Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to choroba przewlekła, o nieznanych przyczynach, prowadząca do zastoju żółci. Jakie są objawy pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych i jak przebiega jego leczenie?

Spis treści

1. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych: objawy
2. PSC: diagnoza i różnicowanie
3. PSC: leczenie i rokowania

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) jest przewlekłym schorzeniem o nieznanej etiologii. Przypuszcza się, że wywołane jest mechanizmem immunologicznym.

Zachorowalność na PSC wynosi około od 1 do 5 na 100 000 osób na rok, częściej dotyczy mężczyzn niż kobiet, a szczyt zachorowań przypada na wiek od 30 do 50 lat.

Wskazywać na to mogą związki PSC z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, obecnością niektórych alleli układu HLA-DR oraz przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów o lokalizacji okołojądrowej (p-ANCA). Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych charakteryzuje się postępującym włóknieniem i niszczeniem pozawątrobowych i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych różnej wielkości, doprowadzając do naprzemiennie występujących ich zwężeń i rozszerzeń, a w konsekwencji zastoju żółci.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych: objawy

Początek choroby zazwyczaj przebiega bezobjawowo, a jej rozpoznanie jest przypadkowe, oparte na podstawie badań labolatoryjnych – w tym wypadku przewlekle podwyższonego stężenia fosfatazy zasadowej i GGTP. U części chorych, możliwe jest nagłe pojawienie się objawów. Związane są one z rozwojem ostrego zapalenia dróg żółciowych wywołanym zakażeniem, które jest powikłaniem bezobjawowego wcześniejszego ich zwężenia. Chorzy skarżą się wówczas na gorączkę, tkliwość w górnym prawym kwadrancie brzucha, a czasami także żółtaczkę.

W późniejszym okresie choroby występuje uczucie postępującego zmęczenia, świąd skóry, przewlekła żółtaczka, mało charakterystyczne dolegliwości bólowe w nadbrzuszu czy też utrata masy ciała. Skutkiem postępującej w wyniku procesu zapalnego utraty przewodów żółciowych jest rozwój marskości wątroby. W schyłkowej fazie choroby może dojść do nowotworzenia wewnątrznabłonkowego dróg żółciowych, które poprzedza rozwój raka z nabłonka dróg żółciowych. Ryzyko rozwoju tego raka wynosi 10-15%, a średni czas od rozpoznania do zezłośliwienia wynosi 5 lat.

Szczególnie istotnym jest, że aż u prawie 3/4 chorych stwierdza się współwystępowanie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, a innym towarzyszącymi chorobami mogą być zwłóknienie pozaotrzewnowe, zespoły niedoboru odporności i zapalenia trzustki.

PSC: diagnoza i różnicowanie

W pierwszej kolejności sugeruje się wykonanie badania ultrasonograficznego wątroby, które służy różnicowaniu typu żółtaczki i określeniu jej anatomicznego podłoża. W badaniu widoczne są poszerzone i/lub nieposzerzone drogi żółciowe, głównie wewnątrzwątrobowe o pogrubiałych ścianach.

Rozpoznanie PSC ustala się na podstawie obrazu klinicznego oraz badań obrazowych i laboratoryjnych.

Pewne rozpoznanie umożliwia endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP) lub cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP), w których wykazać można naprzemienne zwężenia i rozszerzenia dróg żółciowych. MRCP może dodatkowo wykazać zgrubienie ścian przewodów żółciowych. Obydwa badania umożliwiają różnicowanie zmian o przebiegu zwężającego zapalenia dróg żółciowych - torbiele dróg żółciowych. Najczęściej jest to torbiel przewodu żółciowego wspólnego lub choroba Carolego, czyli odcinkowe rozszerzenia dróg żółciowych (tzw. torbiele rzekome), często wypełnione złogami żółciowymi.W badaniach labolatoryjnych charakterystyczna jest zwiększoną aktywność GGTP i fosfatazy zasadowej. U większości chorych stwierdzić też można obecność przeciwciał przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych ANCA, wykazujące fluorescencję okołojądrową (p-ANCA) lub atypową (x-ANCA).Dodatkowo przeprowadzić można badanie mikroskopowe bioptatu wątroby (materiału pobranego w czasie biopsji), które wykazuje włóknienie wokół dróg żółciowych, naciek zapalny w przestrzeniach wrotnych i proliferację dróg żółciowych.

PSC: leczenie i rokowania

Należy pamiętać, że leczenie farmakologiczne PSC jest zwykle niezadowalające. Stosowanie kwasu ursodeoksycholowego sprzyja poprawie stanu klinicznego chorego oraz normalizacji parametrów laboratoryjnych cholestazy. Zmniejsza również ryzyko rozwoju raka z nabłonka dróg żółciowych.W przypadku wystąpienia zakażenia dróg żółciowych, zastosowanie mają antybiotyki.

Zwężenia dróg żółciowych można czasem leczyć, wykonując operacyjnie zespolenia omijające lub endoskopowo wprowadzając stenty. Należy jednak mieć na uwadze, że tego typu zabiegi ograniczyć mogą możliwość powodzenia przeszczepu wątroby, który jest jedynym sposobem wyleczenia.Średni czas przeżycia chorego, u którego nie wykonano przeszczepu wątroby wynosi około 10-20 lat.