Guzkowe zapalenie tętnic to rzadkie schorzenie, które daje różnorodne objawy

Weryfikacja

Autor: lek. Katarzyna Banaszczyk

Guzkowe zapalenie tętnic, należy do chorób zapalnych naczyń, a tym samym wpisuje się szeroką dziedzinę medyczną, nazywaną reumatologią. Jest to raczej rzadkie schorzenie, bowiem szacuje się, że występuje od 2 do 30 przypadków na milion. Czym jest guzkowe zapalenie tętnic? Jak objawia się to schorzenie i jakie mamy możliwości jego leczenia?

Spis treści

1. Guzkowe zapalenie tętnic - patofizjologia zmian w naczyniach
2. Przyczyny guzkowego zapalenia tętnic
3. Objawy guzkowego zapalenia tętnic
4. Guzkowe zapalenie tętnic a zmiany skórne
5. Diagnostyka guzkowego zapalenie tętnic
6. Leczenie guzkowego zapalenia tętnic
7. Guzkowe zapalenie tętnic - rokowanie

Guzkowe zapalenie tętnic (z języka łacińskiego: polyarteritis nodosa) to stosunkowo rzadka choroba, która atakuje przede wszystkim średnie i małe tętnice, zlokalizowane w obrębie nerek, przewodu pokarmowego, układu nerwowego, układu sercowo-naczyniowego, a także w skórze, czy w obrębie jąder i najądrzy. Zajęte mogą być naczynia w wielu lokalizacjach, co sprawia, że obraz kliniczny choroby jest różnorodny i czasami trudno o szybkie postawienie diagnozy. Na guzkowe zapalenie tętnic częściej chorują mężczyźni, a średni wiek zachorowania to 40–60 lat.

Guzkowe zapalenie tętnic - patofizjologia zmian w naczyniach

Co dokładnie dzieje się z naczyniami krwionośnym w trakcie trwania tego schorzenia? Zapalenie dotyka naczynia w sposób odcinkowy, co znaczy, że zajęte fragmenty przeplatają się z odcinkami niezmienionymi chorobowo.

Rozwijający się w ścianie naczynia proces zapalny prowadzi do powstania zakrzepów i poszerzenia naczyń (co nazywamy mikrotętniakami), w konsekwencji czego naczynia te mogą pękać, a to zaś skutkuje niedokrwieniem narządów i tkanek unaczynionych przez te tętnice.

Zakrzepy prowadzą z kolei do ograniczenia przepływu krwi w naczyniu i w następstwie tego - również do niedokrwienia.

Jakie narządy najczęściej dotyka guzkowe zapalenie tętnic? Należy wymienić tutaj naczynia tętnicze zlokalizowane w obrębie:

• nerek - nawet 90% przypadków,
• serca (około 70%),
• wątroby (około 50-60%),
• układu pokarmowego (50-70%),
• trzustki i śledziony (45%).

Przyczyny guzkowego zapalenia tętnic

Niestety, dokładne przyczyny pojawienia się tego schorzenia nie są znane. Jak pokazują badania, więcej, niż 10% przypadków guzkowego zapalenia tętnic jest związanych z zakażeniem HBV lub HCV, czyli wirusowym zapaleniem wątroby typu C lub wirusowym zapaleniem wątroby typu B.

Guzkowe zapalenie tętnic, związane z wirusami powodującymi zapalenie wątroby jest uważane przez niektórych naukowców za oddzielną jednostkę chorobową lub wtórne guzkowe zapalenie tętnic.

Wynika to z pewnych różnic - choroba, której towarzyszy zakażenie HBV lub HCV dobrze reaguje na leczenie lekami przeciwwirusowymi, a w obrazie klinicznym dominują zmiany skórne.

Objawy guzkowego zapalenia tętnic

Początek choroby charakteryzuje się wystąpieniem tak zwanych objawów ogólnych, niezwiązanych z konkretnym układem organizmu. Należy do nich:

• osłabienie,
• ból mięśni i stawów,
• utrata masy ciała,
• gorączka.

