Ziarniniak kwasochłonny: przyczyny, objawy, leczenie

Ziarniniak kwasochłonny należy do grupy schorzeń, które określane są jako histiocytozy. W przebiegu tych jednostek patologiczne nacieki mogą lokalizować się w różnych narządach organizmu, dla ziarniniaka kwasochłonnego specyficzną lokalizację stanowią płuca – z tego względu schorzenie bywa również określane jako płucna postać histiocytozy X.

Spis treści

1. Ziarniniak kwasochłonny: przyczyny
2. Ziarniniak kwasochłonny: objawy
3. Ziarniniak kwasochłonny: diagnostyka
4. Ziarniniak kwasochłonny: leczenie

Ziarniniak kwasochłonny należy do grupy histiocytoz. Jest to jednostka dość nietypowa, co wynika z kilku aspektów. U jednych chorych prowadzi ona do uporczywych dolegliwości, u innych nie stwierdza się z kolei żadnych objawów ziarniniaka kwasochłonnego. Problem może ustępować samoistnie, ale i celem wyleczenia pacjenta konieczne może być wdrożenie farmakoterapii. Zdarza się też, że zmiany spowodowane ziarniniakiem kwasochłonnym ustępują wtedy, kiedy pacjent... zaprzestanie palenia tytoniu.Wszystkie histiocytozy są schorzeniami rzadkimi, dlatego też dość trudno jest określić dokładną częstość ich występowania. Ogólnie według statystyk różne postacie histiocytoz, w tym również ziarniniak kwasochłonny, stanowią do 6% wszystkich śródmiąższowych chorób płuc. U pacjentów obu płci jednostka spotykana jest z podobną częstością. Najczęściej na ziarniniaka kwasochłonnego chorują pacjenci będący pomiędzy 20.-40. rokiem życia.

Ziarniniak kwasochłonny: przyczyny

Dokładnej patogenezy ziarniniaka kwasochłonnego nie udało się dotychczas ustalić. Zauważalny jest jednak wpływ palenia tytoniu na występowanie tej choroby. Podejrzewanym mechanizmem prowadzącym do ziarniniaka kwasochłonnego jest drażniący wpływ substancji zawartych w dymie tytoniowym na drogi oddechowe – ziarniniak kwasochłonny występuje bowiem prawie wyłącznie u tych osób, które korzystają z wyrobów tytoniowych. Na skutek działania czynników drażniących dochodzić by miało do pobudzania jednego z typów komórek prezentujących antygeny – komórek Langerhansa. Aktywowane komórki mogłyby napływać w różne rejony płuc, a także stymulować inne komórki układu odpornościowego, takie jak limfocyty, fibroblasty, makrofagi oraz plazmocyty i eozynofile (granulocyty kwasochłonne). Skutkiem opisanych procesów jest tworzenie się guzków w obrębie płuc, które zawierają powyżej wymienione komórki i mogą naciekać na struktury budujące oskrzeliki czy na naczynia krwionośne płuc.

Ziarniniak kwasochłonny: objawy

Choroba może przebiegać zupełnie bezobjawowo, jak i skutkować występowaniem u pacjentów dolegliwości przypominających te, które pojawiają się w przebiegu innych śródmiąższowych chorób płuc. Objawami ziarniniaka kwasochłonnego mogą być:

• duszność wysiłkowa
• kaszel
• spadek masy ciała
• wzmożona potliwość
• ból w klatce piersiowej
• podwyższona temperatura ciała
• odma opłucnowa

Ziarniniak kwasochłonny: diagnostyka

W diagnostyce ziarniniaka kwasochłonnego podstawowe znaczenie mają badania obrazowe – związane jest to z tym, że podczas standardowej lekarskiej oceny (np. w trakcie osłuchiwania płuc) u chorych mogą nie być wykrywane żadne odchylenia. Zmiany związane z chorobą (takie jak obecność guzków czy siateczkowatych tworów) mogą być uwidocznione nawet w badaniu RTG klatki piersiowej. Innym, znacznie precyzyjniejszym badaniem wykorzystywanym w diagnostyce ziarniniaka kwasochłonnego, jest tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości.Na podstawie powyżej wymienionych badań możliwe jest postawienie podejrzenia ziarniniaka kwasochłonnego – ostateczne potwierdzenie diagnozy możliwe jest jednak poprzez przeprowadzanie badania cytologicznego i stwierdzenia w badanym preparacie charakterystycznych dla schorzenia komórek (przede wszystkim komórek Langerhansa). Do takiej analizy służyć mogą służyć zarówno popłuczyny oskrzelowo-płucne (uzyskane na drodze bronchoskopii), jak i fragmenty zmiany uzyskane poprzez jej biopsję.

Ziarniniak kwasochłonny: leczenie

Ziarniniak kwasochłonny miewa tendencję do samoistnego ustępowania. Zdarza się też, że zmiany chorobowe zanikają wtedy, kiedy pacjent zaprzestaje korzystać z wyrobów tytoniowych. Pacjenci z dłużej utrzymującymi się zmianami wymagają regularnego monitorowania ich stanu, istnieje u nich konieczność powtarzania badań obrazowych co kilka miesięcy. W przypadku nasilenia zmian w badaniach obrazowych lub przy narastaniu u chorego objawów ziarniniaka kwasochłonnego wdrożone może być leczenie glikokortykosteroidami, w szczególnie uporczywych przypadkach choroby możliwe jest zalecenie choremu przyjmowania np. metotreksatu, cyklofosfamidu czy etopozydu.