Nadciśnienie płucne: przyczyny, objawy, leczenie

Nadciśnienie płucne objawia się trudnościami z oddychaniem, a w późniejszym stadium pojawia się ból w klatce piersiowej. Jeszcze niedawno chorzy na nadciśnienie płucne przeżywali średnio trzy lata, w zaawansowanych przypadkach – nie więcej niż 6 miesięcy. Obecnie dzięki nowoczesnym lekom po roku terapii w Polsce żyje ponad 90 proc. chorych, po dwóch latach niewiele mniej. Jakie są objawy nadciśnienia płucnego? Jak się je leczy?

Spis treści

1. Nadciśnienie płucne - często źle zdiagnozowane
2. Nadciśnienie płucne – objawy
3. Nadciśnienie płucne - diagnostyka
4. Nadciśnienie płucne – leczenie

Nadciśnienie płucne to bardzo poważna, rzadka choroba, do tego często źle diagnozowana, co zmniejsza szanse chorych na przeżycie. Jakie są objawy nadciśnienia płucnego? Jak przebiega leczenie? Nowe leki to bardzo dobre wiadomości, warunkiem jednak jest szybkie zdiagnozowanie choroby. I tu jest problem. Bo lekarze pierwszego kontaktu bagatelizują objawy, z którymi zgłaszają się pacjenci.

Nadciśnienie płucne - często źle zdiagnozowane

– Niech się pani przestanie denerwować, to i serce nie będzie tak waliło – usłyszała Agnieszka Bartosiewicz z Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i ich Przyjaciół, kiedy po raz kolejny zgłosiła się do internisty zaniepokojona swoim stanem zdrowia. – Nie mogłam normalnie chodzić, wszyscy chodzili szybciej ode mnie, dostawałam zadyszki po przejściu kilku schodków, ciągle byłam zmęczona. Lekarz zasugerował, że mam nerwice i nic mi nie jest.

– Nie byłem w stanie skończyć badania wysiłkowego. Lekarz wyśmiał mnie, mówiąc, że to wstyd w tym wieku nie mieć kondycji. Wszyscy przepisywali mi tabletki na uspokojenie – dodaje Piotr Manikowski z Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i ich Przyjaciół, który zachorował w wieku 28 lat.

Nadciśnienie płucne to choroba, która obejmuje płuca i serce i charakteryzuje się wysokim ciśnieniem w tętnicach płuc. Ten wzrost ciśnienia jest następstwem zmian w ścianach sieci naczyń krwionośnych (tętnic płucnych). Stają się one grubsze i coraz mniej elastyczne, stanowiąc utrudnienie dla, pompującej do nich krew, prawej komory serca. Nadciśnienie płucne to stan, w którym średnie ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza wartość 25mmHg.

– W Polsce rejestrujemy około 5 przypadków zachorowań na milion osób. Średni wiek chorych to 36 lat. Trzeba zdawać sobie sprawę, że jest to choroba bardzo rzadka, bardzo złośliwa, ale ma bardzo niespecyficzne objawy jak zmęczenie, duszności, obrzęki, zasłabnięcia... Lekarze stwierdzają nerwice, astmę, anemię, chorobę wieńcową, a nawet choroby psychiczne co powoduje opóźnienie w postawieniu właściwej diagnozy i rozpoczęcia leczenia – mówi dr Marcin Kurzyna z Kliniki Chorób Wewnętrznych Klatki Piersiowej Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

Nadciśnienie płucne – objawy

Pierwszymi objawami nadciśnienia płucnego jest ciągłe zmęczenie (chorzy mają problemy z przejściem nawet krótkich odcinków drogi, nie mówiąc o wchodzeniu po schodach) i trudności z oddychaniem, szczególnie po wysiłku fizycznym. W bardziej zaawansowanych stadiach choroby pojawia się suchy kaszel i chrypka, ból w klatce piersiowej i krwioplucie. U chorych można też zauważyć lekko niebieski odcień ust i dłoni i oziębienie kończyn.

