Zespół toksycznej nekrolizy naskórka

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka, zwany również zespołem TEN lub zespołem Lyella, to nagła, zagrażająca życiu martwicza reakcja skóry wywołana przez niektóre leki lub zakażenia. Zespół TEN należy do bardzo rzadkich schorzeń, występuje jednak po przyjęciu stosunkowo często stosowanych leków. W przypadku jego wystąpienia niezwykle istotna jest szybka diagnostyka, ponieważ nieleczony, w krótkim czasie prowadzi do poważnych powikłań narządowych, a nawet śmierci.

Spis treści

1. Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - przyczyny
2. Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - objawy
3. Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - rozpoznanie
4. Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - leczenie
5. Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - rokowanie

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka (inaczej zespół TEN lub zespół Lyella), to szybkie tracenie naskórka na dużej powierzchni ciała, do którego dochodzi najczęściej pod wpływem zażywanych leków.

W diagnostyce wyróżnia się trzy jednostki chorobowe, które różnicuje się na podstawie powierzchni ciała objętej zmianami skórnymi. Jeśli martwica dotyczy:

• <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
• 11-29% ciała, wówczas rozpoznaje się zespół nakładania
• >30% stwierdza się omawiany tutaj zespół toksycznej nekrolizy naskórka

Zespół TEN, poza większą powierzchnią ciała objętą zmianami skórnymi, charakteryzuje się również dużo cięższym przebiegiem oraz zwiększoną śmiertelnością. W przypadku zespołu Stevensa Johnsona śmiertelność wynosi ok. 5%, podczas gdy w zespole TEN dochodzi do 40%.

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - przyczyny

Do udowodnionych przyczyn wystąpienia toksycznej nekrolizy naskórka zalicza się stosowanie niektórych leków oraz zakażenia.Leki, które mogą przyczynić się do wystąpienia zespołu TEN należą:

• antybiotyki z grupy sulfonamidów, fluorochinolonów, cefalosporyn oraz penicylin.
• leki przeciwdrgawkowe - fenobarbital, lamotrygina, karbamazepina, fenytoina
• allopurinol - lek stosowany w leczeniu dny moczanowej
• niesteroidowe leki przeciwzapalne - do tej grupy należy większość leków przeciwbólowych i przeciwgorączkowych dostępnych bez recepty

Za prawdopodobną przyczynę wystąpienia zespołu toksycznej nekrolizy naskórka uważa się również zakażenie drobnoustrojem Mycoplasma Pneumoniae.

Ponieważ zakażenie to najczęściej występuje u dzieci i młodzieży to właśnie u nich najczęściej dochodzi do toksycznej nekrolizy naskórka na tle infekcyjnym. Zespół TEN w przebiegu infekcji zwykle przebiega w sposób niecharakterystyczny - objawy są wówczas mniej nasilone, a zmiany skórne dotyczą głównie błon śluzowych.

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka należy do bardzo rzadkich schorzeń - zapadalność szacuje się na 0,4-1,2 przypadków na milion osób rocznie.

Choroba może wystąpić w każdym wieku i u każdej płci, badania wykazały jednak nieco częstszą zapadalność u kobiet.

Szczególną predyspozycję do rozwinięcia zespołu TEN wykazują nosiciele wirusa HIV - ryzyko zachorowania wzrasta u nich tysiąckrotnie.

Kolejną grupę chorych ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia tego zespołu stanowią osoby w podeszłym wieku, obciążonych innymi chorobami oraz osoby z niedoborami odporności - wynika to u nich najprawdopodobniej ze stosowania terapii wielolekowych.

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - objawy

Choroba może rozwinąć się na dwa sposoby. Pierwszym z nich jest obecność objawów poprzedzających przypominających niegroźną infekcję, takich jak:

• gorączka
• ból gardła
• kaszel
• ból mięśni i stawów

Drugim jest początek nagły, gdzie pierwszym objawem choroby są rozległe zmiany na skórze.

Zmiany skórne początkowo przyjmują charakter zmian rumieniowych - występuje zaczerwienienie i obrzęk, początkowo na twarzy, kończynach, a następnie na tułowiu.

Kolejnym stadium choroby jest pojawienie się w miejscu rumienia pęcherzy, które łatwo pękają pozostawiając sączącą się nadżerkę.

Bardzo charakterystycznym objawem w przebiegu zespołu TEN jest płatowate złuszczanie się pozornie zdrowej skóry po jej potarciu. Zespół ten ma również tendencje do zajmowania błon śluzowych, dochodzi do tego 1-3 dni po pojawieniu się zmian skórnych.

