Pierwotna marskość żółciowa wątroby - przyczyny, objawy, leczenie

Pierwotna marskość żółciowa wątroby zaliczana jest to chorób autoimmunologicznych, co oznacza, że organizm sam atakuje własne tkanki. Charakterystyczny objawem choroby jest najczęściej odczuwanie przewlekłego zmęczenia oraz dokuczliwy świąd skóry. Dowiedz się, jak przebiega leczenie pierwotnej marskości żółciowej wątroby oraz sprawdź, jak wyglądają rokowania.

Spis treści

1. Pierwotna marskość żółciowa wątroby - przyczyny
2. Pierwotna marskość żółciowa wątroby - objawy
3. Pierwotna marskość żółciowa wątroby - diagnoza
4. Pierwotna marskość żółciowa wątroby - leczenie
5. Pierwotna marskość żółciowa wątroby - rokowania

Pierwotna marskość żółciowa wątroby jest chorobą coraz częściej rozpoznawaną. W latach 70. częstość jej występowania oceniano na ok. 40 przypadków na milion, obecnie na ok. 250-350 przypadków na milion. Ponad 90% chorych stanowią kobiety, u których pierwsze objawy schorzenia pojawiają się zazwyczaj w wieku 30-60 lat. Pierwotna marskość żółciowa wątroby nie występuje u dzieci.

Pierwotna marskość żółciowa wątroby - przyczyny

U podłoża choroby leży trwający przez wiele lat proces uszkadzania cholangiocytów, czyli komórek nabłonkowych dróg żółciowych. Proces ten prowadzi do upośledzenia wydzielania żółci przez wątrobę. Utrudniony odpływ żółci z wątroby prowadzi w konsekwencji do poważnego uszkodzenia narządu, który określany jest jako cholestaza.

Nazwa pierwotna marskość żółciowa nie odzwierciedla istoty choroby, ale takie określenie przyjęto w latach 50. ubiegłego wieku.

Współczesne możliwości diagnostyczne pozwalają wykryć schorzenie we wczesnej fazie rozwoju choroby. Często dzieje się to na długo przed pojawieniem się zmian widocznych w badaniu histologicznym, czyli w badaniu tkanek pod mikroskopem. Inaczej mówiąc, zmiany można wykryć przed zaawansowanym uszkodzeniem wątroby, czyli zanim rozwinie się marskość.

Pierwotna marskość żółciowa wątroby - objawy

Podstawowe objawy kliniczne to przede wszystkim uczucie przewlekłego zmęczenia i dokuczliwy świąd skóry.

Cechą przewlekłego zmęczenia w pierwotnej marskości żółciowej wątroby jest to, iż nie nasila się ono w znaczny sposób po zwiększonym wysiłku fizycznym, ale też nie ustępuje po wypoczynku. Uczucie zmęczenia stale towarzyszy choremu.

Świąd skóry może mieć różny stopień nasilenia, od umiarkowanego świądu dłoni i stóp po bardzo nasilone swędzenie całego ciała.

U części pacjentów pierwotna marskość żółciowa wątroby może przebiegać zupełnie bezobjawowo lub dawać jedynie niespecyficzne dolegliwości bólowe w prawym podżebrzu.

Ponieważ w przebiegu choroby dochodzi do zaburzeń gospodarki lipidowej, u niektórych pacjentów mogą wystąpić zmiany skórne u nasady nosa. To tzw. żółtaki lub kępki żółte, wyraźnie widoczne pod skórą. Żółtaki należą do łagodnych guzów histiocytarnych. Są to płaskie, żółte uwypuklenia. Wypełnia je cholesterol i inne ciała tłuszczowe. Nie mają tendencji do złośliwienia. Zwykle usuwa się je chirurgicznie ze względów kosmetycznych.

Pacjenci z pierwotną marskością żółciową wątroby dość często cierpią także na inne schorzenia o podłożu autoimmunologicznym i mają objawy kliniczne tych chorób. Zaliczamy do nich:

• zespół Sjögrena
• autoimmunologiczne choroby tarczycy
• reumatoidalne zapalenie stawów
• twardzinę

W niewielkiej grupie pacjentów pierwotną marskość żółciową wątroby rozpoznaje się w fazie zaawansowanego uszkodzenia wątroby. Mogą wówczas wystąpić objawy:

• wyniszczenia
• żółtaczki
• wodobrzusze
• obrzęki kończyn dolnych
• podatność na siniaki

Czytaj też: Autoimmunologiczne choroby wątroby

Pierwotna marskość żółciowa wątroby - diagnoza

Przewlekłe zmęczenie to mało charakterystyczny objaw, który łatwo wytłumaczyć przepracowaniem. Ale dokuczliwego świądu skóry trudno nie zauważyć. Gdy takie objawy wystąpią należy się zgłosić do lekarza pierwszego kontaktu.

