Encefalopatia wątrobowa: przyczyny, objawy, leczenie

Encefalopatia wątrobowa jest zaburzeniem neurologicznym, które występuje na skutek zaburzeń czynności wątroby. Przyczyną tego problemu jest szkodliwy wpływ nadmiernej ilości toksyn we krwi na tkankę nerwową. Przebieg encefalopatii wątrobowej bywa różny: w najcięższych przypadkach choroba doprowadza do śpiączki, wcześniej jednak manifestuje się ona zazwyczaj jako upośledzenie funkcji poznawczych i zmiany osobowości.

Spis treści

1. Encefalopatia wątrobowa: rodzaje
2. Encefalopatia wątrobowa: przyczyny
3. Encefalopatia wątrobowa: objawy
4. Encefalopatia wątrobowa: diagnostyka
5. Encefalopatia wątrobowa: leczenie
6. Encefalopatia wątrobowa: rokowanie i zapobieganie

Encefalopatia wątrobowa może pojawić się w sytuacji, kiedy wątroba nie jest w stanie właściwie pełnić swojej funkcji. Wątroba to narząd szczególny. Jej funkcje obejmują m.in. oczyszczanie krwi z toksyn, regulowanie gospodarki metabolicznej czy syntezę różnych białek (np. czynników krzepnięcia). Zaburzenia czynności wątroby skutkują pojawianiem się dolegliwości dotyczących różnych układów organizmu. Jednym z układów, w obrębie którego może dochodzić do występowania zaburzeń, jest układ nerwowy.W sytuacji, kiedy wątroba nie jest w stanie właściwie pełnić swojej funkcji, we krwi może dochodzić do gromadzenia się różnych toksycznych substancji. Jako ich przykłady można podać amoniak, fenole, merkaptany i kwasy tłuszczowe. We krwi wzrastać może także ilość tzw. fałszywych neuroprzekaźników, np. oktopaminy. W przypadku, gdy wymienione substancje nie są usuwane z organizmu, wywierają one toksyczny wpływ na różne tkanki. Jedną z nich jest tkanka nerwowa – pojawiające się zaburzenia określa się właśnie mianem encefalopatii wątrobowej.

Encefalopatia wątrobowa: rodzaje

Wyróżniane są dwie główne postacie encefalopatii wątrobowej. Pierwszą z nich jest postać minimalna, w przebiegu której odchylenia u pacjentów są tak niewielkiego stopnia, że można je wykryć tylko przy pomocy specjalistycznych testów psychometrycznych. Znacznie bardziej bogata w dolegliwości jest z kolei jawna encefalopatia wątrobowa, w jej przypadku wyróżnia się postać epizodyczną oraz utrwaloną.

Encefalopatia wątrobowa: przyczyny

Najczęściej encefalopatia wątrobowa występuje u tych pacjentów, którzy od dłuższego czasu cierpią na jakieś zaburzenia czynności wątroby. Takowe spowodowane mogą być zarówno zapaleniem wątroby, jak i przez zespół Reye'a czy marskość wątroby. W przebiegu tych schorzeń dochodzić może do utrwalonej postaci encefalopatii wątrobowej (czyli tej, w której objawy występują ogólnie stale) lub do postaci epizodycznej (w tej postaci co jakiś czas dochodzi do pojawiania się objawów encefalopatii).

Wymienia się szereg czynników, które u pacjenta z przewlekłymi zaburzeniami czynności wątroby mogą wyzwolić epizod encefalopatii wątrobowej. Jako przykłady takich czynników można podać:

• odwodnienie
• zaparcia
• infekcje (np. zapalenie płuc)
• krwawienia z przewodu pokarmowego
• zaburzenia czynności nerek
• nadużycie alkoholu
• niedotlenienie
• stan po operacji jakiegoś narządu
• doświadczenie urazu
• spożywanie nadmiernej ilości białka
• zażycie leków działających depresyjnie na układ nerwowy (np. benzodiazepin)
• zaburzenia elektrolitowe (np. hipokaliemię, czyli zbyt niskie stężenie potasu we krwi)

Encefalopatia wątrobowa: objawy

Przebieg kliniczny encefalopatii wątrobowej bywa bardzo zmienny. U części pacjentów dochodzić może do pełnoobjawowej postaci schorzenia, u innych z kolei objawy początkowo są skąpe i stopniowo narastają. Czasami encefalopatia wątrobowa zaczyna się od zmian dotyczących osobowości i zachowania chorych – rodzina może nawet twierdzić, że pacjent zmienił się nie do poznania. Pacjent może stawać się wyjątkowo drażliwy, ale i popadać w wyjątkową euforię, jego zachowania mogą być zupełnie nieadekwatne do danej sytuacji. Wśród objawów encefalopatii wątrobowej wymienia się:

• spowolnienie myślenia
• zmiany osobowości
• zaburzenia pamięci
• upośledzenie koncentracji
• zaburzenia mowy pod postacią dyzartrii
• zaburzenia snu
• grubofaliste drżenia rąk
• zaburzenia nastroju
• charakterystyczny, porównywany do zapachu stęchlizny, zapach z jamy ustnej (określany jako foetor hepaticus)

Wymienione dolegliwości nie występują u wszystkich pacjentów z encefalopatią wątrobową. Skala zaburzeń zależy zarówno od stopnia upośledzenia czynności wątroby, jak i od czasu, przez który tkanka nerwowa jest narażona na działanie toksycznych metabolitów. W klasyfikacji klinicznej wyróżnia się pięć stopni encefalopatii wątrobowej. W klasyfikacji tej ocenie podlegają: stan świadomości pacjenta, jego funkcje intelektualne i zachowanie oraz ewentualne zaburzenia neurologiczne.W stopniu 0 nie odnotowuje się zaburzeń w zakresie żadnej z wymienionych powyżej kategorii. W stopniu 1. dochodzi do niewielkiej senności i zaburzeń uwagi oraz koncentracji, pacjenci stają się drażliwi, pojawiają się u nich delikatne drżenia mięśniowe. Kolejne stopnie rozpoznaje się wtedy, gdy dochodzi do nasilenia objawów encefalopatii wątrobowej, np. w stopniu 2. chorzy dodatkowo tracą orientację w czasie, a w stopniu 3. dochodzi m.in. do wystąpienia urojeń i objawów otępiennych. Najcięższy jest stopień 4., w którym dochodzi do śpiączki wątrobowej.

