Włókniakomięsak (fibrosarcoma): przyczyny, objawy, leczenie

2018-03-14 7:25

Włókniakomięsak (fibrosarcoma) to wrzecionowatokomórkowy nowotwór złośliwy, wywodzący się z fibroblastów. Może występować jako guz tkanki miękkiej lub jako guz kości, zarówno pierwotny, jak i wtórny. Jakie są przyczyny rozwoju włókniakomięsaka? Jakie objawy daje fibrosarcoma i jak przebiega jej leczenie?

Włókniakomięsak (fibrosarcoma): przyczyny, objawy, leczenie — Autor: thinkstockphotos.com Włókniakomięsak (fibrosarcoma) to wrzecionowatokomórkowy nowotwór złośliwy, wywodzący się z fibroblastów.

Spis treści

Włókniakomięsak (fibrosarcoma) jest rzadko diagnozowanym nowotworem, stanowi jedynie około 3 procent mięsaków dorosłych. Zdecydowanie częściej rozpoznawany jest u osób w średnim wieku i starszych niż u dzieci i młodzieży. Częściej chorują mężczyźni.

Nowotwór, rosnąc w tkankach, tworzy rozległe, głębokie, zbite masy. Charakteryzuje się powolnym wzrostem, dlatego często mija wiele lat, zanim zostanie zdiagnozowany.

Około 20 procent tych nowotworów rozwija się wtórnie do wcześniejszych zmian kości, jak np. choroby Pageta, po radioterapii, czy wtórnie do zawału kości.

Fibrosarcoma typowo rozwija się w przynasadach kości długich, w kościach płaskich i w tkankach głębokich kończyn dolnych, ale występować może w każdej części organizmu.

Włókniakomięsak (fibrosarcoma): przyczyny

Dotychczas nie odkryto czynników, które mogłyby predysponować do występowania włókniakomięsaków. Przypuszcza się jednak, że wypływ na rozwój nowotworu może mieć napromienianie ciała.

Gorszy przebieg choroby u pacjentów dorosłych i młodzieży może być spowodowany obecnością translokacji (12,13).

Włókniakomięsak (fibrosarcoma): objawy

Typowe objawy fibrosarcomy zależą od lokalizacji i typu histopatologicznego guza. Najczęściej jest to bolesna lub nie masa patologiczna, widoczna i wyczuwalna przez powłoki ciała.

Niekiedy pierwszym objawem choroby jest złamanie patologiczne kości objętej procesem nowotworowym. Skóra nad zmianą może być zaczerwieniona i napięta, czasem pojawiają się na niej owrzodzenia.

Włókniakomięsak (fibrosarcoma) u dzieci

Włókniakomięsak jest najczęstszym mięsakiem tkanek miękkich występujących u dzieci do pierwszego roku życia, rzadko diagnozowany jest u dzieci po ukończeniu 2 roku życia.

Zaobserwowano przypadki nowotworu wrodzonego, rozpoznawane już podczas prenatalnych badań ultrasonograficznych.

Fibrosarcoma częściej występuje u chłopców niż u dziewczynek i cechuje się dobrym rokowaniem.

Nowotwór typowo rozwija się w tkankach kończyn dolnych, kończyn górnych oraz tułowia, rzadziej w okolicy głowy i szyi oraz w przestrzeni zaotrzewnowej.

W odróżnieniu od włókniakomięsaków dorosłych, typ dziecięcy rzadko daje przerzuty odległe, jednak w nielicznych przypadkach mogą one obejmować węzły chłonne, płuca i przestrzeń zaotrzewnową.

Leczeniem z wyboru jest operacyjne usunięcie guza nowotworowego. W przypadku guza zbyt dużych rozmiarów, bądź występowania przerzutów odległych, stosuje się chemioterapię.

Włókniakomięsak (fibrosarcoma): diagnoza

Na podejrzenie choroby nowotworowej lekarza naprowadza obraz kliniczny oraz wyniki badań obrazowych pacjenta. We wstępnej diagnostyce obrazowej zastosowanie znajdują:

Przy czym ten ostatni jest najdokładniejszy i najlepiej obrazuje zmiany w tkankach miękkich.

Na podstawie tych wyników można jedynie określić, czy w tkankach znajduje się guz i jaki obszar zajmuje, natomiast do określania typu nowotworu niezbędne jest rozszerzenie diagnostyki o badanie histopatologiczne materiału tkankowego.

Najczęściej do uzyskania fragmentu guza stosuje się biopsję gruboigłową. Jest to badanie wykonywane w znieczuleniu miejscowym.

Uzyskany materiał jest znakowany metodami immunohistochemicznymi oraz oceniany przez lekarza patomorfologa pod mikroskopem elektronowym.

Włókniakomięsak (fibrosarcoma): różnicowanie

Włókniakomięsaki należy różnicować z innymi złośliwymi nowotworami, jak:

tłuszczakomięsaki (liposarcoma)
guzy desmoidalne
fibromatosis
mięsaki maziówkowe (synovial sarkoma)
włókniakomięsaki śluzowaciejące niskiego stopnia.

Włókniakomięsak (fibrosarcoma): zaawansowanie kliniczne

Stopień zaawansowania klinicznego włókniakomięsaka jest oceniany na podstawie międzynarodowej klasyfikacji TNM.

Określa się w niej 3 parametry:

wielkość guza pierwotnego (T - tumour)
zajęcie okolicznych węzłów chłonnych (N - node)
obecność przerzutów odległych (M - metastasis).

W oparciu o klasyfikację TNM wyznacza się optymalny sposób leczenia nowotworu.

Włókniakomięsak (fibrosarcoma): leczenie

Leczenie włókniakomięsaka polega na chirurgicznej resekcji guza, chemioterapii i/lub radioterapii (leczenie skojarzone).

Początkowym leczeniem z wyboru jest szerokie wycięcie guza nowotworowego z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek. W niektórych przypadkach, może to oznaczać amputację zajętej procesem chorobowym kończyny.

Chemioterapię stosuje się w zaawansowanych stadiach choroby w leczeniu neoadiuwantowym, uzupełniającym i paliatywnym.

W przypadkach dużej złośliwości nowotworu oraz dużego rozmiaru guza pierwotnego stosowana jest chemioterapia przed- i pooperacyjna.

W leczeniu chemiowrażliwych guzów schematem pierwszego rzutu jest stosowanie winkrystyny i daktynomycyny. W leczeniu paliatywnym bądź w terapii wznowy może być wskazane napromienianie.