Zespół Stevensa-Johnsona: przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się występowaniem zmian skórnych o charakterze rumienia wielopostaciowego, rozległych, bolesnych nadżerek z ogniskami martwicy tkanek oraz spełzania naskórka. Jakie są przyczyny występowania zespołu Stevensa-Johnsona i jak przebiega jego leczenie?

Spis treści

1. Zespół Stevensa-Johnsona: przyczyny
2. Zespół Stevensa-Johnsona: objawy
3. Zespół Stevensa-Johnsona: rozpoznanie
4. Zespół Stevensa-Johnsona: różnicowanie
5. Zespół Stevensa-Johnsona: leczenie
6. Zespół Stevensa-Johnsona: powikłania

Zespół Stevensa-Johnsona (ZSJ, łac. erythema multiforme major, ang. Stevens-Johnson syndrome - SJS) jest zagrażającą życiu reakcją skórno-śluzówkową o ostrym charakterze i gwałtownym przebiegu, która rozwija się u osób z nadwrażliwością na działanie różnych czynników farmakologicznych, infekcyjnych czy środków chemicznych.

Schorzenie rozwija się szczególnie często u pacjentów po zastosowaniu niektórych antybiotyków, leków z grupy salicylanów oraz barbituranów.

Zespół Stevensa-Johnsona nie jest częstym schorzeniem, w literaturze podaje się, że występuje średnio u 2 do 5 osób na milion w ciągu roku. Chorują osoby w każdym wieku, stosunkowo często dzieci i młodzież.

Nieznacznie częściej zespół Stevensa-Johnsona diagnozowany jest u kobiet niż u mężczyzn. Śmiertelność wynosi około 5-10%.

Zespół Stevensa-Johnsona: przyczyny

Przyczyny występowania zespołu Stevensa-Johnsona nie zostały jednoznacznie poznane. Przypuszcza się, że jest to reakcja układu odpornościowego organizmu z nadwrażliwością na niektóre związki chemiczne i ich metabolity czy drobnoustroje. Prowadzi ona do masowej apoptozy (czyli zaprogramowanej śmierci komórki) komórek, z których zbudowany jest naskórek.

Zespół Stevensa-Johnsona szczególnie często uznawany jest za skutek niepożądany stosowania niektórych leków, zwłaszcza antybiotyków (sulfonamidy, tetracykliny, penicyliny), leków przeciwpadaczkowych (barbiturany, karbamazepina, lamotrygina), niesteroidowych leków przeciwzapalnych z grupy oksykamów, allopurinolu (lek stosowany w leczeniu dny moczanowej), środków stosowanych w profilaktyce malarii oraz niektórych leków przeciwdepresyjnych.

Warto także wspomnieć, że zespół Stevensa-Johnsona może rozwinąć się również w przebiegu infekcji, zwłaszcza wywołanych bakterią Mycoplasma pneumoniae, która odpowiada za rozwój atypowego zapalenia płuc, jak również wirusem opryszczki zwykłej, wirusem grypy czy wirusem zapalenia wątroby.

Zespół Stevensa-Johnsona: objawy

Zespół Stevensa-Johnsona jest ostrą reakcją skórno-śluzówkową na działanie różnych środków chemicznych, farmakologicznych czy infekcyjnych.

Wśród najczęstszych i najbardziej charakterystycznych zmian skórnych obserwowanych u pacjentów wyróżnia się nietrwałe pęcherzyki i pęcherze wypełnione surowiczym płynem, które łatwo pękają i pozostawiają bolesne nadżerki (czyli powierzchnie pozbawione naskórka) z ogniskami martwicy tkanek.

Zmiany początkowo pojawiają się na błonach śluzowych jamy ustnej, gardła i narządów płciowych, na wargach, niekiedy obejmują śluzówki oczu i nosa.

Wraz z upływem czasu zmiany w postaci rumieniowych plam obserwuje się także na skórze twarzy, tułowia, a w rzadkich przypadkach, nawet całego ciała.

Ponadto, w przebiegu zespołu Stevensa-Johnsona opisywane jest spełzanie i zanik płytek paznokciowych.

To właśnie ostra martwica naskórka i błon śluzowych, obejmująca mniej niż 10% powierzchni ciała, stanowi o rozpoznaniu zespołu Stevensa-Johnsona.

