Otępienie czołowo-skroniowe: przyczyny, objawy, leczenie

Otępienie czołowo-skroniowe to specyficzna forma otępienia, w której objawy koncentrują się wokół zaburzeń funkcji językowych oraz zaburzeń zachowania pacjentów. Szczęśliwie otępienie czołowo-skroniowe jest choroba dość rzadką – słowo "szczęśliwie" zostało tutaj użyte z tego względu, że współczesna medycyna – poza leczeniem łagodzącym objawy – nie jest w stanie zaoferować pacjentom przyczynowego leczenia otępienia czołowo-skroniowego.

Spis treści

1. Otępienie czołowo-skroniowe: przyczyny
2. Otępienie czołowo-skroniowe: objawy i rodzaje
3. Otępienie czołowo-skroniowe: rozpoznawanie
4. Otępienie czołowo-skroniowe: rokowanie
5. Otępienie czołowo-skroniowe: leczenie

Otępienie czołowo-skroniowe, obok takich schorzeń jak choroba Alzheimera i otępienie z ciałami Lewy'ego, należy do grupy otępień zwyrodnieniowych. Objawy otępienia czołowo-skroniowego typowo pojawiają się u osób w wieku od 50 do 65 lat. Nie jest to jednak jedyny przedział wiekowy, w którym może rozwinąć się otępienie czołowo-skroniowe. Są to co prawda raczej pojedyncze przypadki, jednakże obserwowano rozwój tego schorzenia nawet u dwudziestolatków.

Otępienie czołowo-skroniowe: przyczyny

Otępienie czołowo-skroniowe zaliczane jest do tzw. tauopatii. W przebiegu jednostki w obrębie mózgowia chorych dochodzi do nadmiernego gromadzenia się białek tau – z tego względu opisywane otępienie zaliczane jest do grupy schorzeń neurozwyrodnieniowych. Nazwa "otępienie czołowo-skroniowe" wywodzi się od tego, w których to częściach mózgu gromadzą się patologiczne białka – w tym przypadku lokalizacją depozytów są płaty czołowe oraz skroniowe mózgu.

Gromadzące się w mózgowiu białka wywierają wiele niekorzystnych efektów na tkankę nerwową. Rezultatem ich obecności mogą być zarówno zaburzenia dotyczące przekazywania sygnałów pomiędzy neuronami, jak i zwiększone obumieranie komórek nerwowych. Mechanizm odpowiedzialny za objawy występujące w otępieniu czołowo-skroniowym jest więc już najprawdopodobniej znany, często nie wiadomo jednak, dlaczego właściwie dochodzi do gromadzenia się białka w mózgowiu. U części pacjentów (bo u do 50 procent z nich) otępienie czołowo-skroniowe występuje rodzinnie. Naukowcom udało się nawet wykryć część mutacji, których to nosicielstwo prowadzi do wystąpienia otępienia czołowo-skroniowego. Jako przykład zaburzeń genetycznych, które skutkują rozwojem opisywanego schorzenia neurodegeneracyjnego, można podać mutacje genów MAP-tau czy też genów kodujących białka TDP-43. Otępienie czołowo-skroniowe z pewnością nadal może być jednak uznawane za schorzenie dość enigmatyczne – w końcu u aż połowy cierpiących na nie pacjentów nie udaje się określić, co spowodowało wystąpienie choroby.

