Zespół żyły głównej górnej wymaga pilnej interwencji. Czym jest i jak się objawia?

Zespół żyły głównej górnej (ang. superior vena cava syndrome - SVCS) to zespół objawów klinicznych zaliczany do tzw. onkologicznych stanów nagłych, gdyż w większości dotyczy on pacjentów z rozrostem nowotworowym w obrębie klatki piersiowej. Zespół żyły głównej górnej wymaga sprawnej diagnostyki i niezwłocznego włączenia odpowiedniego leczenia.

Spis treści

1. Zespół żyły głównej górnej: przyczyny
2. Zespół żyły głównej górnej: objawy
3. Zespół żyły głównej górnej: diagnostyka
4. Zespół żyły głównej górnej: leczenie
5. Zespół żyły głównej górnej: rokowanie

Zespół żyły głównej górnej (ang. superior vena cava syndrome, SVCS) zwykle pojawia się w przebiegu zmian rozrostowych w obrębie śródpiersia, które utrudniają lub uniemożliwiają przepływu krwi przez żyłę główną. Żyła główna górna (VCS) to naczynie żylne dużego kalibru. Powstaje z połączenia żył ramienno-głowowych (lewej i prawej) i wpada do prawego przedsionka serca. Zbiera krew z górnej połowy ciała – głowy, szyi, górnej części klatki piersiowej. Przebiega w obrębie prawego górnego oraz środkowego śródpiersia, w bliskim sąsiedztwie niezwykle istotnych narządów i struktur m.in: prawego płuca, tchawicy, prawego oskrzela, aorty, pnia płucnego czy węzłów chłonnych śródpiersia.

Zespół żyły głównej górnej: przyczyny

Objawy zespołu wynikają z utrudnionego przepływu przez żyłę główną górną. Najczęstszą (bo stanowiącą więcej niż 80% przypadków) przyczyną jest nowotwór – zarówno jego bezpośredni naciek jak i zewnętrzny ucisk guza na cienkościenne naczynie. Nowotworowe przyczyny to przede wszystkim:

• rak płuca – najczęściej (70-80% przypadków SVCS),
• chłoniaki nieziarnicze,
• przerzuty do ww. chłonnych śródpiersia.

Rzadsze:

• przerzuty raka piersi,
• nowotwory zarodkowe zlokalizowane w śródpiersiu,
• grasiczaki,
• chłoniak Hodgkina,
• międzybłoniak opłucnej,
• rak przełyku,
• rak tarczycy.

Rzadziej, bo w około w 20% przypadków, za zablokowanie odpływu przez żyłę główną górną mogą odpowiadać również przyczyny nienowotworowe takie jak:

• tętniak aorty piersiowej,
• zakrzepica żyły związana z obecnością cewnika naczyniowego,
• idiopatyczne zwłóknienie śródpiersia,
• zwłóknienie jako następstwo przewlekłego zapalenia śródpiersia,
• gruźlica,
• łagodne guzy śródpiersia.

Zespół żyły głównej górnej: objawy

Konsekwencją ZŻGG jest zastój i wzrost ciśnienia krwi żylnej w obszarze górnych partii ciała – powyżej zwężenia. Najbardziej typowe objawy to:

• obrzęk twarzy, szyi i kończyn górnych;
• zasinienie w obrębię głowy i szyi;
• przekrwienie spojówek;
• nadmierne wypełnienie żył szyjnych.

Ponadto pacjenci mogą skarżyć się na dolegliwości takie jak: zawroty i ból głowy oraz zaburzenia widzenia. W zaawansowanych przypadkach możemy mieć do czynienia z silną dusznością, chrypką, stridorem, bólem w klatce piersiowej, a nawet zaburzeniami połykania. Dolegliwości mogą nasilać się w pozycji leżącej lub w przodopochyleniu.

Długo rozwijający się zespół żyły głównej górnej prowadzi do powstania krążenia obocznego – alternatywnej drogi odpływu krwi żylnej do serca. Manifestacją kliniczną tego stanu są widoczne poszerzone naczynia żylne na powierzchni klatki piersiowej.

Najgroźniejsze konsekwencje ZŻGG to przede wszystkim: obrzęk mózgu, obrzęk krtani oraz zatorowość płucna.

Zespół żyły głównej górnej: diagnostyka

W sporej części przypadków, rozpoznanie zespołu żyły głównej górnej jest możliwe za pomocą badania klinicznego, lecz wykonanie dodatkowych badań diagnostycznych jest niezbędne w kontekście dalszego postępowania. Już standardowy radiogram (badanie RTG) może ujawnić poszerzenie śródpiersia i często towarzyszący zespołowi wysięk w jamie opłucnowej. Dużo więcej informacji dostarcza jednak badanie za pomocą tomografii komputerowej (TK), dzięki której możliwe jest zróżnicowanie przyczyny, dokładna lokalizacja zwężenia czy stwierdzenie obecności zakrzepicy. Bardzo dobrymi, lecz rzadziej dostępnymi są badania tomografii rezonansu magnetycznego (MR) oraz wenografia.

Gdy mamy do czynienia z przyczyną nowotworową – niebagatelne znaczenie ma badanie histopatologiczne, szczególnie gdy zespół żyły głównej górnej został zdiagnozowany zanim postawiono dokładną diagnozę. Określenie typu nowotworu jest niezbędne - rzutuje bowiem na rodzaj leczenia.

Zespół żyły głównej górnej: leczenie

Postępowanie w przypadku ZŻGG może mieć charakter objawowy lub przyczynowy. Leczenie zachowawcze obejmuje podaż glikokortykosteroidów (głównie deksametazonu) oraz diuretyków. Ich zastosowanie może przynieść krótkotrwałe zmniejszenie dolegliwości.

Kluczowe znaczenie ma jednak leczenie przyczynowe. Postępowaniem pierwszego rzutu u pacjentów z zespołem żyły głównej górnej na podłożu nowotworowym jest zastosowanie radioterapii. Napromienianie śródpiersia jest szczególnie wskazane i skuteczne u pacjentów z rozpoznanym rakiem płuca (szczególnie drobnokmórkowym). Radioterapia jest zwykle wykonywana w trybie pilnym, zwłaszcza w przypadkach o gwałtownie przebiegającym początku.

Wyjątkowo, gdy stan pacjenta jest ciężki – napromieniania można dokonać bez uprzedniego rozpoznania histopatologicznego. W przypadku nowotworów tzw. chemiowrażliwych (np. chłoniaków) preferowanym leczeniem jest wdrożenie chemioterapii.

Rzadziej, u szczególnie wyselekcjonowanych pacjentów, wykorzystywane są paliatywne zabiegi chirurgiczne takie jak np. wykonywana z dostępu naczyniowego angioplastyka połączona ze wszczepieniem stentu lub wytworzenie przeszczepów omijających.

Zespół żyły głównej górnej: rokowanie

Zespół żyły głównej górnej ze względu na ryzyko poważnych komplikacji jest stanem zagrożenia życia i wymaga pilnej interwencji. Istnieją metody, które pozwalają na stosunkowo skuteczne zmniejszenie objawów i polepszenie komfortu życia. Niemniej jednak w przypadku, gdy zespół rozwinął się wtórnie do nowotworu, rokowanie zależy od choroby podstawowej. W przypadku raka płuc, świadczy o znacznym zaawansowaniu procesu i jest niekorzystnym czynnikiem rokowniczym.