Zespół Cogana – przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Cogana to choroba, w przebiegu której dochodzi do stanów zapalnych narządu wzroku i dysfunkcji narządu słuchu. Stan zapalny w obrębie oczu można wyleczyć. Niestety, zajęcie procesem chorobowym uszu w większości przypadków szybko doprowadza do nieodwracalnej głuchoty. Jakie są przyczyny i objawy zespołu Cogana? Jak przebiega leczenie?

Spis treści

1. Zespół Cogana – przyczyny
2. Zespół Cogana - objawy
3. Zespół Cogana - diagnoza
4. Zespół Cogana - leczenie

Zespół Cogana to choroba autoimmunologiczna, w przebiegu której dochodzi do nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego na autoantygeny struktur oka i ucha wewnętrznego. Konsekwencją tego procesu są stany zapalne różnych struktur oka (najczęściej rogówki) i dysfunkcja narządu słuchu, która zwykle prowadzi do głuchoty.

Częstość zachorowań na zespół Cogana nie jest znana. Wiadomo jedynie, że jest to choroba diagnozowana bardzo rzadko. Ponadto zwykle występuje u dzieci i młodych dorosłych.

Zespół Cogana – przyczyny

Zespół Cogana jest uważany za chorobę autoimmunologiczną, czyli taką, w przebiegu której komórki układu odpornościowego atakują własny organizm - w tym przypadku struktury oka i ucha wewnętrznego. Jednak nie wiadomo, co jest przyczyną tego procesu.

Dowodem na jej autoimmunologiczne podłoże jest m.in. to, że we krwi wielu chorych wykryto obecność przeciwciał przeciwko różnym autoantygenom. Ponadto objawy choroby są podobne do symptomów głuchoty autoimmunologicznej, a sama choroba często współistnieje z guzkowym zapaleniem tętnic (które również jest chorobą wynikającą z autoagresji).

Niektórzy uważają, że czynnikiem uruchamiającym nieprawidłową reakcję układu odpornościowego może być przebyte zakażenie jednym z często występujących zarazków. Wszystko dlatego, że u około 40 proc. chorych kilka tygodni przed pojawieniem się pierwszym objawów zespołu Cogana występowały infekcje.

Zespół Cogana - objawy

1. Postać typowa

Zespół Cogana najczęściej objawia się śródmiąższowym zapaleniem rogówki, a więc zaczerwienieniem oka, nadwrażliwością na światło, łzawieniem, bólem gałki ocznej i przejściowym zmniejszeniem ostrości wzroku. Dodatkowo może dojść do zapalenia spojówek, krwotoku podspojówkowego lub zapalenia tęczówki.

U 40–60 proc. chorych z czasem dochodzi do zupełnego niedosłuchu.

Ponadto w przebiegu choroby pojawiają się objawy przypominające zespół Meniere’a (nagłe, silne zawroty głowy, szumy uszne, nudności i wymioty, zaburzenia koordynacji ruchowej, upadki) z postępującym niedosłuchem (zazwyczaj obustronnym), który bardzo szybko, bo w ciągu 1-3 miesięcy, doprowadza do głuchoty. Należy zaznaczyć, że objawy przypominające zespół Meniere’a utrzymują się do czasu wystąpienia niedosłuchu, po czym częściowo lub całkowicie ustępują.

Czas pomiędzy pojawieniem się objawów ocznych i usznych może wynosić maksymalnie 2 lata.

2. Postać atypowa

Poza powyżej opisaną typową postacią zespołu Cogana, wyróżnia się także postać atypową, w przebiegu której pojawiają się objawy ze strony narządu wzroku inne niż te, które występują w postaci typowej (np. zapalenie naczyniówki). Z kolei objawom ze strony narządu wzroku towarzyszą - podobnie jak po w postaci typowej zespołu Cogana - objawy przypominające zespół Meniere’a z postępującym niedosłuchem.

Może być także odwrotnie, tzn. typowe objawy ze strony narządu wzroku mogą towarzyszyć objawom usznym innym niż te, które występują w zespole Meniere’a.

W postaci atypowej zespołu Cogana czas pomiędzy pojawieniem się objawów usznych i ocznych jest dłuższy niż 2 lata.

3. Inne objawy

Poza tym, zarówno w postaci typowej, jak i atypowej, u 20-50 proc. chorych, zwłaszcza w początkowym stadium choroby, mogą się pojawić niespecyficzne objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, bóle stawów, bóle głowy, kaszel, duszność czy krwioplucie.

Najczęstszą przyczyną śmierci chorych na zespół Cogana są powikłania kardiologiczne.

Ponadto u około 10 proc. chorych występuje uogólnione zapalenie naczyń, które może doprowadzić do zapalenia naczyń wieńcowych serca, mózgu czy krwotoków podpajęczynówkowych, co może zakończyć się śmiercią. Choroba może zająć inne układy, np. pokarmowy (co zwykle objawia się biegunkami, krwawieniami z odbytnicy lub stolcami smolistymi albo bólami brzucha), nerwowego (pojawiają się bóle głowy, niedowład lub porażenie połowiczne, afazja, napady padaczkowe), skórę i błony śluzowe (charakterystyczne są wysypki rumieniowe lub pokrzywkowe), a nawet zaatakować układ kostno-stawowy.

Zespół Cogana - diagnoza

W przypadku podejrzenia zespołu Cogana wykonuje się badania krwi, jednak ostateczne rozpoznanie stawia się na podstawie ww. objawów.

Warto wiedzieć, że podobne objawy mogą dawać liczne choroby autoimmunologiczne, takie jak zespół Vogta-Koyanagiego-Harady, układowe zapalenie naczyń (np. w guzkowe zapalenie tętnic, zespół Susac, ziarniniak Wegenera, choroba Hortona, choroba Behceta), a także sarkoidoza, zapalenie wielochrzęstne, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena i toczeń rumieniowaty układowy. W związku z tym lekarz powinien wykluczyć te choroby.

Zespół Cogana - leczenie

Choremu podaje się leki immunosupresyjne, czyli "wyciszające" reakcje układu odpornościowego. Najczęściej są to glikokortykosteroidy. Jeśli chory nie reaguje na nie, podaje się inne leki immunosupresyjne (np. cyklofosfamid, azatioprynę). Przy zespole Cogana sprawdzą się również preparaty immunoglobulin. Ponadto można wykonać transfuzję wymienną osocza.

W leczeniu pacjentów, u których glikokortykosteroidy i inne leki immunosupresyjne są bezskuteczne, duże nadzieje wiąże się z lekami biologicznymi (blokerami TNF). Uważa się, że ich zastosowanie w początkowym stadium choroby może zahamować destrukcję narządu słuchu i równowagi, a co za tym idzie - zapobiec całkowitej głuchocie.

W przypadku nieodwracalnej głuchoty pomocne może być zastosowanie implantów ślimakowych.

Monika Majewska