– Byłam zaniepokojona, bo wejście na pierwsze piętro, na którym mieszkałam zajmowało mi 15 minut. Po kilku krokach musiałam zatrzymywać się i łapać oddech. Serce biło mi przy tym tak, jakby chciało wyskoczyć – opisuje początki swojej choroby Agnieszka Bartosiewicz. – Lekarze pierwszego kontaktu odsyłali mnie z niczym, aż trafiłam do szpitala. Tu usłyszałam, że ma tak popsute serce, że dziwne, że w ogóle jeszcze żyję. Skierowano mnie do Warszawy, gdzie trafiłam na wspaniałych lekarzy, biorę leki, ale żyję normalnie, pracuję. Piotr Manikowski zmęczenie kładł na karb intensywnej pracy i życiu w pędzie. Za kilka miesięcy miało urodzić mu się dziecko. Z krwawieniem z układu pokarmowego trafił do szpitala, z badań wyszła mu anemia. Jednak mimo leczenia i lepszych wyników, czuł się coraz gorzej. Wreszcie trafił do Warszawy, gdzie zdiagnozowano u niego idiopatyczne nadciśnienie płucne. Jego organizm jednak nie reagował na leki. – Leżałem pod tlenem, byle czynność jak choćby uczesanie włosów była ogromnym wysiłkiem. Wysłano mnie do Wiednia, gdzie przeszedłem pierwszy przeszczep płuc. Po 3,5 roku wystąpiły u mnie objawy odrzutu, kilka miesięcy później przeszedłem drugi przeszczep – opowiada. – Obecnie czuję się bardzo dobrze. Żyję. Mam dwóch synów.

TNP może dotknąć każdego, niezależnie od wieku (także dzieci), jednak najczęściej występuje u młodych kobiet. Choroba ta często związana jest z innymi schorzeniami jak wrodzona wada serca, przewlekła choroba wątroby lub choroba tkanki łącznej. W większości przypadków nie można zdiagnozować TNP (wtedy mówi się o idiopatycznym tętniczym nadciśnieniu płucnym), a niekiedy schorzenie to może być dziedziczne.

Nadciśnienie płucne - diagnostyka

Pierwszym i podstawowym badaniem, które może pomóc w zdiagnozowaniu choroby jest echo serca (oceniające budowę serca i jego funkcje oraz szacujące skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej) oraz RTG klatki piersiowej (typowe dla chorych na NP jest poszerzenie pnia i głównych gałęzi tętnicy płucnej oraz zmniejszony przepływ krwi przez małe naczynia płucne, w zaawansowanych przypadkach widać powiększenie serca, a konkretnie jego prawej komory i prawego przedsionka). W dalszej kolejności przeprowadza się m.in. scyntygrafię perfuzyjną płuc, tomografię komputerową klatki piersiowej, arteriografię tętnic płuc czy badania hemodynamiczne.

Nadciśnienie płucne – leczenie

W czasie ostatnich lat dzięki pojawieniu się nowych leków o 43 proc. udało się zredukować śmiertelność wśród chorych.– Jeszcze do niedawna chory mógł liczyć na kilka lat życia, średnio 3. To dla młodego człowieka jest odroczony wyrok śmierci. W przypadku zaawansowanej choroby te pół roku to juz oczekiwanie na wyrok – mówi dr Marcin Kurzyna. – Jeszcze kilka lat temu podstawą leczenia, a raczej łagodzenia objawów była tlenoterapia, oraz stosowanie preparatów przeciwzakrzepowych, moczopędnych (na obrzęki), rozszerzających naczynia krwionośne, czy obniżających szybkość pracy serca. Od kilku lat dostępne są trzy grupy preparatów nowej generacji działające na przyczyny choroby. Te leki to prostanoidy, anatagoniści receptorów dla endoteliny (substancji od której zależy właściwe napięcie naczyń) oraz tzw. inhibitory fosfodiesterazy typu 5.

Leczenie chirurgiczne jest skuteczne jedynie w przypadku chorych z przewlekłym nadciśnieniem płucnym zakrzepowo-zatorowym – warunkiem jest istnienie dużego materiału zakrzepowo-zatorowego zamykającego tętnice płucne, ale w dużych naczyniach płucnych. Jest to bardzo poważny zabieg przeprowadzany w krążeniu pozaustrojowym, w głębokiej hipotermii.  – Niestety, w 4 do 15 proc. przypadków operacja kończy się niepomyślnie i pacjent umiera. W pozostałych przypadkach następuje całkowite wyleczenie albo znaczna poprawa stanu chorego – tłumaczy prof. Andrzej Biedermann, z I Kliniki Kardiochirurgii Instytutu Kardiologii w Warszawie. W niektórych wypadkach, u pacjentów nie reagujących na leczenie farmakologiczne, z zaawansowaną chorobą ratunkiem dla chorego jest przeszczep płuc/płuca lub płuco-serca.