Dopiero po kilku miesiącach ujawniają się objawy związane z zajęciem naczyń tętniczych w obrębie danego narządu, czy tkanki. Objawy zależą właśnie od zajęcia konkretnego obszaru i zaliczamy do nich:

• w przypadku zajęcia układu nerwowego - porażenia nerwów, porażenia mięśni, objawiające się na przykład opadaniem stopy, zaburzenia czucia, uszkodzenie nerwów czaszkowych, a czasami nawet niedokrwienie ośrodkowego układu nerwowego (udary) i krwotoki mózgowe,
• gdy zajęte są naczynia w nerkach - występuje nadciśnienie tętnicze, a także będący konsekwencją niedokrwienia zawał nerki, z typowym ostrym bólem w okolicy lędźwiowej i z towarzyszącym krwiomoczem. Zajęcie nerek może prowadzić do ich niewydolności,
• w przypadku zajęcia naczyń przewodu pokarmowego - dominuje ból brzucha, wynikający z niedokrwienia jelit, a także nudności, wymioty, biegunki lub zaparcia,
• w przypadku zajęcia naczyń w sercu - diagnozuje się zapalenie osierdzia, a zajęcie chorobowe naczyń wieńcowych skutkuje niedokrwieniem mięśnia sercowego i wystąpieniem objawów zawału serca,
• gdy zajęte są naczynia w płucach - diagnozuje się typowo nacieki w miąższu płuc,
• gdy zajęte są naczynia w układzie rozrodczym - występuje typowo jednostronne zapalenie jąder,
• gdy zajęte są naczynia w obrębie gałki ocznej - zaburzenia wzroku, niedowidzienie - objawy te wynikają z zajęcia naczyń siatkówki,
• w przypadku zajęcia naczyń w układzie kostno-mięśniowym - pacjenci zgłaszają ból mięśni, zaniki mięśniowe, osłabienie siły mięśniowej, występuje także zapalenie stawów, szczególnie dużych stawów kończyn dolnych.

Guzkowe zapalenie tętnic a zmiany skórne

Dość charakterystycznym objawem tego schorzenia są zmiany skórne. Na skórze pacjentów można zaobserwować:

• siność siateczkowatą - są to sinawe, układające się siateczkowato plamy, mogące wpisywać się w obraz kliniczny wielu schorzeń reumatologicznych i układowych, jednak siność ta może być również wyłącznie defektem kosmetycznym,
• bolesne guzki podskórne - najczęściej zlokalizowane są w obrębie kończyn dolnych, typowo na przedniej powierzchni podudzi i na grzbietach stopy, ich średnica nie przekracza zazwyczaj 2 cm, guzki te mogą ulegać owrzodzeniu, co kończy się pozostawieniem na skórze widocznych blizn,
• zmiany troficzne palców - wynikające z niedokrwienia dystalnych części kończyn, mogą skończyć się amputacją palców.

Warto mieć świadomość, że istnieje postać skórna guzkowego zapalenia tętnic. Zmiany dotyczą wyłącznie skóry, a inne narządy i układy organizmu nie są zajęte. Ta postać choroby bardzo rzadko przechodzi w formę uogólnioną, zazwyczaj zmiany ograniczają się do skóry. Postać skórna guzkowego zapalenia tętnic stanowi około 10% wszystkich przypadków tego schorzenia.

Diagnostyka guzkowego zapalenie tętnic

Niestety nie istnieje jeden swoisty marker, który pozwala na potwierdzenie tej diagnozy. Jakie więc badania wykonuje się w celu zdiagnozowania guzkowego zapalenia tętnic? Należy oznaczyć parametry zapalne, gdyż schorzeniu towarzyszy ich wzrost - mowa tutaj o OB oraz stężeniu CRP.

Odchylenia obserwuje się także w morfologii krwi obwodowej. Jest to przede wszystkim:

• leukocytoza - czyli wzrost liczby krwinek białych (leukocytów; WBC);
• nadpłytkowość - a więc podwyższona liczba płytek krwi (trombocytów; PLT).

Przy zajęciu nerek obserwujemy wzrost stężenia kreatyniny w surowicy, zaś w badaniu ogólnym moczu występuje białkomocz (obecność białka) i krwinkomocz (krwinki czerwone). Należy obowiązkowo oznaczyć antygen HBs oraz przeciwciała anty-HCV, co ma na celu zdiagnozowanie towarzyszącego zapalenia wątroby, które jak już wspominano powyżej - może być przyczyną guzkowego zapalenia tętnic.

