań cytologicznych
• badań moczu (obecności białka Bence’a Jonesa).

Lekarz może zlecić także tomografię komputerową, która pozwala stwierdzić, czy choroba rozprzestrzeniła się do węzłów chłonnych oraz innych narządów, np. wątroby.

Makroglobulinemia Waldenströma - leczenie

Makroglobulinemia Waldenstroma zwykle rozwija się powoli, dlatego w początkowym stadium jej rozwoju, kiedy nie pojawiły się jeszcze objawy, nie trzeba rozpoczynać leczenia.

W pozostałych przypadkach terapia obejmuje chemioterapię, czyli leki przeciwnowotworowe, oraz wymianę osocza lub przetoczenie krwi.

Makroglobulinemia Waldenströma - rokowania

Makroglobulinemia Waldenströma ma zwykle wieloletni i powolnie postępujący przebieg, ale u części pacjentów przebiega gwałtownie i wówczas rokowanie jest złe.

Średni czas przeżycia od momentu rozpoznania oszacowano na ok. 6 lat.

Monika Majewska