Zespół złamanego serca, czyli zespół takotsubo

Zespół złamanego serca, czyli zespół takotsubo to choroba mięśnia sercowego nazywana również kardiomiopatią stresową lub zespołem balotującego koniuszka. Obraz kliniczny zespołu złamanego serca do złudzenia może przypominać ostry zespół wieńcowy. Co jest przyczyną zespołu takotsubo? Jak się on manifestuje? Czy można go leczyć?

Spis treści

1. Kardiomiopatia stresowa: przyczyny
2. Zespół takotsubo: objawy
3. Zespół złamanego serca: diagnostyka
4. Zespół balotującego koniuszka: leczenie
5. Zespół takotsubo: rokowanie

Kardiomiopatia stresowa (zespół złamanego serca, zespół takotsubo, zespół balotującego koniuszka) to zespół objawów spowodowany przejściowym zaburzeniem czynności skurczowej lewej komory serca przy braku istotnych zmian miażdżycowych w naczyniach wieńcowych. Wywoływany jest intensywnym stresem emocjonalnym lub fizycznym.

Zespół takotsubo po raz pierwszy został opisany przez Hikaru Sato i wsp. w 1990 r. w Japonii. Nazwa tako-tsubo oznacza naczynie służące do połowu ośmiornic. Charakteryzuje je wąska szyjka i obszerne, okrągłe dno. Kształt ten odnosi się do obrazu tej kardiomiopatii w badaniach obrazowych.

Dane pokazują, że ok. 1-2% wstępnie zdiagnozowanych ostrych zespołów wieńcowych, to w rzeczywistości zespół takotsubo. Większość przypadków (aż 90%) dotyczy kobiet w wieku postmenopauzalnym. Średni wiek występowania to 67 lat.

Kardiomiopatia stresowa: przyczyny

Etiologia zespołu takotsubo nie jest do końca poznana, lecz dotychczasowe badania pozwalają przypuszczać, że u jej podłoża leży upośledzona funkcja mikrokrążenia wieńcowego i toksyczny wpływ katecholamin na mięsień sercowy. To właśnie silny stres (psychiczny i fizyczny), który powoduje ich wyrzut i wzrost stężenia we krwi może indukować kardiomiopatię. Stresorami wyzwalającymi mogą być trudne sytuacje życiowe np. śmierć bliskiej osoby, wieść o chorobie poważne kłopoty finansowe, klęski żywiołowe, wypadki. Niemniej istotne są czynniki wywołujące stres fizyczny takie jak np. ostre schorzenia jamy brzusznej. Warto także nadmienić, że zespół może również wystąpić bez udziału jakiegokolwiek czynnika stresowego.

Zespół takotsubo: objawy

Objawy bardzo silnie mogą imitować zawał serca lub inne ostre zespoły wieńcowe. Główne dolegliwości zgłaszane przez pacjenta to:

• ból w klatce piersiowej
• duszność
• kołatania serca
• nudności i wymioty
• omdlenie

Rzadko pierwszą manifestacją może okazać się wstrząs kardiogenny lub nagłe zatrzymanie krążenia.

Zespół złamanego serca: diagnostyka

Podobieństwo do ostrych zespołów wieńcowych dotyczy nie tylko symptomatologii, ale również wyników podstawowych badań diagnostycznych. Najczęstszymi nieprawidłowościami wykrywanymi w badaniu EKG są: uniesienie odcinka ST (przeważnie nie tak wyraźne jak w przypadku rzeczywistego zamknięcia światła tętnicy), odwrócenie załamka T i obecność załamka Q. Wszystkie te zmiany są więc typowe dla niedokrwienia mięśnia sercowego.

W kardiomiopatii takotsubo dochodzi zwykle do stosunkowo niewielkiego i krótkotrwałego podwyższenia biomarkerów martwicy mięśnia sercowego – troponin. W badaniach laboratoryjnych zaznacza się również wzrost wykładników niewydolności serca, czyli peptydów natriuretycznych – BNP i NT-proBNP. Według niektórych badań to wzrost peptydów jest bardziej znamienny w przypadku zespołu takotsubo, a stosunek wartości NT-proBNP do troponin mógłby służyć do różnicowania go z zawałem serca bez konieczności badań inwazyjnych.

