Przepuklina oponowa: rodzaje, przyczyny, objawy, leczenie

Przepukliny oponowe to problemy, które dotyczą dzieci – rozpoznawane one mogą być nawet jeszcze podczas rozwoju wewnątrzmacicznego dziecka. Wyróżnia się różne ich postaci, część przepuklin zawiera jedynie opony mózgowia lub rdzenia, inne mogą zawierać również i fragmenty rdzenia kręgowego. Przepukliny, szczególnie oponowo-rdzeniowe, mogą doprowadzać do zaburzeń trwających przez całe życie – szczęśliwie, możliwe jest zmniejszanie ryzyka ich wystąpienia u dziecka poprzez suplementację kwasu foliowego u matki.

Spis treści

1. Przepukliny oponowe: przyczyny
2. Przepukliny oponowe: objawy
3. Przepukliny oponowe: diagnostyka
4. Przepukliny oponowe: leczenie

Przepukliny oponowe występować mogą zarówno w obrębie czaszki, jak i w obrębie kręgosłupa, w tej drugiej lokalizacji są one jednak zdecydowanie częstsze. Wyróżnia się kilka ich rodzajów, podział takich przepuklin uzależniony jest głównie od tego, jaka jest zawartość worka przepuklinowego.

Przepuklina to stan, w którym dochodzi do nieprawidłowego przemieszczenia się tkanek.

Istnieją więc przepukliny oponowe (w ich przypadku przemieszczeniu ulegają wyłącznie opony ośrodkowego układu nerwowego), ale i przepukliny oponowo-rdzeniowe (zawierające zarówno opony, jak i fragment rdzenia kręgowego). Wnętrze worka przepukliny oponowej zawiera również, poza już wymienionymi strukturami, płyn mózgowo-rdzeniowy.

Przepukliny oponowe: przyczyny

Przepukliny oponowe zaliczane są do wad dysraficznych, czyli takich, które powstają na skutek zaburzeń zamykania się cewy nerwowej. W przypadku, kiedy rozwój kręgów kręgosłupa lub kości czaszki jest upośledzony, dochodzi w nich do ubytku, przez który mogą przemieszczać się struktury układu nerwowego – to właśnie w ten sposób dochodzi do powstania przepukliny oponowej.Dokładna etiopatogeneza przepuklin oponowych i innych wad dysraficznych nie jest znana. Wiadome jest, że do ich powstania dochodzi w okolicy czwartego tygodnia życia płodowego (to właśnie wtedy cewa nerwowa prawidłowo powinna ulec zamknięciu). Czynniki, które są podejrzewane o wpływ na powstawanie przepuklin oponowych, to:

• substancje teratogenne, działające szkodliwie na płód (np. leki przeciwpadaczkowe, nikotyna, alkohol czy witamina A w dużych ilościach)
• infekcje u matki (szczególnie wirusowe)
• obciążenia genetyczne predysponujące do wystąpienia wrodzonych wad cewy nerwowej
• niedobory substancji odżywczych (za szczególnie istotny w patogenezie tych wad uznaje się niedobór kwasu foliowego)

Przepukliny oponowe: objawy

Czasami jedynym objawem przepukliny jest po prostu jej obecność – tak jest w przypadku przepuklin oponowych, gdzie zwykle nie są spotykane żadne odchylenia w zakresie układu nerwowego, dodatkowo taka przepuklina najczęściej pokryta jest prawidłowo zbudowaną skórą. Zdecydowanie bogatszy jest z kolei obraz kliniczny przepuklin oponowo-rdzeniowych. Najczęściej występują one w odcinku lędźwiowym lub krzyżowym kręgosłupa. Przepukliny oponowo-rdzeniowe pokryte są zmienioną, cienką skórą, czasami nie mają one w ogóle pokrycia skórnego. Przez przemieszczenia fragmentów rdzenia kręgowego leżących w tej okolicy, dochodzić może do porażenia kończyn dolnych i zaburzeń czucia w ich obrębie, a także do zaburzeń oddawania moczu (określanych czasami terminem pęcherza neurogennego). Konsekwencjami obecności przepukliny oponowo-rdzeniowej u dziecka mogą być też wady kończyn dolnych, takie jak stopy końsko-szpotawe czy zwichnięcie stawu biodrowego. Poza wspomnianymi, częstym problemem, który jest spotykany u dzieci z przepuklinami oponowymi, jest wodogłowie – obserwowane jest ono u nawet 9 na 10 dzieci obarczonych przepukliną oponową.

Przepukliny oponowe: diagnostyka

Istnienie u dziecka przepukliny oponowej powinno zostać rozpoznane jeszcze podczas trwania ciąży. Możliwe jest to na drodze badania USG (wykryć zmian dysraficzne można głównie w II trymestrze ciąży), ale i poprzez ocenę stężenia alfa-fetoproteiny – w przypadku tego markera, przy wadach dysraficznych płodu dochodzi do wzrostu jego stężenia.

W okresie po urodzeniu diagnostyka przepukliny oponowej może zostać uzupełniona wykonaniem innych badań, takich jak obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego.

Czasami przeprowadzane są prenatalne badania inwazyjne, takie jak np. fetoskopia. Odpowiednio wczesne postawienie rozpoznania jest istotne szczególnie przez to, że poród dziecka z przepukliną oponową powinien odbywać się w ośrodku o wysokim stopniu referencyjności – zazwyczaj taka ciąża kończona jest bowiem drogą cięcia cesarskiego.

Przepukliny oponowe: leczenie

Podstawę leczenia przepuklin oponowych stanowią zabiegi chirurgiczne. Czasami podejmowane są próby operowania jeszcze w czasie ciąży, w innych przypadkach zabiegi wykonywane są w różnym czasie po porodzie. W sytuacji, kiedy przepuklina (szczególnie w postaci oponowo-rdzeniowej) nie jest pokryta skórą, operacja wykonana może być nawet w ciągu pierwszych 24 godzin od urodzenia - zabieg ma w tym przypadku zapobiegać zakażeniu wyeksponowanych tkanek układu nerwowego. W przypadku współistnienia z przepukliną wodogłowia, dodatkową procedurą może być założenie zastawki komorowej (której celem będzie odprowadzanie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego).Operacja nie stanowi jednak, niestety, zakończenia leczenia przepukliny oponowo-rdzeniowej. Poza neurochirurgiem, dzieckiem z omawianym problemem powinni zająć się także ortopeda, rehabilitant oraz urolog. Taka konieczność wynika z tego, że istnieje potrzeba zaopatrzenia zmian dotyczących układu ruchu (np. stóp końsko-szpotawych), należy także wcześnie zdiagnozować i w razie potrzeby podjąć leczenie zaburzeń dotyczących oddawania moczu. Rehabilitacja ma z kolei na celu uzyskanie maksymalnej możliwej sprawności u dziecka. Jak najwcześniejsze wdrożenie wymienionych oddziaływań jest bardzo istotne – co prawda pewne ubytki neurologiczne obecne mogą być u pacjentów urodzonych z przepukliną oponową nawet do końca życia, jednak jeżeli dziecko zostanie objęte odpowiednią opieką już od momentu narodzin, to istnieje możliwość, że będą one minimalnego stopnia.