Encefalopatia wątrobowa: diagnostyka

W rozpoznawaniu encefalopatii wątrobowej największe znaczenie odgrywa wywiad chorobowy oraz badania laboratoryjne. Już samo połączenie występujących objawów encefalopatii wątrobowej razem z uzyskaniem informacji o tym, że pacjent cierpi na przewlekłe schorzenie wątroby, może pozwolić lekarzowi postawić rozpoznanie schorzenia.Wśród badań laboratoryjnych, które mogą być wykonane w diagnostyce encefalopatii wątrobowej, wymienia się oznaczenia:

• stężenia amoniaku we krwi (norma amoniaku we krwi wynosi 15-45 mikromoli/litr)
• enzymów wątrobowych
• stężeń elektrolitów (głównie sodu oraz potasu)

U pacjentów wykonane może zostać również badanie elektroencefalograficzne (EEG), ponieważ w przebiegu encefalopatii wątrobowej dochodzi do pojawiania się odchyleń w EEG (np. do wyładowań napadowych i pojawiania się fal trójfazowych). Aby określić stopień nasilenia encefalopatii wątrobowej, pacjent może zostać oceniony według skali CHESS. Ocena ta jest stosunkowo prosta, polega bowiem na odpowiedzeniu na 9 pytań. Przykładowymi z nich są takie: czy pacjent wie, jaki jest dzień tygodnia? Czy może on mówić? Czy chory jest w stanie (na prośbę badającego) unieść ramiona? Po każdym pytaniu przyznaje się 0 lub 1 punkt. Wynik równy zero odpowiada brakowi cech encefalopatii, z kolei uzyskanie dziewięciu punktów sugeruje encefalopatię wątrobową o ciężkim nasileniu.Inne wykonywane u chorych z podejrzeniem encefalopatii wątrobowej badania mają na celu wykluczenie alternatywnych przyczyn występujących dolegliwości. W tym celu przeprowadzone mogą być np. badania poziomu glukozy we krwi (w celu wykluczenia hipoglikemii) czy badania obrazowe (w celu wykluczenia np. krwawienia podpajęczynówkowego).

Encefalopatia wątrobowa: leczenie

Postępowanie z pacjentem z encefalopatią wątrobową zależne jest od postaci występujących zaburzeń. W przypadku postaci epizodycznej encefalopatii wątrobowej należy przede wszystkim poszukiwać czynnika, który mógł sprowokować wystąpienie objawów (np. zakażenia) i po jego wykryciu dążyć do jego zlikwidowania. Chorzy przez 24 do 48 godzin powinni być żywieni dojelitowo, należy stosować mieszanki żywieniowe o ograniczonej podaży białka (to właśnie ten składnik pokarmowy jest źródłem toksycznego amoniaku). Z preparatów farmakologicznych zastosowanie znajdują: laktuloza (środek przeczyszczający, który przyspiesza usuwanie toksyn z organizmu) oraz antybiotyki (np. rifaksymina lub neomycyna, ich podawanie ma na celu likwidację z przewodu pokarmowego tych bakterii, które produkują amoniak). Przydatność w leczeniu encefalopatii wątrobowej znajduje także asparaginian ornityny (lek przyspiesza usuwanie amoniaku z organizmu).W przypadku utrwalonej encefalopatii wątrobowej stosuje się przewlekle wymienione wcześniej leki (laktulozę, asparaginian ornityny oraz antybiotyki). Pacjentom zalecane jest także stałe ograniczenie ilości białka w diecie do 1-1,5 g/kg masy ciała na dobę.

Encefalopatia wątrobowa: rokowanie i zapobieganie

Lepsze rokowanie dotyczy tych pacjentów, u których encefalopatia wątrobowa rozwija się powoli. Wczesne wdrożenie oddziaływań terapeutycznych pozwala zredukować ryzyko tego, że dojdzie do utrwalenia się występujących u pacjenta dolegliwości.W przypadku pacjentów z przewlekłymi schorzeniami wątroby mogą oni ograniczyć ryzyko wystąpienia encefalopatii wątrobowej poprzez przestrzeganie kilku zaleceń. Osoby takie powinny dbać o regularność wypróżnień oraz unikać alkoholu. W przypadku pojawiania się objawów innych schorzeń (np. gorączki, mogącej sugerować rozwój infekcji) chorzy powinni jak najszybciej zgłaszać się do lekarza celem szybkiego podjęcia leczenia. Aby zredukować ryzyko encefalopatii wątrobowej, należy także przestrzegać zaleceń dotyczących restrykcji ilości białka w pożywieniu.U pacjentów, u których istnieje ryzyko encefalopatii wątrobowej, wszelkie leki należy podawać tylko w razie zaistnienia takiej konieczności. Szczególnie ostrożnie należy podawać chorym środki moczopędne (mogą one doprowadzać do spadku stężenia potasu we krwi, a to właśnie zjawisko może wyzwolić encefalopatię wątrobową) oraz leków mających działanie depresyjne na układ nerwowy.