Atakuje nawet dwudziestolatków. Czym jest zespół SAPHO?

Zespół SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO syndrome) jest chorobą reumatyczną o przewlekłym charakterze, należącą do spondyloartropatii seronegatywnych. Jakie są przyczyny i objawy zespołu SAPHO? Jak przebiega jego leczenie?

Spis treści

1. Przyczyny zespołu SAPHO
2. Zespół SAPHO: objawy
3. Jak przebiega zespół SAPHO?
4. Zespół SAPHO: badania
5. Zespół SAPHO: leczenie

Zespół SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO syndrome) rozwija się zwykle u chorych między 20. a 60. rokiem życia i z taką samą częstością dotyczy kobiet i mężczyzn. Największą zachorowalność na świecie notuje się w Japonii, natomiast w Europie najwięcej przypadków opisano we Francji i w krajach skandynawskich.

W przebiegu zespołu SAPHO charakterystyczne jest występowanie zapalenia stawów (synovitis), trądziku (acne), łuszczycy krostkowej (pustulosis), nadmiernego kościotworzenia (hyperostosis) oraz zapalenia kości (osteitis).

Przyczyny zespołu SAPHO

Dotychczas nie określono przyczyn rozwoju zespołu SAPHO. Podejrzewa się, że w inicjacji procesu chorobowego mogą mieć znaczenie pewne predyspozycje genetyczne, opisano bowiem występowanie tego zespołu u członków tej samej rodziny. Rozważa się również wpływ silnego stresu jak i zakażeń takimi drobnoustrojami jak Chlamydia czy Yersinia. Nie udało się jednak wyizolować tych bakterii z płynów ustrojowych i tkanek chorych. Jedynym patogenem, jaki można wyhodować ze skóry i zmian kostnych, który powoduje zmiany skórne o typie trądziku jest beztlenowa bakteria Propionibacterium acnes.

Co ciekawe, u około 10% chorych mogą współwystępować choroby zapalne jelit – choroba Leśniowskiego-Crohna oraz wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Zespół SAPHO: objawy

W obrazie choroby dominują zmiany w układzie kostno-stawowym i w skórze. Pojawienie się zmian skórnych może wyprzedzać zajęcie układu kostno-stawowego - zmiany te mogą wystąpić jednocześnie lub w kilka lat po objawach ze strony stawów i kości. Rzadko możliwa jest współobecność objawów ogólnych, które występują najczęściej pod postacią uczucia zmęczenia, zmniejszenia masy ciała czy stanów podgorączkowych.

Głównym objawem zespołu SAPHO jest zapalenie stawów przedniej ściany klatki piersiowej. Obejmuje ono najczęściej stawy mostkowo-obojczykowe i połączenia mostkowo-żebrowe. Oprócz tego, proces zapalny może dotyczyć stawów kręgosłupa i stawów krzyżowo-biodrowych (jednostronnie lub obustronnie), jak i stawów obwodowych rąk i stóp.

W przypadku zapalenia stawów mostkowo-obojczykowych i/lub połączeń mostkowo-żebrowych charakterystyczne jest występowanie w ich okolicy bólu, obrzęku, wzmożonego ucieplenia i czasem zaczerwienienia. Przy zajęciu kręgosłupa stwierdza się jego bolesność uciskową i ograniczenie ruchomości.

Stan zapalny w obrębie stawów obwodowych takich jak stawy nadgarstkowe, śródręczno-paliczkowe, międzypaliczkowe rąk oraz stawy stóp objawia się ich symetrycznym obrzękiem i poranną sztywnością. Możliwe jest również zajęcie stawów skroniowo-żuchwowych lub kolanowych. Należy jednak mieć na uwadze, że częstość występowania zapalenia stawów obwodowych jest znacznie mniejsza niż szkieletu osiowego.

Jak przebiega zespół SAPHO?

W przebiegu zespołu SAPHO mogą występować też nawrotowe zmiany skórne, które przebiegają z okresami zaostrzeń i remisji. Nie zawsze towarzyszą objawom kostno-stawowym i nie są też niezbędne do postawienia rozpoznania. Zalicza się do nich łuszczycę zwykłą, łuszczycę krostkową powierzchni dłoniowej rąk i podeszwowej stóp, trądzik wrzodziejący lub skupiony oraz znacznie rzadziej występujące zapalenie ujść gruczołów potowych.

Łuszczyca zwykła obejmuje skórę owłosioną, nieowłosioną oraz paznokcie. W przypadku łuszczycy krostkowej zajęta jest powierzchnia dłoniowa rąk i powierzchnia podeszwowa stóp. Przybiera ona postać czerwonych, łuszczących się krost oraz pęcherzyków. Charakterystyczny jest też dla niej przebieg z okresami zaostrzeń i remisji.

