TROMBASTENIA GLANZMANNA groźna skaza krwotoczna

Trombastenia Glanzmanna jest wrodzoną anomalią płytek krwi. To choroba dziedziczna. Skaza krwotoczna ujawnia się we wczesnym dzieciństwie - może mieć różne nasilenie. Niekiedy ma groźny charakter - wówczas objawia się obfitymi samoistnymi krwotokami z przewodu pokarmowego i w obrębie czaszki. Trombastenia stosunkowo najczęściej występuje w Izraelu.

Trombastenia glanzmanna jest chorobą wynikającą z zaburzenia czynności płytek. Często występuje rodzinnie jako rzadka anomalia wrodzona. Zwykle towarzyszy nabytym zespołom chorobowym. Może być następstwem przyjmowania leków.

Trombastenia glanzmanna z wiekiem staje się łagodniejsza

Choroba objawia się skazą krwotoczną - dotyka głównie dzieci. Chory cierpi z powodu krwawień z dziąseł, nosa, przewodu pokarmowego, krew pojawia się w moczu, a na skórze widoczne są wybroczyny. Dla trombastenii Glanzmanna charakterystyczne są także ponad normę trwające krwawienia po przybytych urazach i zabiegach operacyjnych. U kobiet pojawiają się też krwawienia z dróg rodnych.

Objawy trombastenii ustępują się wraz z upływem lat chorego. Gdy choremu przybywa lat, choroba powoli mija.

Trombastenia Glanzmanna - badanie laboratoryjne

Badania wykazują wydłużenie czasu krwawienia oraz brak skrzepu. Istotę choroby stanowi bowiem brak lub anomalia w występowaniu fibrynogenu (czynnika krzepnięcia krwi). Niepokojący dla diagnosty jest również fakt znacznie przedłużonego czasu krwawienie przy prawidłowych wartościach morfologii i liczbie płytek krwi.

Trombastenia Glanzmanna - rozpoznanie

Potwierdzenie choroby opiera się na wywiadzie rodzinnym oraz badaniach laboratoryjnych.

Leczenie trombastenii

Leczenie jest objawowe - polega na przetaczaniu krwi. W ciężkich przypadkach zalecany jest przeszczep komórek krwiotwórczych.