Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss)

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) to choroba autoimmunologiczna, czyli o podłożu zapalnym, w której układ odpornościowy atakuje komórki własnego organizmu. Jest to złożone schorzenie dotykające wiele narządów i układów, a w niektórych przypadkach niosące groźne następstwa.

Spis treści

1. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) - istota choroby
2. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) - objawy
3. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) - diagnostyka
4. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) - leczenie

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) jest chorobą reumatyczną, a jej przyczyny - podobnie jak wielu innych chorób z tej grupy - nie są dokładnie znane. Być może pewną rolę odgrywa tu predyspozycja genetyczna i geny odpowiedzialne za funkcjonowanie układu odpornościowego, jednak nie stwierdzono, by u osób chorych występowało większe ryzyko posiadania chorych dzieci.

Głównym mechanizmem pojawienia się objawów eozynofilowej ziarniniakowatości jest występowanie stanu zapalnego, prowadzącego niekiedy do martwicy - typowo w drobnych tętnicach i żyłach, stąd ostatni człon nazwy choroby. Dotknięte mogą być naczynia krwionośne wszystkich narządów, dlatego choroba ta jest tak groźna i ma tak wiele różnych symptomów.

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) - istota choroby

Jak wynika z nazwy, istotnym jej elementem jest pojawienie się nadmiernej ilości eozynofili (granulocytów kwasochłonnych). Komórki te są niezbędną częścią układu odpornościowego i stanowią główną linię obrony przed pasożytami oraz biorą udział w reakcjach alergicznych. Jednak w przypadku zespołu Churga i Straussa zbyt duża ilość eozynofili nie oznacza obecności zakażenia pasożytniczego czy alergii - stanów, w których zwykle mamy do czynienia ze zwiększoną ich liczbą. W tym przypadku z nieznanych powodów mnożą się one nadmiernie i biorą udział w toczącej się reakcji zapalnej, która prowadzi do pojawienia się ziarniniaków, czyli specyficznych zmian histopatologicznych. Rozpoznawane są one pod mikroskopem, a w obrazie widoczne są przede wszystkim różnego rodzaju komórki układu odpornościowego, z dominującymi wspomnianymi eozynofilami.

Częstość występowania eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń to około 3-38 chorych na milion mieszkańców, a więc jest to choroba dość rzadka. Jej powikłania mogą mieć groźne konsekwencje. Warto wspomnieć, że przypadłość ta ma wiele nazw, m.in.: alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, alergiczna ziarniniakowatość, Churga-Strauss syndrome, CSS, czy ZChS. Ich mnogość odpowiada różnorodności objawów, a określenie "alergiczny" nie oznacza mechanizmu rozwoju choroby. Używa się jej ze względu na obecną eozynofilię – typową dla chorób alergicznych.

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) - objawy

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń ma przebieg wieloletni, a jej obraz zmienia się w czasie.

1. Pierwsza faza choroby

Choroba rozpoczyna się od okresu prodromalnego, czyli objawów wstępnych – najczęściej u osób w wieku 20-40 lat. Dominują wtedy objawy dotyczące układu oddechowego i zmiany skórne:

• pokrzywka, czyli zmiany wyglądające jak poparzenie pokrzywą, będące reakcją alergiczną
• wrzodziejące grudki
• świąd skóry

Jednak w tym okresie bardziej typowe niż objawy skórne są dolegliwości ze strony układu oddechowego, które występują zwykle około 30 roku życia:

• alergiczny nieżyt nosa, czyli zatkany nos i katar niezwiązany z infekcją
• polipy w nosie
• astma

Objawy te, mimo że wszystkie mają związek z uczuleniem, nie są związane z istnieniem alergenu, ale właśnie nadmiarem eozynofili.

2. Druga faza choroby

Druga faza choroby to tzw. faza eozynofilii. We krwi występuje zwiększona ich ilość. Objawy z okresu prodromalnego utrzymują się, a ponadto dołączają:

• bóle brzucha
• biegunka
• kaszel
• czasem krwioplucie

3. Trzecia faza choroby

Ostatnia, trzecia, faza występuje po wielu latach od rozwoju choroby, średnio po 3 latach, ale może pojawić się nawet po 30 latach. Jest to okres właściwy choroby, czyli faza zapalenia naczyń, a obecne objawy dotyczą wszystkich układów. Najczęściej nie występują wszystkie na raz, a raczej pojawiają się ich kombinacje o zróżnicowanym nasileniu – kilka objawów na raz lub występujące po sobie. Zdarzają się również postaci skąpoobjawowe, kiedy objawy mają niewielką intensywność.

Najczęściej dolegliwości dotyczą układu oddechowego: utrzymują się objawy:astmy (duszność, świszczący oddech), kaszel i krwioplucie, ponadto podobnie jak w fazie wstępnej zatkany nos i katar oraz polipy w nosie. Zdarza się, że pojawia się zapalenie zatok objawiające się bólem głowy. Nieco rzadziej dają o sobie znać zmiany skórne: bolesne guzki - głównie na łokciach, grzbietach rąk z zaczerwienieniem i niekiedy owrzodzeniami oraz liczne bolesne drobne krwotoczki pod skórą, nazywane plamicą.

