Zespół Zollingera-Ellisona: przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona (zespół Z-E) to zespół objawów będących kliniczną manifestacją nadmiernej sekrecji gastryny. Zespół Zollingera-Ellisona diagnozuje się zwykle, gdy pacjent skarży się na objawy takie, jakie daje choroba wrzodowa, ale leczenie jej nie daje spodziewanych efektów.

Spis treści

1. Zespół Zollingera-Ellisona: przyczyny
2. Jakie są objawy zespołu Zollingera-Ellisona?
3. Jak postawić prawidłowe rozpoznanie?
4. Leczenie zespołu Z-E

Zespół Zollingera-Ellisona jest bardzo rzadko spotykanym zespołem chorobowym i polega nieadekwatnej ilości wydzielanej gastryny, która stanowi sygnał stymulujący do produkcji kwasu solnego w żołądku. Za produkcję tego hormonu jest odpowiedzialny guz zlokalizowany w obrębie przewodu pokarmowego. Z reguły jest to dwunastnica, ale obserwuje się zajęcie innych struktur, takich jak trzustka czy węzły chłonne górnego odcinka przewodu pokarmowego. Objawy zespołu Z-E bardzo często klinicznie przypominają chorobę wrzodową, dlatego podejrzenie omawianej patologii może pojawić się dopiero, gdy standardowe metody leczenia choroby wrzodowej okazują się nieskuteczne. Postępowanie terapeutyczne w zespole Z-E to kombinacja farmakoterapii – inhibitory pompy protonowej oraz operacyjne usunięcie guza. Nawet u ¼ pacjentów z. Z-E wchodzi w skład zespołu gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1, określane skrótem MEN. To genetycznie uwarunkowana skłonność do tworzenia zmian guzowatych w obrębie przytarczyc, komórek wysp trzustkowych oraz przedniego płata przysadki.

Zespół Zollingera-Ellisona: przyczyny

Przyczyny zespołu Z-E upatruje się w nowotworowym guzie, określanym medycznym terminem gastrinoma, który można obserwować w dwunastnicy, trzustce czy węzłach chłonnych. Niestety patologiczny twór ma tendencję do rozrostu i często daje przerzuty do okolicznych narządów np. wątroby. Duże stężenie kwasu solnego odpowiada za tworzenie wrzodów, które można odróżnić od typowej choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy brakiem skuteczności leczenia. Zachorowania dotyczą głównie mężczyzn, zazwyczaj po 40 r. ż.

Jakie są objawy zespołu Zollingera-Ellisona?

Należy zwrócić uwagę na podobną manifestację kliniczną w porównaniu z chorobą wrzodową. Do typowych objawów zespołu zalicza się:

• wrzody trawienne nie poddające się leczeniu, pomimo stosowania różnych form terapii z tendencją do nawrotów
• biegunka
• dolegliwości bólowe – ból zlokalizowany jest przede wszystkim w górnej części brzucha, z charakterystycznym czasem pojawienia się. Otóż, uczucie dyskomfortu pacjenci zgłaszają 1-3 godzin po spożytym posiłku, zazwyczaj przypada to na godziny nocne albo bezpośrednio po przebudzeniu.
• nudności
• wymioty
• u pacjentów, u których zespół Z-E stanowi komponentę zespołu MEN 1 synchronicznie obserwuje się obecność wyspiaka trzustki, guza przysadki mózgowej czy nadczynność przytarczyc.

Jak postawić prawidłowe rozpoznanie?

Aby postawić rozpoznanie konieczne jest przede wszystkim rzetelne zebranie wywiadu z pacjentem Lekarz dokładnie wypyta o charakter zgłaszanych objawów oraz o okoliczności ich pojawienia się. Sam guz gastrinoma wymaga diagnostyki obrazowej. Można dodatkowo potwierdzić chorobę przeprowadzając badania laboratoryjne – w większości sytuacji stężenie gastryny przekracza nawet dziesięciokrotnie górną granicę normy a pH soku żołądkowego jest silnie kwasowe.

Badania obrazowe są bardzo przydatne i weryfikują wątpliwości lekarza. Najbardziej popularną metodą jest endosonografia. Polega ona na wprowadzeniu sondy do przewodu pokarmowego przez jamę ustną. Jest to swoisty rodzaj badania ultrasonograficznego, w którym lekarz ocenia stan narządów jamy brzusznej. Może ocenić czy dany obraz powinien budzić niepokój i należy go rozpatrywać w kontekście procesu nowotworowego. Endoskopia ma jeszcze jedną korzyść – umożliwia pobranie materiału do badania histopatologicznego.

Scyntygrafia to badanie przy użyciu znacznika Jest on zaprogramowany tak, aby wykrywać miejsca/ skupiska komórek zaangażowanych w tym przypadku w nadmierną produkcję gastryny. Oczywiście, jeżeli wspomniane metody diagnostyki zawiodą pozostaje alternatywna tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny.

Leczenie zespołu Z-E

Celem terapii jest przede wszystkim zmniejszenie dolegliwości, które obniżają jakość życia. Lekarze dążą do jak najszybszego wygojenia wrzodów. Skuteczność warunkuje możliwość radykalnego usunięcia guza. Niestety stwierdzenie przerzutów to zły czynnik prognostyczny i w takim przypadku całkowite wyleczenie jest niemożliwe. Farmakoterapia w zespole Z-E to głównie leki hamujące nadmierna sekrecję kwasu solnego. Dawkowanie leków opiera się na regularnym przyjmowaniu preparatów na czczo, około 30 min przed posiłkiem.

Oprócz terapii istotne są wszystkie działania mające na celu prawidłowe gojenie się ran Niewskazane jest palenie papierosów oraz nagminne używanie leków typu NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne). Negatywne działanie posiada także kwas acetylosalicylowy, składnik wielu powszechnych preparatów. Konieczna jest ponadto baczna obserwacja diety i ewentualna jej modyfikacja. Być może w kuchni używane są produkty nasilające dolegliwości, które należy wyeliminować.