Otępienie czołowo-skroniowe: objawy i rodzaje

Otępienie czołowo-skroniowe jest dość specyficzną postacią otępienia, ponieważ w jego przebiegu głównym problemem pacjentów wcale nie są zaburzenia pamięci. Obraz kliniczny w przypadku zajęcia procesami degeneracyjnymi płatów czołowych i skroniowych mózgu jest wyjątkowo różnorodny, przez co wyróżnia się trzy główne formy zaburzeń ze spektrum zwyrodnień czołowo-skroniowych. W przebiegu typowego otępienia czołowo-skroniowego u pacjentów pojawiają się zaburzenia zachowania oraz zaburzenia psychiczne. Polegają one np. na zaniedbywaniu higieny osobistej, nadmiernej aktywności psychoruchowej oraz na utracie umiejętności utrzymywania kontaktów międzyludzkich. Pacjenci z otępieniem czołowo-skroniowym mogą prezentować prowokacyjne zachowania seksualne, oprócz tego pojawiać się mogą u nich różne kompulsje (dotyczące np. konieczności palenia dużych ilości papierosów czy spożywania alkoholu). Chorzy mogą doświadczać trudności ze skupieniem uwagi, a także nadmiernej impulsywności. W przypadku zaburzeń psychicznych, dominującymi u pacjentów z otępieniem czołowo-skroniowym są zaburzenia afektywne (głównie pod postacią depresji) oraz zaburzenia lękowe.Drugim, mniej częstym podtypem otępienia zaliczanym do spektrum zaburzeń z grupy otępień czołowo-skroniowych, jest pierwotna postępująca afazja. W jej przypadku głównym problemem są zaburzenia mowy pacjentów. Chorzy mogą często się zacinać w trakcie mówienia, możliwość swobodnego tworzenia wypowiedzi jest u nich wyraźnie utrudniona. W przebiegu pierwotnej postępującej afazji dochodzi też do pojawiania się w mowie chorych agramatyzmów, dodatkowo mogą oni przekręcać słowa. Rozumienie mowy jest u takich pacjentów zazwyczaj zachowane, problemy mogą jednak pojawiać się przy próbie zrozumienia trudniejszych, bardziej skomplikowanych wypowiedzi.Trzecią postacią zaburzeń, związanych z procesami degeneracyjnymi w obrębie płatów skroniowych i czołowych mózgu, jest otępienie semantyczne. W jego przebiegu dochodzi do wystąpienia objawów z dwóch zasadniczych grup: pierwsze dolegliwości dotyczą mówienia, inne z kolei związane są z agnozją. Pacjenci z otępieniem semantycznym mogą nawet mówić bardzo dużo, jednak trudne bywa zrozumienie sensu ich wypowiedzi. Wynika to z tego, że chorzy mają tendencję do nadużywania słów nieniosących żadnej informacji (np. "ten", "tamta rzecz", "to"). W mowie pacjentów pojawiać się mogą tzw. parafazje – chorzy mylnie nazywają przedmioty, np. zamiast powiedzieć o trzymanym w ręku przedmiocie "łyżka", określają go jako "nóż". Poza już wymienionymi problemami, u pacjentów rozwija się również agnozja. Przyjmować może ona formę prozopagnozji (niemożliwości rozpoznawania twarzy) czy też utrudnień we właściwym identyfikowaniu przedmiotów – z tego powodu pacjenci mogą mylnie stosować dane przyrządy, np. czesać się widelcem.

Otępienie czołowo-skroniowe: rozpoznawanie

Diagnoza otępienia czołowo-skroniowego stawiana jest przede wszystkim na podstawie prezentowanych przez pacjenta objawów. Zastosowanie w rozpoznawaniu schorzenia znajduje także neuroobrazowanie – przykładowo podczas obrazowania mózgu metodą rezonansu magnetycznego możliwe jest stwierdzenie zaników w obrębie płatów czołowych i skroniowych. Możliwe jest także przeprowadzenie u pacjentów obrazowych badań czynnościowych. W przypadku otępienia czołowo-skroniowego uwidocznić można np. zmniejszenie przepływu krwi w płatach skroniowych i czołowych lub zmniejszenie wychwytu glukozy w tych rejonach mózgu. Diagnostyka obrazowa jest istotna również z tego względu, że pozwala ona wykluczyć inne możliwe przyczyny występujących u pacjenta objawów (takie jak np. udar mózgu czy nowotwór ośrodkowego układu nerwowego).

Otępienie czołowo-skroniowe: rokowanie

Otępienia czołowo-skroniowe mają charakter postępujący – występujące od początku zachorowania dolegliwości stopniowo zwiększają swoje natężenie, oprócz tego u pacjentów pojawiają się kolejne, zupełnie inne dolegliwości. Dochodzić może m.in. do zaburzeń funkcji ruchowych pod postacią drżeń czy sztywności. Pacjenci prezentować mogą obecność objawów deliberacyjnych, np. objawu Marinesco-Radoviciego. Dość szybko dochodzić może do takich problemów, jak nietrzymanie moczu czy stolca. Jeżeli zaś chodzi o zaburzenia pamięci, to w przebiegu otępienia czołowo-skroniowego są one rzadkie, a kiedy nawet wystąpią, to mają one niewielkie nasilenie.Czas przeżycia pacjentów, liczony od momentu pojawienia się pierwszych objawów otępienia czołowo-skroniowego, jest zmienny – ma na to wpływ wiele różnych czynników, począwszy od wieku zachorowania, a skończywszy na ogólnej kondycji zdrowotnej danego pacjenta. Średni czas przeżycia w przypadku otępienia czołowo-skroniowego wynosi 8 lat od zachorowania.

Otępienie czołowo-skroniowe: leczenie

Nie istnieje leczenie przyczynowe otępienia czołowo-skroniowego – oznacza to, że tempa rozwoju choroby nie można spowolnić. W celu łagodzenia objawów związanych z zaburzeniami zachowaniami, podejmowane są próby stosowania leków psychotropowych z grupy inhibitorów wychwytu zwrotnego serotoniny czy noradrenaliny. Leki, które są stosowane do poprawy funkcji poznawczych u pacjentów z innymi postaciami otępień – czyli inhibitory acetylocholinoesterazy – w przypadku otępienia czołowo-skroniowego są niestety nieskuteczne.