Zespół Sezary’ego: przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Sezary’ego (ang. