Ziarniniakowatość Wegenera: przyczyny, objawy i leczenie

Ziarniniakowatość Wegenera to choroba, której pierwsze objawy są niespecyficzne i wskazują na wiele chorób, co utrudnia postawienie wczesnej diagnozy. A zbyt późno podjęte leczenie stanowi bezpośrednie zagrożenie życia chorego. Jakie są przyczyny ziarniniakowatości Wegenera? Jak ją rozpoznać? Czy jej wyleczenie jest możliwe?

Spis treści

1. Ziarniniakowatość Wegenera: przyczyny
2. Ziarniniakowatość Wegenera: jak rozpoznać objawy?
3. Ziarniniakowatość Wegenera: diagnostyka
4. Ziarniniakowatość Wegenera: leczenie
5. Ziarniniakowatość Wegenera: rokowania

Ziarniniakowatość Wegenera (ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń), to choroba, której istotą jest martwicze, ziarniniakowe zapalenie naczyń krwionośnych (małych i średnich), szczególnie górnych i dolnych dróg oddechowych oraz nerek. W przebiegu choroby układ odpornościowy atakuje i uszkadza ścianę konkretnych naczyń krwionośnych, czego następstwem jest stan zapalny prowadzący do zwężenia naczyń, niedokrwienia, zawału lub krwotoku do narządów.

Ziarniniakowatość Wegenera należy do grupy układowych chorób tkanki łącznej (to choroby reumatyczne). Ziarniniakowatość Wegenera występuje u około 5 na 100 000 osób, z podobną częstością u kobiet i mężczyzn.

Ziarniniakowatość Wegenera: przyczyny

Przyczyny takiego stanu nie są znane. Niektóre badania sugerują, ale nie wskazują jednoznacznie, że do stanu zapalnego mogą doprowadzić przeciwciała cANCA, które mogą stymulować komórki układu odpornościowego do ataku.

Choroby autoimmunologiczne - gdy atakuje nas układ immunologiczny

Ziarniniakowatość Wegenera: jak rozpoznać objawy?

Początkowo pojawiają się niespecyficzne objawy, takie jak uczucie zmęczenia, stan podgorączkowy, brak apetytu, spadek masy ciała, bóle mięśni i kości. Dopiero wraz z rozwojem choroby pojawiają się bardziej charakterystyczne symptomy. U około 90 proc. chorych dominują objawy ze strony układu oddechowego:

• przewlekły katar lub bardzo silne ograniczenie drożności nosa, któremu mogą towarzyszyć chrypka, zapalenie zatok przynosowych, a nawet zapalenie ucha środkowego
• obfita, ropna wydzielina lub krwawienie z nosa, będące oznaką utworzenia się tzw. ziarniniaków (zmian owrzodzeniowych) w nosie
• w miarę rozwoju choroby ziarniniaki mogą przebić przegrodę nosa i doprowadzić do destrukcji chrząstek grzbietu nosa i jego "zapadnięcia się" (tzw. nos siodełkowaty)

Gdy ziarniniaki zajmą górne i dolne drogi oddechowe, pojawiają się duszność, kaszel oraz ból w klatce piersiowej, a czasem także krwioplucie. Zmiany w nerkach pojawiają się dosyć późno, ponadto często przebiegają zupełnie bezobjawowo i jedynie dokładne badanie moczu pozwala na ich uwidocznienie.Proces zapalny może objąć także układ nerwowy, oczy, uszy, skórę, mięśnie i stawy, przewód pokarmowy, a w rzadkich przypadkach także serce, dając objawy, takie jak:

• oczy – u 40 proc. chorych występują zmiany oczne, takie jak zapalenie twardówki, nadtwardówki, spojówek błony naczyniowej czy przewodu łzowego, rzadziej wytrzeszcz
• skóra - wysypka, wyczuwalne podskórne guzki, podskórne wylewy krwi
• układ kostno-mięśniowy - nawracające zapalenie stawów
• układ pokarmowy - bóle brzucha, biegunki (mogą być krwiste)
• układ nerwowy - zaburzenia czucia, a nawet udar mózgu
• jama ustna – nawracające zapalenia dziąseł, często niebolesne owrzodzenia na śluzówkach

Przebieg choroby jest różny u każdego pacjenta i zależy od rodzaju i rozmiaru zajętych naczyń oraz aktywności procesu zapalnego. U jednych jest łagodny i powolny, u innych może postępować bardzo szybko i doprowadzić do stanu zagrożenia życia.

Ziarniniakowatość Wegenera: diagnostyka

W celu identyfikacji ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, zwykle wykonuje się badanie krwi, które pozwala określić wskaźniki stanu zapalnego (OB lub CRP) i obecność przeciwciał (cANCA + przeciwciał przeciwko cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych). Przeprowadza się także badanie moczu (obecność białka w moczu sugeruje uszkodzenie nerek) i RTG lub tomografię komputerową klatki piersiowej w celu zobrazowania ewentualnych zmian w obrębie dróg oddechowych.

Ziarniniakowatość Wegenera: leczenie

Ziarniniakowatość Wegenera to choroba nieuleczalna. Działania lekarzy skupiają się głównie na wprowadzeniu jej w stan remisji. W tym celu najczęściej stosuje się leki z grupy glikokortykosteroidów oraz cyklofosfamid - środki, które osłabiają zbyt silnie działający układ odpornościowy pacjenta.

Swoistym markerem tej choroby jest obecność przeciwciał c-ANCA.

W ciężkich przypadkach choroby – gdy standardowe leczenie nie przynosi rezultatów, a pacjent zmaga się z dużym uszkodzeniem nerek i wysokim poziomem przeciwciał cANCA - można zastosować plazmaferezę. Jest to metoda oczyszczania (odfiltrowania) krwi z niektórych cząstek, w tym z przeciwciał cANCA. Niestety, zabieg jest drogi i daje tylko tymczasowy efekt. Wraz z biegiem czasu poziom przeciwciał narasta, a choroba powraca. Jeśli nerki ulegną dużemu uszkodzeniu i staną się niewydolne, konieczna jest dializa.U osób, u których doszło do zwężenia krtani na skutek bliznowacenia czy krwotoku w płucach lub przewodzie pokarmowym, konieczny jest zabieg chirurgiczny.

Ziarniniakowatość Wegenera: rokowania

Rokowanie zależy od momentu rozpoznania choroby, zajętych narządów i sposobów leczenia. Nieleczonym daje się około pół roku życia od momentu postawienia diagnozy. Wśród chorych leczonych u 87 proc. pacjentów obserwowano przeżycie od 6 miesięcy do 24 lat.

O autorze

Monika Majewska

Dziennikarka specjalizująca się w tematyce zdrowotnej, a zwłaszcza obszarach medycyny, ochrony zdrowia i zdrowego odżywiania. Autorka newsów, poradników, wywiadów z ekspertami i relacji. Uczestniczka największej Ogólnopolskiej Konferencji Medycznej "Polka w Europie", organizowanej przez Stowarzyszenie "Dziennikarze dla Zdrowia", a także specjalistycznych warsztatów i seminariów dla dziennikarzy realizowanych przez Stowarzyszenie.

Przeczytaj więcej tekstów tej autorki

Monika Majewska