Histiocytoza - przyczyny, objawy i leczenie

Histiocytoza to grupa rzadko diagnozowanych chorób układu krwiotwórczego, które zalicza się do chorób z pogranicza nowotworowych i autoimmunoagresji. Choroby z tej grupy najczęściej dotykają dzieci od 1. do 6. roku życia, choć mogą wystąpić także u dorosłych. Jakie są przyczyny i objawy histiocytozy? Jak wygląda leczenie tego typu chorób?

Spis treści

1. Histiocytoza: przyczyny
2. Histiocytoza: objawy
3. Histiocytoza: leczenie

Histiocytoza to grupa chorób hematologicznych (układu krwiotwórczego), których istotą jest proliferacja (niekontrolowane rozrastanie się) histiocytów - komórek układu odpornościowego, które następnie gromadzą się w tkankach i narządach, stopniowo prowadzając do ich uszkodzenia i niewydolności.

Histiocytoza występuje pod wieloma nazwami, takimi jak choroba Handa-Schüllera-Christiana, ziarniniak kwasochłonny wieloogniskowy, żółtakowatość przewlekła samoistna, LCH oraz choroba Abta-Lettera-Siwegoto.

Obecnie wyróżnia się postać zlokalizowaną choroby, w której zajęte są (kość/kości, skóra i/lub węzły chłonne), oraz postać rozsianą z zajęciem wielu narządów, jednak obie postaci diagnozuje się bardzo rzadko (2 przypadki na milion). Histiocytoza najczęściej dotyka dzieci od 1. do 6. roku życia.

Zgodnie z klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowa (WHO), wyróżnia się 3 klasy rozrostu histiocytów:

1. Histiocytoza komórek Langerhansa (ang. Langerhans Cell Histiocytosis – LCH):

• ziarniniak kwasochłonny
• choroba Handa-Schullera-Christiana
• choroba Abta-Leterera-Siwego

2. Zespoły hemofagocytowo-limfohistiocytowe:

• choroba Rosai-Dorfmana - histiocytoza zatokowa z masywną limfadenopatią
• limfohistiocytoza z hemofagocytozą

3. Ostra białaczka monocytowa:

• histiocytoza złośliwa
• chłoniak histiocytarny

Histiocytoza: przyczyny

Przyczyny choroby nie są znane, jednak niektórzy badacze przypuszczają, że rozrost histiocytów jest spowodowany nadmierną stymulacją immunologiczną, która prowadzi do gromadzenia się patologicznie zmienionych histiocytów w różnych narządach.

Ostatnio coraz częściej zwraca się uwagę na możliwe genetyczne podłoże histiocytozy.

Histiocytoza: objawy

Histiocytoza najczęściej przebiega z:

• gorączką
• wysypką skórną
• bólami kostnymi
• guzkami w obrębie owłosionej skóry głowy
• wytrzeszczem gałki ocznej
• powiększonymi węzłami chłonnymi
• powiększoną wątrobą
• powiększoną śledzioną

Do objawów mogących sugerować histiocytozę należą także bolesność dziąseł, rozchwianie zębów i ich przedwczesne wypadanie, a u najmłodszych miękkie uwypuklenie w kościach sklepienia czaszki i długo utrzymująca się ciemieniucha.

U niektórych pacjentów obserwuje się opóźniony wzrost i dojrzewanie płciowe oraz kompresyjne złamania kręgów spowodowane zmianami chorobowymi w kościach kręgosłupa.

Histiocytoza: leczenie

Leczenie histiocytozy zależy od postaci choroby. Pojedyncze ognisko może zostać usunięte (wyłyżeczkowane). W przypadku wieloukładowej postaci choroby oraz wówczas, gdy pojedynczych ognisk choroby nie można wyleczyć innymi metodami, wskazana jest chemioterapia systemowa.

Wówczas terapia obejmuje zwykle leki cytotoksyczne w skojarzeniu ze steroidami systemowymi.

Monika Majewska