Nawracające zapalenie chrząstek: przyczyny, objawy, leczenie

Nawracające zapalenie chrząstek (Polychondritis recidivans, relapsing polychondritis) to rzadka choroba zapalna o nieznanej etiologii i nagłym początku. Zajmuje chrząstki uszu, nosa, krtani, tchawicy i oskrzeli. Jakie są objawy nawracającego zapalenia chrząstek i jak przebiega leczenie?

Spis treści

1. Nawracające zapalenie chrząstek: objawy
2. Nawracające zapalenie chrząstek: rozpoznanie
3. Nawracające zapalenie chrząstek: leczenie

Nawracające zapalenie chrząstek (Polychondritis recidivans, relapsing polychondritis) ma charakterystyczny, bardzo zmienny przebieg, z okresami zaostrzeń, trwającymi od kilku dni do kilku tygodni, po których następują okresy remisji. Choroba zajmuje chrząstki uszu, nosa, krtani, tchawicy i oskrzeli. Szczyt zachorowań przypada na czwartą i piątą dekadę życia, jednak może również rozwinąć się też u dzieci jak i osób starszych. Występuje u ludzi na całym świecie, z tą samą częstością u obu płci.W patogenezie nawracającego zapalenia chrząstek istotną rolę odgrywają mechanizmy immunologiczne. W miejscu zapalenia stwierdzić można obecność złogów immunoglobulin i dopełniacza, a w surowicy niektórych pacjentów przeciwciała przeciwko kolagenowi typu II i matrylinie I oraz występowanie kompleksów immunologicznych.Proces niszczenia chrząstki rozpoczyna się od jej zewnętrznej powierzchni i postępuje w głąb. W tych miejscach dochodzi do jej zatokowego uszkodzenia i utraty chondrocytów. Uszkodzona chrząstka zastępowana jest tkanką ziarninową, która następnie ulega zwłóknieniu i ogniskowemu wapnieniu. Możliwe jest też występowanie niewielkich ognisk regeneracji chrząstki.

Nawracające zapalenie chrząstek: objawy

Początek choroby jest nagły i obejmuje chrząstki w jednym lub dwóch miejscach. Co ciekawe, objawy ogólne takie jak gorączka, zmęczenie i utrata masy ciała mogą o kilka tygodni poprzedzić zmiany narządowe. Pierwszym objawem nawracającego zapalenia chrząstek jest jedno- lub obustronne zapalenie chrząstek małżowin usznych. Chorzy skarżą się na takie objawy jak nagły ból, tkliwość i obrzęk chrzęstnej części ucha. Skóra w miejscu zmian ma kolor żywoczerwony lub fiołkowy. Przedłużające się albo nawracające zaostrzenia choroby wskutek zniszczenia chrząstki doprowadzają do zwiotczenia i opadania małżowin usznych. Dodatkowo, powstały obrzęk może spowodować niedrożność trąbki słuchowej lub przewodu słuchowego zewnętrznego przyczyniając się do upośledzenia słuchu.Zapalenie chrząstek nosa może wystąpić podczas pierwszego rzutu choroby lub w czasie kolejnych zaostrzeń. Charakterystyczne jest występowanie takich objawów jak niedrożność nosa, katar i krwawienie z nosa. Grzbiet nosa jest zaczerwieniony, obrzęknięty i tkliwy, a jego zapadnięcie się może prowadzić do powstania nosa siodełkowatego.Zapalenie stawów jest najczęściej asymetryczne, nieliczno- i wielostawowe oraz obejmuje zarówno duże, jak i małe stawy obwodowe. Rzut zapalenia trwa od kilku dni do kilku tygodni i ustępuje samoistnie. W badaniu objętych chorobą stawów stwierdza się ich nadmierne ucieplenie, bolesność palpacyjną oraz obrzęk. Możliwe jest też zajęcie chrząstek żebrowych, górnych połączeń mostkowych oraz stawów mostkowo-obojczykowych. Dochodzi wtedy do powstania lejkowatej, a nawet cepowatej klatki piersiowej.

Jeśli chodzi o narząd wzroku, występować może zapalenia spojówek, nadtwardówki, twardówki, tęczówki i rogówki. Szczególnie niebezpieczne ze względu na ryzyko rozwoju ślepoty jest owrzodzenie i perforacja rogówki. Do innych spotykanych objawów zalicza się obrzęk powiek i obrzęk okołooczodołowy, wytrzeszcz, zaćma, zapalenie nerwu wzrokowego, porażenie zewnętrznych mięśni gałki ocznej, zapalenie naczyń siatkówki oraz zakrzepica żył siatkówki.Przy zajęciu krtani, tchawicy i oskrzeli stwierdza się chrypkę, kaszel bez odkrztuszania wydzieliny, tkliwość w rzucie krtani i bliższego odcinka tchawicy. Obrzęk błony śluzowej, zwężenie i/lub zapadnięcie się chrząstek krtani i tchawicy mogą prowadzić do wystąpienia stridoru i zagrażającej życiu, wymagającej tracheostomii niedrożności dróg oddechowych. Dodatkowo, zapadanie się chrząstek oskrzeli sprzyja rozwojowi zapalenia płuc, a przy rozległym zajęciu drzewa oskrzelowego prowadzi do niewydolności oddechowej.Niedomykalność zastawki aortalnej występuje u około 5% pacjentów i wynika z postępującego poszerzania się pierścienia zastawki lub niszczenia jej płatków. Do innych objawów kardiologicznych zalicza się zapalenie osierdzia, mięśnia sercowego i zaburzenia przewodzenia. Możliwe jest współwystępowanie tętniaków łuku aorty, aorty piersiowej i brzusznej.Nawracającemu zapaleniu chrząstek towarzyszyć może układowe zapalenie naczyń, które przyjmuje postać leukocytoklastycznego zapalenia naczyń, guzkowego zapalenia tętnic lub choroby Takayasu. Na ich tle rozwijać się mogą zaburzenia neurologicznego pod postacią napadów padaczkowych, udarów, ataksji oraz neuropatii nerwów czaszkowych i obwodowych.Zmiany skórne nie są tak charakterystyczne dla nawracającego zapalenia chrząstek, ale jeżeli występują, to przyjmują postać plamicy, rumienia guzowatego lub wielopostaciowego, obrzęku naczynioruchowego, pokrzywki, siności siatkowatej oraz zapalenia tkanki tłuszczowej.U około 30% pacjentów z nawracającym zapalenie chrząstek rozpoznaje się inne choroby reumatyczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena lub zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

