Zespół sztywnego człowieka – przyczyny, objawy i leczenie

Ta choroba układu nerwowego o podłożu autoimmunologicznym występuje bardzo rzadko. Cechuje ją stała sztywność mięśni. Dodatkowo może dochodzić do skurczów mięśni, szczególnie pod wpływem różnych bodźców, np. hałasu. Czym jest zespół sztywnego człowieka i jak przebiega leczenie?

Spis treści

1. Zespół sztywnego człowieka - przyczyny
2. Zespół sztywnego człowieka - objawy
3. Zespół sztywnego człowieka - diagnoza
4. Zespół sztywnego człowieka - leczenie

Zespół sztywnego człowieka, inaczej zespół sztywności uogólnionej lub zespół Moerscha-Woltmanna (ang. SMS - Stiff man syndrome lub SPS - stiff person syndrome) to choroba neurologiczna, charakteryzująca się stałą sztywnością i niekiedy bolesnymi skurczami mięśni, do których często dochodzi pod wpływem różnych bodźców.

Zespół sztywnego człowieka - przyczyny

Zespół sztywnego człowieka może być chorobą o podłożu autoimmunologicznym. Wówczas z nieznanych przyczyn układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko dekarboksylazie kwasu glutaminowego (anty-GAD). GDA to enzym, który bierze udział w produkcji kwasu gamma-aminomasłowego (GABA), odpowiedzialnego za utrzymywanie właściwego napięcia mięśniowego.

Zespół sztywnego człowieka często towarzyszy innym chorobom autoimmunologicznym, takim jak cukrzyca, zapalenie tarczycy, bielactwo nabyte czy niedokrwistość złośliwa.

Zespół sztywnego człowieka nie zalicza się do neurologicznych zespołów paranowotworowych, lecz może mieć podłoże nowotworowe, tzn. do jego rozwoju może się przyczynić obecność nowotworu. Zespół sztywności uogólnionej najczęściej opisywano u chorych na raka piersi, raka drobnokomórkowego płuc i raka jajników. W przebiegu nowotworu układ odpornościowy produkuje przeciwciała, które mają zniszczyć komórki nowotworowe, ale te omyłkowo atakują także struktury układu nerwowego, doprowadzając do rozwoju SMS. Są to tzw. przeciwciała onkoneuronalne.

Zespół sztywnego człowieka - objawy

• Ciężka, postępująca sztywność mięśni - zwłaszcza kręgosłupa (szczególnie w dole pleców lub w okolicach karku) i kończyn dolnych. Początkowo sztywność ta może pojawiać się i znikać, jednak później utrzymuje się stale, a dodatkowo się pogłębia. W związku z tym pojawiają się trudności z poruszaniem się (chód jest powolny, sztywny), często dochodzi do upadków.
• Nadwrażliwość na bodźce, takie jak hałas, dotyk i stres emocjonalny, które mogą doprowadzić do skurczów mięśni. Wówczas chory może unikać wychodzenia z domu, ze strachu przed tymi bodźcami i ewentualnymi skurczami.
• Nieprawidłowa postawa ciała – sylwetka często jest zgarbiona i zesztywniała.

Warto wiedzieć: Skurcze mięśni - o czym świadczą skurcze mięśni?

Zespół sztywnego człowieka - diagnoza

W przypadku podejrzenia zespołu sztywnego człowieka wykonuje się badania krwi w celu wykrycia obecności autoprzeciwciał. Obecność przeciwciał anty-amfifizyny (rodzaj przeciwciał onkoneuronalnych) świadczy o nowotworowym podłożu choroby. Natomiast obecność autoprzeciwciał anty-GAD świadczy o nienowotworowym podłożu choroby.

Pomocna jest także elektromiografia (EMG), podczas której obserwuje się stałą, bardzo bogatą czynność bioelektryczną.

Zespół sztywnego człowieka - leczenie

Jeśli przyczyną choroby jest nowotwór, w pierwszej kolejności należy zadbać o jego wyleczenie.

Ponadto choremu podaje się benzodiazepiny. Są to leki działające podobnie do GABA, które rozluźniają mięśnie, działają przeciwdrgawkowo oraz uspokajają.

Stosuje się również terapię immunomodulującą - choremu podaje się dożylnie immunoglobuliny (IVIG). Lekarz może zdecydować także o wykonaniu plazmaferezy - zabiegu oczyszczania krwi z niepożądanych przeciwciał.

Monika Majewska