Niestety, zdarza się, że pacjenci ze świądem skóry są odsyłani do dermatologa, co znacznie wydłuża postawienie prawidłowej diagnozy. Może to także wpłynąć na pogorszenie się ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

Dlatego też lekarz powinien zlecić przeprowadzenie podstawowych testów biochemicznych wątroby (badanie aktywności fosfatazy alkalicznej i γ-glutamylotranspeptydazy - GGT).

Czytaj też: Badania wątroby. Jakie badania przeprowadza się w chorobach wątroby?

Rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej wątroby uważa się za pewne, jeżeli spełnione są 3 następujące kryteria (za prawdopodobne, jeżeli wystąpią dwa):

1. podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej, enzymu wskaźnikowego zaburzeń odpływu żółci
2. stwierdzenie obecności w surowicy przeciwciał przeciwmitochondrialnych (wysoce swoistych dla pierwotnej marskości żółciowej wątroby)
3. typowy obraz próbki pobranej podczas biopsji wątroby (czyli jej nakłucia), przedstawiający m.in. cechy uszkodzenia dróg żółciowych

Pierwotna marskość żółciowa wątroby - leczenie

Leczeniem pierwotnej marskości żółciowej wątroby powinien się zajmować hepatolog, czyli lekarz specjalizujący się w leczeniu schorzeń wątroby. Podstawowym celem leczenia jest spowolnienie postępu choroby oraz zlikwidowanie lub znaczne osłabienie objawów klinicznych.

Chorym podaje się kwas ursodeoksycholowy, który usprawnia odpływ żółci z wątroby, przez co zmniejsza jej toksyczne działanie na wątrobę. To, u wielu pacjentów, skutecznie opóźnia postęp choroby.

W leczeniu objawowym stosuje się preparaty zmniejszające nasilenie świądu skóry. Lekiem z wyboru jest cholestyramina.

U pacjentów cierpiących dodatkowo na zespół Sjögrena pojawia się suchość w jamie ustnej oraz wysychanie spojówek. W takich przypadkach zaleca się częste popijanie niewielkich ilości wody oraz stosowanie tzw. sztucznych łez, które nawilżają powierzchnię oczu.

Czytaj też: Zespół suchego oka (ZSO): przyczyny, objawy, leczenie

U osób, u których doszło do znacznego zniszczenia wątroby, a więc także jej niewydolności, jedynym skutecznym sposobem leczenia jest przeszczep narządu.

Leczenie pierwotnej marskości żółciowej jest przewlekłe.

Należy stosować się do zaleceń lekarza, dbać o prawidłowe odżywianie się, unikać spożywania alkoholu i leków o działaniu toksycznym na wątrobę.

Czytaj też: Dieta wątrobowa - jadłospis i zasady. Co jeść, a czego unikać?

Chorzy z przeszczepioną wątrobą muszą przyjmować leki zapobiegające odrzuceniu przeszczepu.

Pierwotna marskość żółciowa wątroby - rokowania

Niestety, nie są dobre. Powszechnie uważa się, że całkowite wyleczenie pierwotnej marskości żółciowej wątroby nie jest możliwe. Ale wczesne rozpoznanie choroby i wdrożenie odpowiedniego leczenia bardzo skutecznie spowalnia postęp choroby u większości pacjentów.

Można powiedzieć, że stosując się do zaleceń lekarza, pacjenci z pierwotną marskością żółciową wątroby przeżywają tyle samo, co osoby zdrowe.

U chorych, którzy wymagają przeszczepienia wątroby, rokowanie jest bardzo dobre. Ponad 80% pacjentów przeżywa przynajmniej 5 lat po zabiegu. Chociaż w przeszczepionej wątrobie może dojść do nawrotu pierwotnej marskości żółciowej wątroby, wydaje się, że stan ten nie ma poważnych konsekwencji u większości pacjentów.

O autorze

Anna Jarosz

Dziennikarka od ponad 40 lat zaangażowana w popularyzację edukacji zdrowotnej. Laureatka wielu konkursów dla dziennikarzy zajmujących się medycyną i zdrowiem. Otrzymała m. in. Nagrodę Zaufania „Złoty OTIS” w kategorii „Media i Zdrowie”, Wyróżnienie Św. Kamila przyznawane z okazji Światowego Dnia Chorego, dwukrotnie „Kryształowe Pióro” w ogólnopolskim konkursie dla dziennikarzy promujących zdrowie oraz wiele nagród i wyróżnień w konkursach na „Dziennikarza Medycznego Roku” organizowanego przez Ogólnopolskie Stowarzyszenie Dziennikarze dla Zdrowia.

Przeczytaj więcej tekstów tej autorki

Anna Jarosz