Gammapatia monoklonalna: przyczyny, objawy, leczenie

Gammapatia monoklonalna to nie jedna konkretna jednostka chorobowa, ale grupa chorób o nieznanej etiologii. Ich wspólną cechą jest rozrost pojedynczego klonu plazmocytów, czyli komórek limfoidalnych linii B układu krwiotwórczego, zdolnych do produkcji przeciwciał. Jakie są objawy gammapatii klonalnej i jak przebiega jej leczenie?

Spis treści

1. Gammapatia monoklonalna: objawy
2. Gammapatie monoklonalne: klasyfikacja
3. Gammapatie monoklonalne: leczenie

Gammapatia monoklonalna jest często rozpoznawana przypadkowo podczas profilaktycznych badań laboratoryjnych lub też pacjent zgłasza objawy sugerujące jej wystąpienie. W przebiegu gammapatii monoklonalnej dochodzi do rozrostu pojedynczego klonu plazmocytów, czyli komórek limfoidalnych linii B układu krwiotwórczego, zdolnych do produkcji przeciwciał. Powstają one z jednej komórki i wydzielają tzw. białko M zbudowane z dwóch takich samych łańcuchów ciężkich oraz dwóch identycznych łańcuchów lekkich. Manifestacją tego jest białko monoklonalne widoczne w proteinogramie.W przypadku podejrzenia wystąpienia gammapatii monoklonalnej należy potwierdzić diagnozę poprzez wykonanie elektroforezy, która wykaże obecność białka M. Następnie immunofiksacja pozwoli na identyfikację typu łańcuchów ciężkich lub lekkich.

Gammapatia monoklonalna: objawy

Część gammapatii przebiega zupełnie bezobjawowo i jedynym odchyleniem jest obecność nieprawidłowego białka. Natomiast inne mogą mieć agresywny przebieg. Nadmierna produkcja białka M może doprowadzić do zmniejszenia ilości pozostałych immunoglobulin i co za tym idzie wywołać spadek odporności czy zaburzenia krzepnięcia krwi. Odkładanie się białka w tkankach skutkuje np. uszkodzeniem nerek. Naciek tkanki kostnej prowadzi do powstania osteoporozy oraz wzrostu stężenia wapnia w organizmie.

Gammapatie monoklonalne: klasyfikacja

• MGUS (gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu) - charakteryzuje się niewielkimi ilościami białka monoklonalnego w surowicy oraz łagodnym przebiegiem, nie doprowadza do uszkodzenia organów docelowych:

- MGUS łagodna z nadmierną produkcją immunoglobuliny G, A bądź D; rzadziej schorzenie dotyczy nadmiernej produkcji immunoglobuliny M- MGUS towarzysząca innym chorobom- MGUS w przebiegu przewlekłych zakażeń (bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze)- idiopatyczny białkomocz Bence'a Jonesa

• złośliwa gammapatia monoklonalna - przebieg jest objawowy i postępujący:

- szpiczak plazmocytowy (szpiczak mnogi, choroba Kahlera) - zespół POEMS - rzadka odmiana szpiczaka plazmocytowego, nazwa wywodzi się od pierwszych liter najczęściej pojawiających się objawów: polineuropatia, organomegalia, endokrynopatia i monoklonalna gammapatia- białaczka plazmocytowa (ang. plasma cell leukemia – PCL) - jest najcięższą postacią szpiczaka, zwykle stanowi końcowe stadium progresji szpiczaka plazmocytowego, ale zdarzają się także postacie diagnozowane de novo- makroglobulinemia Waldenströma - stanowi rzadką odmianę chłoniaka nieziarniczego, którego istotą jest niekontrolowany rozrost limfocytów komórek B, które produkują w nadmiarze nieprawidłowe monoklonalne białko klasy IgM

• choroby z odkładaniem łańcuchów immunoglobulin:

- choroby z układowym odkładaniem łańcuchów ciężkich i lekkich- amyloidoza pierwotna - choroba przebiegająca z odkładaniem nieaktywnego biologicznie białka o konfiguracji β i nierozgałęzionej budowie

Gammapatie monoklonalne: leczenie

W przypadku MGUS czy bezobjawowego szpiaczaka leczenie nie jest konieczne i zaleca się jedynie regularne wizyty kontrolne z wykonywaniem elektroforezy białek surowicy i moczu. Leczenie przypadków objawowych gammapatii powinno być ustalone indywidualnie z uwzględnieniem wieku i stanu chorego.