Chłoniak Burkitta zawsze wymaga szybkiej diagnozy. Kogo dotyka najczęściej?

Chłoniak Burkitta to złośliwy nowotwór z grupy chłoniaków nieziarniczych. Rozwija się wyjątkowo dynamicznie, dlatego tak ważna jest szybka diagnoza. Uwaga! Występuje bardzo często u dzieci i stanowi aż 7 proc. wszystkich nowotworów złośliwych u małych pacjentów. Jakie są objawy chłoniaka Burkitta i jak przebiega jego leczenie?

Spis treści

1. Chłoniak Burkitta - objawy
2. Chłoniak Burkitta - rozpoznanie
3. Chłoniak Burkitta - rozwój choroby
4. Chłoniak Burkitta - typy
5. Chłoniak Burkitta - leczenie

Chłoniak Burkitta (ang. Burkitt lymphoma, Burkitt's tumor, malignant lymphoma, Burkitt's type, BL) to chłoniak nieziarniczy, atakujący przede wszystkim dzieci (nowotwór dziecięcy).

Odpowiedzialne za powstawanie chłoniaka Burkitta są m.in. niedobory odpornościowe wrodzone i nabyte, promieniowanie jonizujące, niektóre środki chemiczne, a także zakażenie wirusem EBV (Ebsteina- Barra).

Chłoniak Burkitta - objawy

Ponieważ guz u dziecka zajmuje najczęściej jamę brzuszną, może ono uskarżać się na bóle brzucha oraz zaburzenia łaknienia. Rodzice mogą zauważyć też powiększenie obwodu brzucha lub wyczuć masę w jamie brzusznej.

Jeśli guz nie zostanie wcześnie rozpoznany może doprowadzić do perforacji jelita, biegunki, wymiotów, nudności i zaparć.

Guz zlokalizowany w śródpiersiu wywołuje duszności i kaszlu, co ma związek z uciskaniem mas guza na drogi oddechowe.

Jeżeli guz umiejscowi się w tkance migdałków, dziecko może chrapać podczas snu, mieć trudności w przełykaniu oraz oddychaniu.

W przypadku, gdy chłoniak Burkitta zajmie węzły chłonne szyi zaobserwować można znaczne zniekształcenie jej obwodu.

Umiejscowienie się chłoniaka Burkitta w obrębie jamy ustnej często prowadzi do zmiany ułożenia zębów - ulegają one przemieszczaniu.

Chłoniak Burkitta - rozpoznanie

Po przebadaniu przez lekarza pediatrę, dziecko z podejrzeniem chłoniaka Burkitta powinno zostać skierowane na onkologię i do chirurga dziecięcego. Zalecane badania to:

• badanie krwi - morfologia z rozmazem i badania biochemiczne
• badanie ogólne moczu
• zdjęcie RTG klatki piersiowej
• tomografia komputerowa klatki piersiowej
• zdjęcie RTG jamy brzusznej
• USG jamy brzusznej

Do dodatkowych badań należą:

• badanie szpiku kostnego
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
• scyntygrafia kości
• EKG i ECHO serca
• badanie wirusologiczne
• badanie laryngologiczne

Chłoniak Burkitta - rozwój choroby

Rozwój tego nowotworu dzieli się na cztery fazy:

• Pojedynczy guz, który zajmuje tylko jedną okolicę węzłów chłonnych lub jeden narząd, nie występuje w śródpiersiu ani w jamie brzusznej
• Guz obejmuje dwie grupy węzłów chłonnych lub dwa obszary inne niż węzły chłonne po jednej stronie przepony, może też występować w miejscu połączenie jelita cienkiego z grubym
• Chłoniak zajmuje węzły lub okolice inne niż węzły po dwóch stronach przepony, może występować w jamie brzusznej, lub w śródpiersiu
• Nowotwór obejmuje szpik kostny i ośrodkowy układ nerwowy

Chłoniak Burkitta - typy

• Typ endemiczny spotykany jest najczęściej w Afryce tropikalnej. Regiony w jakich występuje pokrywają się w dużej mierze z tymi, na których obecna jest endemiczna malaria. W równikowej Afryce chłoniak ten należy do najczęstszych nowotworów złośliwych wieku dziecięcego, gdzie stanowi aż 75 proc. nowotworów złośliwych do 15 roku życia (dwukrotnie częściej u chłopców, niż u dziewczynek).
• Typ sporadyczny jest typowy dla państw wysoko uprzemysłowionych, gdzie stanowi od 1 do 2 proc. wszystkich chłoniaków nieziarniczych. Mężczyźni chorują trzykrotnie częściej niż kobiety, odnotowuje się też około dziesięciokrotnie częstsze występowanie chłoniaka u rasy białej niż u Amerykanów pochodzenia afrykańskiego lub azjatyckiego. U dzieci w krajach wysokorozwiniętych obserwuje się go najczęściej około 11 roku życia.
• Typ związany z niedoborem odporności jest spotykany najrzadziej ze wszystkich trzech typów chłoniaka Burkitta. Grupą najbardziej narażoną są chorzy na AIDS lub zakażeni wirusem HIV oraz osoby z wrodzonymi zespołami niedoborów odporności i pacjenci po przeszczepach narządów poddanych immunosupresji.

Chłoniak Burkitta - leczenie

W przypadku zdiagnozowania chłonika Burkitta należy jak najszybciej rozpocząć leczenie ogólne – chemioterapię.

Przed rozpoczęciem zabiegu pacjent dostaje kroplówkę w celu odpowiedniego nawodnienia oraz lek doustny, zapobiegający tworzenie się złogów w drogach moczowych. Postępowanie takie zapobiega zespołowi rozpadu nowotworu.

Zespół ten może wystąpić po zastosowaniu chemioterapii – na skutek działania leków komórki nowotworowe ulegają rozpadowi, a to z kolei może doprowadzić do niewydolności nerek.

Leczenie składa się z wielolekowych cykli chemioterapii. W jej skład wchodzą: prednizon, metotreksat, cyklofosfamid, winkrystyna, doksorubicyna, etopozyd oraz cytarabina.

W ramach profilaktyki zajęcia ośrodkowego układu nerwowego podaje się leki (metotreksat, cytarabinę, prednizolon) do kanału kręgowego.