Pozostałe układy zajęte są niezbyt często, ale to ich dysfunkcje są najczęściej przyczyną śmierci z powodu tej choroby.

W przypadku układu sercowo-naczyniowego mamy do czynienia z zapaleniem mięśnia sercowego, zaburzeniami rymu serca, uczuciem szybkiego lub niemiarowego jego bicia, płynem w osierdziu, który znacznie zaburza prawidłową pracę serca. Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń ostatecznie prowadzić może do niewydolności serca oraz uszkodzenia naczyń wieńcowych, co jest przyczyną zawału serca. To właśnie te choroby są najczęściej przyczyną zgonu.

Dość często zajęty jest układ nerwowy. Zwykle jest to uszkodzenie nerwów obwodowych, czyli neuropatia, które objawia się zaburzeniami czucia, rwącym bólem, mrowieniem, uczuciem nadmiernego ciepła lub zimna i dotyczy symetrycznie dwóch nerwów lub tylko jednego.

Zajęcie nerek nie zdarza się zbyt często. Wskutek choroby naczyń nerkowych rozwijają się nadciśnienie, białkomocz, krwiomocz oraz kłębuszkowe zapalenie nerek (w obrazie histopatologicznym z cechami martwicy lub tzw. półksiężycami). Ostatecznie eozynofilowa ziarniniakowatość prowadzi do niewydolności nerek, będącej częstą przyczyną zgonu.

W przypadku przewodu pokarmowego na pierwszy plan wysuwają się schorzenia, takie jak zapalenie żołądka i dwunastnicy, a także martwica i perforacja jelit. Pojawiają się bóle brzucha, biegunki oraz krwawienie.

Rzadko chorobie towarzyszyć mogą bóle stawów i mięśni.

W każdym okresie choroby mogą występować objawy ogólne, czyli gorsze samopoczucie, gorączka, osłabienie, spadek masy ciała.

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) - diagnostyka

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń to rzadka choroba i jej rozpoznanie bierze się pod uwagę dopiero po wykluczeniu innych przyczyn opisanych symptomów, tym bardziej że objawy są bardzo niecharakterystyczne i towarzyszyć mogą wielu innym chorobom.

Wśród badań pomocniczych podstawowa jest morfologia krwi z rozmazem - tu obserwuje się eozynofilię i czasem niedokrwistość. Ponadto w innych badaniach może wystąpić wzrost OB i CRP, a w badaniach moczu - białkomocz, krwiomocz, świadczące o zajęciu nerek i upośledzeniu ich pracy.

Bardziej specjalistycznym badaniem jest badanie przeciwciał ANCA - są one obecne we krwi ok. 60 proc. chorych.

Diagnostyka układu oddechowego obejmuje przede wszystkim RTG i tomografię komputerową. Pozwalają one zobrazować zobrazować zatoki przynosowe i płuca, a tym samym stwierdzić zapalenie zatok lub krwawienie do pęcherzyków płucnych, które objawia się krwiopluciem.

Najważniejsze przy stawianiu właściwego rozpoznania jest badanie histopatologiczne, podczas którego lekarz może zobaczyć zapalenie naczyń oraz wspomniane ziarniniaki z obecnością eozynofili. Aby uzyskać materiał do tego badania, należy pobrać mały fragment tkanki - może to być skóra, mięsień, błona śluzowa nosa czy nerka. O tym, który narząd to będzie, decyduje lekarz w zależności od dominujących objawów.

W diagnostyce przydatne mogą być również inne badania, bardziej specyficzne dla pozostałych narządów, o ich wykonaniu decyduje się w zależności od obrazu klinicznego.

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) - leczenie

Niestety nie możliwe jest całkowite wyleczenie eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń. Jednak można uzyskać całkowitą, trwałą remisję, czyli zahamowanie postępu i aktywności choroby, oraz wyeliminowanie jej objawów. Nie udaje się jednak tego osiągnąć u wszystkich pacjentów. Jeśli choroba jest bardzo nasilona, efekty leczenia mogą być niezadowalające. Najczęściej należy przyjmować leki przez całe życie i często kontrolować swój stan zdrowia, aby wcześnie wykryć i leczyć pojawiające się uszkodzenia narządów. Podstawa leczenia to hamowanie aktywności układu odpornościowego, czyli immunosupresja. Lekami pierwszego wyboru są glikokortykosteroidy, jeśli nie przynoszą one remisji, stosuje się także cyklofosfamid. Ponadto - w zależności od objawów z innych układów - stosować można bardziej specyficzne dla nich leki czy metody zabiegowe, aby zapewnić jak najdłuższe właściwe funkcjonowanie organizmu.

lek. Maciej Grymuza