Decydujące znaczenie dla zdiagnozowania zespołu złamanego serca mają jednak badania obrazowe. Przyczyną zmian hemodynamicznych w przypadku kardiomiopatii indukowanej stresem są zaburzenia kurczliwości mięśnia sercowego w obrębie lewej (rzadziej prawej komory). Najbardziej przydatnymi badaniami do zobrazowania tych zmian są badanie echokardiograficzne (ECHO) i wentrykulografia. W przypadku zespołu takotsubo najczęściej mamy do czynienia z tzw. hipokinezą (zmniejszoną kurczliwością) lub akinezą (brakiem skurczu) w obrębie środkowych segmentów lewej komory i koniuszka serca, co powoduje charakterystyczny obraz "balotowania koniuszka". Na podstawie tych badań możemy wyróżnić kilka wariantów kardiomiopatii takotsubo, jednakże bez względu na typ, nieprawidłowa praca mięśnia lewej komory powoduje spadek frakcji wyrzutowej i może prowadzić do objawów niewydolności serca. Bardzo istotnym dla rozpoznania choroby jest fakt, że zaburzenia kurczliwości serca mają charakter przemijający.

W praktyce klinicznej zdecydowana większość chorych trafia do pracowni kardiologii inwazyjnej ze wstępnym rozpoznaniem ostrego zespołu wieńcowego, celem wykonania koronarografii, czyli angiografii naczyń wieńcowych. Brak istotnych zwężeń w tętnicach wieńcowych, skrzeplin lub dowodów na pęknięcie blaszki miażdżycowej pozwala wykluczyć OZW i łącznie z innymi badaniami przybliżyć się do ostatecznej diagnozy. Kryteria rozpoznania zwracają również uwagę na wykluczenie innych stanów chorobowych, które mogą manifestować się w podobny sposób i powinny podlegać diagnostyce różnicowej m.in. przebyty niedawno uraz głowy, krwawienie wewnątrzczaszkowe, guz chromochłonny nadnerczy czy zapalenie mięśnia sercowego.

Zespół balotującego koniuszka: leczenie

Leczenie zespołu takotsubo jest objawowe i ogranicza się do zwykle do leczenia farmakologicznego. Podstawowymi grupami leków są beta-adrenolityki (betablokery) i inhibitory konwertazy angiotensyny (ACEI). W przypadku wystąpienia obrzęku płuc lub zastoinowej niewydolności serca konieczne jest podanie leków moczopędnych. Upośledzona kurczliwość lewej komory może predysponować do powstawania potencjalnie groźnego materiału zatorowego. Obecność skrzepliny w sercu jest wskazaniem do wdrożenia leczenie przeciwkrzepliwego. Może być ono wprowadzone również profilaktycznie.

Zespół takotsubo: rokowanie

Powikłania kardiomiopatii indukowanej stresem przypominają te występujące w przebiegu zawału serca. Są rzadkie i dotyczą zwykle wczesnej, ostrej fazy choroby. Należą do nich m.in.: ostra niewydolność serca z obrzękiem płuc, ostra niedomykalność zastawki mitralnej, arytmie komorowe, wstrząs kardiogenny czy pęknięcie wolnej ściany serca. Śmiertelność jest niska (ok. 1-3%).

Rokowanie w kardiomiopatii takotsubo jest bardzo dobre. Aż 95% pacjentów wraca do pełnej sprawności w ciągu 4-8 tygodni. Mamy u nich do czynienia z powrotem prawidłowej funkcji komory. Nawrotowość zespołu występuje w zaledwie kilku procentach.

Źródła:

1. Rozwodowska M.,Łukasiewicz A., Sukiennik A., Świątkiewicz I., Rychter M., Kubica J., Kardiomiopatia tako-tsubo — problem kliniczny, [w:] "Folia Cardiologica Excerpta" 2010, tom 5, nr 5, 298–304 9 (online)

2. http://emedicine.medscape.com/