Zespół Sjögrena przyczyny i objawy. Leczenie zespołu suchości
Zespół Sjögrena, czyli zespół suchości, to choroba autoimmunologiczna, która prowadzi do upośledzenia m.in. gruczołów łzowych i ślinianek. Co ciekawe, dotyka głównie kobiety w wieku menopauzalnym. Jakie są jej przyczyny i objawy? Na czym polega leczenie zespołu Sjögrena?
Spis treści
- Zespół Sjögrena (zespół suchości): przyczyny
- Zespół Sjögrena (zespół suchości): objawy
- Zespół Sjögrena: badania
- Zespół Sjögrena (zespół suchości): leczenie
Zespól Sjögrena, inaczej zespół suchości lub choroba Mikulicza-Radeckiego, to przewlekła choroba autoimmunologiczna, w przebiegu której dochodzi do stanu zapalnego w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego, a co za tym idzie - do ich upośledzenia. Często zmiany zapalne obejmują także wiele narządów wewnętrznych (głównie płuc, nerek, narządów przewodu pokarmowego, tarczycy).
Zespół Sjögrena to druga co do częstości występowania, po reumatoidalnym zapaleniu stawów, choroba autoimmunologiczna. Szacuje się, że zmaga się z nią od 0,5 do 5% populacji, z czego ponad 90% chorych to kobiety (zwłaszcza między 45 a 55 rokiem życia).
Zespół Sjögrena (zespół suchości): przyczyny
Zespól Sjögrena to choroba autoimmunologiczna, co oznacza, że w jej przebiegu układ odpornościowy organizmu z nieznanych przyczyn atakuje i niszczy własne komórki. W przypadku tej choroby białe ciałka krwi (limfocyty) atakują gruczoły wewnątrzwydzielnicze, co prowadzi do stanu zapalnego, upośledzenia, a w konsekwencji do zaburzenia wydzielania łez lub śliny.
Przyczynami takiego stanu być czynniki:
- genetyczne
- immunologiczne (nosicielstwo pewnej grupy antygenów zgodności tkankowej, takich jak: HLA-B8, DR2, DR3, DQ)
- infekcyjne (wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii, zapalenie wątroby typu C, HIV)
W związku z tym, że zespół suchości występuje najczęściej u kobiet w wieku okołomenopauzalnym, przypuszcza się, że przyczyną choroby mogą być także zmiany hormonalne.
Zespół Sjögrena (zespół suchości): objawy
Objawy Zespołu Sjögrena dzielimy na dwie grupy: objawy związane z zajęciem gruczołów wydzielania zewnętrznego i pozagruczołowe, związane z zajęciem narządów wewnętrznych.
Do pierwszej grupy zaliczamy objawy zaburzenia pracy gruczołu łzowego:
- kseroftalmia, czyli suchość rogówki i spojówek odczuwane jako "piasek" pod powiekami
- uczucie pieczenia i drapania oczu
- zaczerwienienie spojówek
- nadwrażliwość oczu na światło i dym papierosowy
- kserostomia, czyli suchość w jamie ustnej i związane z tym trudności w żuciu i połykaniu pokarmów
Objawy zaburzenia funkcji ślinianek:
- suchość w ustach
- problemy z żuciem i połykaniem jedzenia
- problemy z mową
- utrata lub zaburzenia smaku i węchu
- szybko postępująca próchnica zębów
- zakażenie grzybicze jamy ustnej
- pogłębiające się bruzdy na języku i wargach
W wyniku tych zaburzeń może się pojawić suchość w nosie i gardle prowadząca do zapalenia zatok, zapalenia oskrzeli lub zapalenia płuc. U kobiet może dodatkowo pojawić się suchość pochwy, która powoduje pieczeniem i dyskomfort w czasie stosunku.
Charakterystyczny jest również tzw. objaw Raynauda - sinienie rąk połączone z bólem palców (nasilane przez niską temperaturę i emocje).
Objawy pozagruczołowe to dolegliwości stawowe podobne do występujących w reumatoidalnym zapaleniu stawów, powiększenie węzłów chłonnych, zmiany w płucach, nerkach, zapalenie trzustki lub tarczycy.
Zespół Sjögrena: badania
Wczesne rozpoznawanie zespołu suchości jest możliwe dzięki badaniom laboratoryjnym, takim jak morfologia krwi i badania na przeciwciała ANA (anty-Ro i anty-La). U chorych występuje podwyższony poziom gammaglobulin, niedokrwistość i leukopenia.
Stopień nasilenia objawu suchości sprawdza się zwykle testem Schirmera, oceniającym ilość wydzielanych łez.
Pomocne są także test Saxona, czyli pomiar ilości wytwarzanej śliny (u chorego ilość ta jest znacznie zmniejszona) i sialografia (badanie przewodów ślinowych z kontrastem).
Kobiety w ciąży, u których stwierdzono zespół Sjögrena, wymagają specjalistycznej opieki. Niezbędny jest wtedy monitoring serca płodu. Przeciwciała mogą bowiem przechodzić przez łożysko i wywołać u dziecka wrodzony blok serca.
Można przeprowadzić również test krystalizacji śliny i łez – w zespole Sjögrena krystalizacja jest nieprawidłowa ze względu na zmieniony skład śliny i łez.
Wykonuje się także badania obrazowe, takie jak scyntygrafię z wykorzystaniem izotopu promieniotwórczego i ultrasonografię ślinianek.
W diagnostyce niezbędne mogą się okazać badanie mikroskopowe (biopsja gruczołu śluzowego) i barwienie rogówki za pomocą różu bengalskiego, co umożliwia odróżnienie zespołu Sjögrena od innych chorób, których objawem jest suchość oczu.
Zespół Sjögrena (zespół suchości): leczenie
W leczeniu uwaga jest skupiona na ochronie narządu wzroku, między innymi poprzez stosowanie tzw. sztucznych łez, składających się z metylocelulozy albo alkoholu poliwinylowego. Niekiedy stosuję się pilokarpinę, chlorochinę a czasem glikokortykosteroidy lub inne leki immunosupresyjne.
Lekarzem zajmującym się leczeniem choroby jest reumatolog.
Porady eksperta