Oprócz charakterystycznych zmian skórnych u pacjentów prawie zawsze obserwuje się także objawy ogólne, które poprzedzają o kilka, czy kilkanaście dni ich wystąpienie.

Należą do nich:

• ból głowy
• wysoka gorączka
• dreszcze
• osłabienie
• złe samopoczucie
• ból gardła
• kaszel
• zapalenie spojówek
• dolegliwości bólowe mięśni i stawów

Choroba trwa około 3-6 tygodni.

Zespół Stevensa-Johnsona: rozpoznanie

Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona ustala lekarz specjalizujący się w dziedzinie chorób skóry na podstawie obrazu klinicznego, procentowego zajęcia powierzchni błon śluzowych oraz skóry procesem chorobowym, a także badania immunopatologicznego wycinka skóry.

Warto wspomnieć, że według literatury zespół Stevensa-Johnsona oraz toksyczna nekroliza naskórka są tą samą jednostką chorobową, która różni się jedynie stopniem nasilenia zmian oraz obszarem skóry jaki obejmuje.

Wykwity pokrywające mniej niż 10% powierzchni ciała upoważniają lekarza do rozpoznania zespołu Stevensa-Johnsona, natomiast zajęcie powyżej 30% powierzchni ciała świadczy o występowaniu toksycznej nekrolizy naskórka.

Objęcie 10-30% powierzchni skóry procesem chorobowym nazywane jest zespołem nakładania obu powyższych jednostek.

Zespół Stevensa-Johnsona: różnicowanie

Zespół Stevensa-Johnsona należy do schorzeń dermatologicznych, które charakteryzują się występowaniem wykwitów o charakterze rumienia wielopostaciowego, pęcherzyków i pęcherzy, nadżerek, jak również ognisk nekrolizy oraz spełzania naskórka.

Przebieg wielu chorób skóry jest podobny, dlatego przed ustaleniem ostatecznego rozpoznania lekarz specjalizujący się w dziedzinie dermatologii powinien wziąć pod uwagę inne schorzenia wywołujące podobne objawy, zwłaszcza takie jak:

• pokrzywka
• gronkowcowe zapalenie złuszczające skóry
• zakażenie wirusem opryszczki
• pęcherzyca zwykła
• pemfigoid
• pryszczyca
• choroba Kawasaki

Zespół Stevensa-Johnsona: leczenie

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona powinno odbywać się w szpitalu, pod opieką lekarzy specjalistów dermatologii oraz personelu doświadczonego w leczeniu oparzeń. Zależne jest ono przede wszystkim od czynnika etiologicznego i ciężkości rumienia wielopostaciowego.

Terapia polega na rozpoznaniu oraz odstawieniu leków bądź innych czynników, które są odpowiedzialne za wywołanie reakcji skórnej.

Leczenie farmakologiczne opiera się miejscowym stosowaniu maści i kremów zawierających glikokortykosteroidy (wartość kortykosteroidoterapii ogólnej jest jednak dyskusyjna).

Lekarz może zdecydować także o konieczności zastosowania cyklosporyny A, antybiotyków o szerokim spektrum działania czy leków przeciwhistaminowych.

Warto pamiętać o włączeniu środków i opatrunków przeznaczonych do pielęgnacji ran oparzeniowych, które wspomagają proces gojenia, a także leczenia przeciwbólowego, które znacznie wpływa na komfort i samopoczucie osoby chorej.

Zespół Stevensa-Johnsona: powikłania

Największa ilość powikłań występująca u osób chorujących na zespół Stevensa-Johnsona związana jest z rozwojem infekcji i wtórnych nadkażeń zmian skórnych.

W zależności od zakresu powierzchni skóry jaki objęty jest wykwitami dochodzić może także do zaburzeń termoregulacji oraz zaburzeń równowagi wodno-elektrolitowej. Występowanie wykwitów w obrębie narządu wzroku może natomiast prowadzić do zarastania spojówek, a nawet uszkodzenia rogówki, co skutkować może poważnymi problemami ze wzrokiem.

Ponadto, istnieje duże ryzyko powikłań ze strony układu moczowego, układu pokarmowego i układu oddechowego, a także prawdopodobieństwo nawrotów choroby.

Śmiertelność w zespole Stevensa-Johnsona wynosi około 5-10%, natomiast w toksycznej nekrolizie naskórka sięga aż 25-30%.