W odniesieniu do badań obrazowych, badaniem z wyboru jest arteriografia, która pozwala na uwidocznienie charakterystycznych, odcinkowych zwężeń w obrębie naczyń, a także workowatych tętniaków oraz zakrzepów. Naczynia są naprzemiennie zmienione i niezmienione chorobowo - zmiany w arteriografii są odcinkowe.

Diagnozę stawia się na podstawie specjalnych kryteriów, w których uwzględnia się:

• chudnięcie - niezamierzona utrata > 4 kg bez innych przyczyn,
• wykwity skórne,
• nadciśnienie tętnicze,
• wzrost stężenia kreatyniny >1,5 mg/dl,
• ból mięśni,
• ból jąder,
• ograniczenie siły mięśniowej,
• wykrycie antygenu wirusa HBV,
• porażenia nerwów obwodowych,
• zmiany w tętnicach uwidocznione w badaniu obrazowym,
• typowe zmiany w pobranym wycinku tkankowym - najcześciej jest to wycinek mięśnia - należy mieć jednak świadomość, że w pobranym wycinku nie zawsze znajduje się patologicznie zmienione naczynia.

Leczenie guzkowego zapalenia tętnic

Leczenie schorzenia opiera się przede wszystkim na preparatach cytotoksycznych i immunosupresyjnych takich, jak:

• cyklofosfamid - podczas terapii tym lekiem stosuje się także profilaktykę zakażenia Pneumocystis jiroveci (konieczne jest przyjmowanie dodatkowego leku profilaktycznie - antybiotyku, typowo kotrimoksazolu),
• leki sterydowe - prednizon (dawka 1 mg/kg na dobę), a także metyloprednizolon, leki te stosuje się doustnie, ale i również dożylnie.
• azatiopryna, metotreksat - leki immunosupresyjne, stosowane przede wszystkim w leczeniu podtrzymującym guzkowego zapalenia tętnic, po uzyskaniu indukcji remisji.

Nie ma jednoznacznych wytycznych leczenia guzkowego zapalenia tętnic, w mniej nasilonych przypadkach wystarcza samo leczenie z wykorzystaniem sterydów zaś, gdy choroba jest bardziej agresywna, dołącza się do leczenia cyklofosfamid, typowo w dawce 2 mg/kg na dobę lub w kilku wlewach dożylnych - co miesiąc w dawce 1000 mg. Jak pokazują doniesienia medyczne, 2-3-krotne podanie cyklofosfamidu opanowuje objawy schorzenia.

Jeżeli guzkowe zapalenie tętnic związane jest z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B, to na początku terapia polega na podawaniu wysokich dawek leków sterydowych, a w następnej kolejności podaje się pacjentowi leki przeciwwirusowe.

Należy pamiętać, aby w przypadku wystąpienia powikłań guzkowego zapalenia tętnic, takich jak nadciśnienie tętnicze, czy niewydolność nerek - również leczyć te stany. Warto wiedzieć, że w tym przypadku nie są zalecane powszechnie stosowane leki na nadciśnienie - a dokładniej ACEI, czyli inhibitory konwertazy angiotensyny. Choroba ograniczona do skóry wymaga typowo stosowania sterydów.

Guzkowe zapalenie tętnic - rokowanie

Niestety, bez odpowiedniej terapii, guzkowe zapalenie tętnic bardzo szybko prowadzi do zgonu, zwykle ma to miejsce nawet w ciągu 1–2 lat. Dlatego tak ważna jest odpowiednia diagnostyka i szybkie rozpoczęcie odpowiedniego leczenia. Ograniczona postać skórna, bez zajęcia innych narządów wewnętrznych ma dobre rokowanie, a objawy ustępują czasami samoistnie, bez interwencji medycznej i leczenia.

Podsumowując, guzkowe zapalenie tętnic to złożona, ogólnoustrojowa choroba, która często ma ciężki przebieg. Jeżeli występują u nas objawy, mogące sugerować to schorzenie reumatologiczne, to zdecydowanie warto udać się na konsultację lekarską, opisać dokładnie swoje objawy i wykonać zalecone przez lekarza badania.

lek. Katarzyna Banaszczyk