Zespół Goodpasture'a – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Goodpasture'a, inaczej zespół płucno-nerkowy, to rzadka choroba autoimmunologiczna, która atakuje nerki i płuca. Zespół Goodpasture'a może stanowić zagrożenie dla życia, gdyż bardzo szybko, bo nawet w ciągu kilku dni, może doprowadzić do niewydolności oddechowej i/lub nerek. Jakie są przyczyny i objawy zespołu Goodpasture'a? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - przyczyny i czynniki ryzyka
2. Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - objawy
3. Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - diagnoza
4. Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - leczenie

Zespół Goodpasture'a, inaczej zespół płucno-nerkowy, należy do grupy chorób określanych jako układowe zapalenie naczyń. W przebiegu zespołu Goodpasture'a dochodzi do stanu zapalnego błony podstawnej naczyń kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych, czego konsekwencją są krwawienie do pęcherzyków płucnych oraz gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroba zagraża życiu, gdyż bardzo szybko, bo nawet w ciągu kilku dni, może doprowadzić do niewydolności oddechowej i/lub niewydolności nerek.

Zespół Goodpasture'a występuje rzadko (zachorowalność w Europie – około 1/1 mln mieszkańców/rok), najczęściej u osób między 20. a 30. rokiem życia oraz u tych w wieku 50-65 lat. Chorobę częściej rozpoznaje się u mężczyzn niż u kobiet.

Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - przyczyny i czynniki ryzyka

Zespół Goodpasture'a to choroba wynikająca z autoagresji. W przebiegu tego typu schorzeń układ odpornościowy rozpoznaje komórki własnego organizmu jako obce i wytwarza przeciwko nim przeciwciała, które atakują te komórki i doprowadzają do ich stanu zapalnego i niszczenia. W przebiegu zespołu Goodpasture'a dochodzi do wytworzenia przeciwciał (anty-GBM) skierowanych przeciwko błonie podstawnej naczyń kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Uszkodzenie naczyń krwionośnych kłębuszków nerkowych przez przeciwciała skutkuje kłębuszkowym zapaleniem nerek, które może doprowadzić do przewlekłej niewydolności nerek. Z kolei uszkodzenie naczyń krwionośnych pęcherzyków płucnych prowadzi do krwawienia.

Czynnikami ryzyka są: wystawianie organizmu na działanie węglowodorów i dymu tytoniowego, inhalacja kokainy i infekcje.

Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - objawy

Objawy zajęcia płuc przez chorobę:

• duszność - początkowo może być wysiłkowa, a następnie spoczynkowa o charakterze napadowym
• suchy kaszel
• krwioplucie
• niekiedy sinica

Objawy zajęcia nerek przez chorobę:

• krwiomocz
• problemy z oddawaniem moczu (m.in. skąpomocz)
• obrzęki na całym ciele
• nadciśnienie tętnicze
• ból w okolicy lędźwiowej

Ponadto mogą się pojawić objawy ogólne, zwykle grypopodobne, m.in. uczucie zmęczenia, gorączka, bóle mięśni i stawów, brak apetytu.

Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - diagnoza

Wykonuje się badania krwi w celu wykrycia przeciwciał anty-GBM. W przypadku zespołu Goodpasture'a stwierdza się także m.in. podwyższone stężenie kreatyniny i mocznika we krwi, co wskazuje na uszkodzenie nerek.

Konieczne jest także badanie moczu, w którym stwierdza się m.in. obecność białka lub czerwonych ciałek krwi.

Lekarz przeprowadza również badania układu oddechowego. Podczas badania stetoskopem słychać trzeszczenia, a niekiedy nawet szmer oskrzelowy. Z kolei na zdjęciu RTG klatki piersiowej widoczne są plamiste zacienienia, które sugerują zmiany zapalne.

W niektórych przypadkach konieczna może być biopsja nerki lub płuca.

Zespół Goodpasture'a (zespół płucno-nerkowy) - leczenie

Pacjentom podaje się glikokortykosteroidy i cyklofosfamid. Ponadto wykonuje się plazmaferezę - zabieg, który polega na oczyszczaniu krwi z niepożądanych elementów - w tym przypadku z przeciwciał anty-GBM.

U części pacjentów nerka zaczyna pracować prawidłowo zwykle w pierwszych tygodniach leczenia. Jednak u 40-50 proc. chorych, mimo leczenia, nerka nie odzyskuje swoich funkcji. Wówczas potrzebne jest leczenie nerkozastępcze w postaci hemodializy. Po kilku miesiącach stan chorego może się poprawić i wówczas hemodliazy mogą nie być potrzebne. Jednak z doświadczenia lekarzy wynika, że odzyskanie funkcji nerki w późniejszym czasie należy do rzadkości. Jeśli nerka nie zaczyna pracować prawidłowo w pierwszych tygodniach leczenia i pacjent potrzebuje leczenia nerkozastępczego, zwykle oznacza to, że niewydolność nerek jest nieodwracalna.

Można jednak zapobiec postępowi niewydolności nerek, a nawet jej rozwojowi. Wystarczy tylko zdiagnozować chorobę jak najwcześniej i zastosować odpowiednie leczenie.

Monika Majewska