Początkowo zmiany na błonach śluzowych pojawiają się w jamie ustnej - przyjmują wówczas postać krwotocznych strupów, które przechodząc na błonę śluzową przewodu pokarmowego uniemożliwiają przyjmowanie pokarmów.

W przebiegu choroby dochodzi także do zmian w narządzie wzroku, które prowadzą do zapalenia spojówek, zapalenia gałki ocznej, owrzodzeń i bliznowacenia.

Występuje również światłowstręt oraz nadmierne wysychanie gałki ocznej.

Wszystkie te objawy nieleczone mogą prowadzić do utraty widzenia.

Zajęcie błony śluzowej cewki moczowej powoduje wystąpienie zwężeń i blizn mogących utrudniać lub nawet uniemożliwiać oddawanie moczu.

Objawy ogólne związane są z obecnością zmian na błonach śluzowych - ból gardła, trudności w jedzeniu lub defekacji, mogą wystąpić również trudności w oddychaniu na skutek rozwinięcia niewydolności oddechowej.

W przebiegu zespołu TEN występuje również wysoka gorączka.

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - rozpoznanie

Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów klinicznych.

Jest to przede wszystkim obecność rozległych, spełzających pęcherzy i płatowego oddzielania się naskórka dużej powierzchni ciała, a także nagłe pojawienie się zmian skórnych z towarzyszącą wysoką gorączką i ogólnym ciężkim stanem chorego, który wynika najczęściej z odwodnienia.

Istotnym czynnikiem wpływającym na rozpoznanie jest historia choroby pacjenta wskazująca na przyjmowanie leków mogących wywołać zespół TEN.

Przyjmuje się, że najbardziej prawdopodobnym czynnikiem sprawczym jest lek włączony ok 2-3 tygodnie przed pojawieniem się pierwszych zmian skórnych, jednakże leki przeciwpadaczkowe oraz allopurinol zwykle tolerowane są przez pierwsze tygodnie stosowania zanim wywołają toksyczną nekrolizę naskórka.

W przypadku antybiotyków i niesterydowych leków przeciwzapalnych reakcja ta jest dużo szybsza i gwałtowniejsza. W związku z tym, że zespół toksycznej nekrolizy naskórka może być spowodowany przez leki dostępne bez recepty bardzo istotne jest poinformowanie lekarza o wszystkich przyjmowanych w ostatnim czasie lekach.

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - leczenie

Leczenie zależy od stopnia nasilenia objawów i ciężkości stanu chorego, w przypadku stwierdzenia u siebie podejrzenia wystąpienia toksycznej nekrolizy naskórka należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, ponieważ kluczowe jest szybkie wdrożenie odpowiedniego leczenia.

Przede wszystkim należy odstawić lek podejrzany o wywołanie toksycznej nekrolizy naskórka.

Ogólnie przyjmuje się, iż postępowanie powinno być takie jak w przypadku leczenia oparzeń II stopnia, to znaczy powinno opierać się na intensywnym nawodnieniu, ponieważ w związku z utratą dużej ilości naskórka, który chroni przed parowaniem wody następuje bardzo szybkie i istotne odwodnienie.

Nadżerki na ciele powinny być opatrzone nieprzylegającą gazą, należy również dbać o utrzymanie odpowiedniej temperatury ciała oraz unikać narażenia na drobnoustroje, celem zapobiegnięcia nadkażenia bakteryjnego zmian skórnych.

Zaleca się również leczenie przeciwbólowe i przeciwgorączkowe, a także jeśli niemożliwe jest żywienie doustne, należy zastosować odżywianie przez sondę żołądkową.

W przypadku zmian w obrębie błon śluzowych oka należy niezwłocznie wdrożyć leczenie okulistyczne, ponieważ zmiany te w szybkim tempie prowadzą do utraty wzroku. Niekiedy chorzy wymagają leczenia na oddziale intensywnej terapii.

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka - rokowanie

Śmiertelność w zespole TEN sięga 40%, kluczowym jest szybkie wdrożenie odpowiedniego leczenia i zapobieganie powikłaniom.

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka to choroba w której dochodzi do zajęcia skóry, a także narządów wewnętrznych, co może zagrażać życiu.

Głównym czynnikiem sprawczym są leki, także te dostępne bez recepty, dlatego zawsze w przypadku stwierdzenia niepokojących objawów po zażyciu leków należy skontaktować się z lekarzem, ponieważ najistotniejszą rolę w rokowaniu odgrywa szybkie włączenie leczenia.

lek. Agnieszka Michalak