Inne schorzenia związane z występowaniem nawracającego zapalenia chrząstek to choroby zapalne jelit, pierwotna marskość żółciowa i zespoły mielodysplastyczne.

Nawracające zapalenie chrząstek: rozpoznanie

Obecnie do rozpoznania nawracającego zapalenia chrząstek służą kryteria McAdama lub zmodyfikowane kryteria Damianiego i Levine’a.

Kryteria zaproponowane przez McAdama obejmują:

• nawracające zapalenie chrząstek obu małżowin usznych
• nienadżerkowe zapalenie stawów
• zapalenie chrząstek nosa
• zapalenie struktur gałki ocznej (spojówek, rogówki, twardówki albo twardówki i/lub błony naczyniowej)
• zapalenie chrząstek krtani i/lub tchawicy
• uszkodzenie ślimaka i/lub narządu przedsionkowego, objawiające się nerwowo-czuciowym upośledzeniem słuchu, szumem w uszach i/lub zawrotami głowy

Rozpoznanie jest pewne przy występowaniu przy najmniej trzech z wymienionych objawów, przy jednoczesnym dodatnim wyniku biopsji chrząstki małżowiny usznej, nosa albo dróg oddechowych.Według zmodyfikowanych kryteriów Damianiego i Levine’a rozpoznanie można ustalić, gdy stwierdzi się jeden lub dwa z wyżej wymienionych objawów oraz dodatni wynik biopsji lub gdy w przynajmniej dwóch lokalizacjach uzyskano zmniejszenie stanu zapalnego chrząstki po zastosowaniu glikokortykosteroidów bądź dapsonu albo przy występowaniu co najmniej trzech z wymienionych objawów.Istotny jest fakt, że u chorych z jednoznacznym obrazem klinicznym wykonywanie biopsji nie jest zazwyczaj konieczne.Jeśli chodzi o wyniki badań laboratoryjnych, u chorych często można stwierdzić umiarkowaną leukocytozę, niedokrwistość normocytową i normochromiczną oraz podwyższone OB i stężenie białka C-reaktywnego.

U niektórych wykryć też można krążące kompleksy immunologiczne, zwiększone stężenie gammaglobulin oraz przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów c-ANCA i p-ANCA.Do rozpoznania nawracającego zapalenia chrząstek wykorzystuje się wiele metod diagnostycznych i na przykład:

• zajęcie dróg oddechowych można wykazać, wykonując tomografię komputerową i bronchoskopię
• rezonans magnetyczny jest szczególnie przydatny w obrazowaniu krtani i tchawicy
• bronchografię wykonuje się celem poszukiwania zwężeń oskrzeli
• spirometria umożliwia wykrycie zwężenia dróg oddechowych wewnątrz klatki piersiowej
• w badaniu rentgenowskim klatki piersiowej można uwidocznić zwężenie tchawicy i/lub głównych oskrzeli, tętniakowate poszerzenie aorty wstępującej lub zstępującej oraz powiększenie sylwetki serca w przypadku niedomykalności zastawki aortalnej
• na zdjęciach RTG można również uwidocznić zwapnienia, stanowiące następstwo procesu niszczenia chrząstek małżowin usznych, nosa, krtani i tchawicy

Nawracające zapalenie chrząstek: leczenie

U chorych z aktywnym zapaleniem chrząstek stosuje się prednizon w dawkach 40-60mg na dobę. Pod warunkiem właściwej kontroli aktywności choroby, dawkę leku zmniejsza się, a u niektórych możliwe jest nawet całkowite odstawienie leku. Przy konieczności przewlekłego stosowania, przyjmuje się 10-15 mg na dobę w celu kontroli objawów choroby. Zamiast prednizonu możliwe jest użycie dapsonu.

Leki immunosupresyjne – metotreksat, cyklofosfamid, azatiopryna i cyklosporyna, znajdują zastosowanie w przypadku braku odpowiedzi na leczenie prednizonem lub jeżeli konieczne jest stosowanie wysokich dawek prednizonu w celu kontrolowania aktywności choroby.

W przypadku nasilonych objawów ze strony narządu wzroku konieczne może się okazać dogałkowe podawanie glikokortykosteroidów oraz stosowanie wysokich dawek prednizonu.

U chorych z zajęciem zastawki aortalnej wykonuje się zabieg wymiany zastawki, a w przypadku tętniaka aorty – zabieg naprawczy tętnicy. U pacjentów z objawami ciężkiej niedrożności dróg oddechowych niezbędne jest wykonanie tracheostomii, a przy zapadnięciu się chrząstek tchawicy i oskrzeli – implantacja stentów.