Trądzik umiejscawia się najczęściej na skórze pleców i klatki piersiowej i przebiega łagodnie, w postaci pojedynczych wykwitów. Możliwe jest też występowanie postaci zlewającej lub wrzodziejącej.

W zespole SAPHO może dochodzić również do nadmiernego kościotworzenia, które dotyczy głównie układu kostnego przedniej ściany klatki piersiowej, kręgosłupa oraz miednicy i spojenia łonowego. Zmiany zapalne także obejmują kości przedniej ściany klatki piersiowej, miednicę i kręgi, ale mogą też umiejscawiać się w kościach długich – szczególnie kości ramiennej, piszczelowej i udowej. Możliwe jest występowanie ognisk zapalnych w kościach płaskich czaszki i żuchwie. Zmianom zapalnym towarzyszy ból, bolesność dotykowa i wzmożone ucieplenie. Przebieg może też być bezobjawowy.

Zespół SAPHO: badania

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się przyspieszone OB, wzrost stężenia białka C-reaktywnego (CRP) i leukocytozę – wykładniki stanu zapalnego. Dodatkowo występuje wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej i stężenia alfa2-globulin. U chorych nie ma obecności czynnika reumatoidalnego ani przeciwciał przeciwjądrowych. W około 15-30% przypadków można wykazać obecność antygenu HLA-B27.

Do diagnostyki zespołu SAPHO wykorzystuje się również badania obrazowe takie jak RTG i scyntygrafię. W początkowym stadium choroby w badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdza się nadżerki w stawach z towarzyszącą sklerotyzacją podchrzęstną lub cechami zapalenia okostnej. Później uwidocznić można zmiany wytwórcze i tworzenie się tzw. bloków kostnych. U chorych z długotrwałym przebiegiem choroby zaobserwować można sklerotyzację w obrębie mostka i zwapnienia więzadeł żebrowo-obojczykowych.

Przy zajęciu szkieletu osiowego widoczne są nadżerki i odczynowa sklerotyzacja w obrębie trzonów kręgów przylegających do krążka międzykręgowego. Stwierdza się również obecność brzeżnych syndesmofitów oraz zwapnień okołokręgowych. Sklerotyzacja może też wystąpić w obrębie kości biodrowych i łonowych.

U ponad 1/3 chorych stwierdza się zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych. Rzadko występują nadżerki w obrębie stawów obwodowych rąk i stóp.

Wykorzystanie scyntygrafii układu kostnego przy użyciu technetu (99mTc) umożliwia wykazanie zwiększonego wychwytu znacznika w zajętych procesem chorobowym obszarach.

W celach diagnostycznych przeprowadza się również badanie bioptyczne kości (biopsję kości). We wczesnym okresie choroby widoczne są w preparatach szpiku kostnego komórki zapalne, monocyty, plazmocyty i pojedyncze komórki olbrzymie. W późniejszym okresie przeważają monocyty i zmiany włókniste. Warstwa korowa kości jest pogrubiała i zbita – tak jak w przypadku infekcyjnego zapalenia kości i szpiku. Pobrana treść jest zazwyczaj jałowa.

Zespół SAPHO: leczenie

W leczeniu początkowo stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne i leki przeciwbólowe. Przy braku poprawy i utrzymujących się wykładnikach stanu zapalnego wykorzystanie mają glikokortykosteroidy doustnie i we wstrzyknięciach dostawowych.

Sulfasalazyna jest szczególnie polecana przy zajęciu stawów krzyżowo-biodrowych, nasileniu zmian łuszczycowych lub współistnieniu zmian zapalnych w obrębie jelit. Leflunomid i metotreksat stosowane są w przypadku zajęcia stawów obwodowych z obecnością nadżerek i dużą aktywnością procesu zapalnego. Wykorzystanie również mają infliksimab i etanercept – przeciwciała skierowane przeciwko TNF-alfa.

Do leczenia zmian osteolitycznych używa się kalcytoniny, która hamuje resorpcję kości jak również wykazuje działanie przeciwbólowe i przeciwzapalne. Panidronian we wlewie dożylnym również ma działanie antyresorpcyjne w obrębie kości. Dodatkowo hamuje aktywność cytokin prozapalnych, takich jak IL-1, IL-6 czy TNF-alfa.

W leczeniu zespołu SAPHO nie należy zapominać o zabiegach fizykoterapeutycznych, właściwej rehabilitacji ruchowej i psychoterapii.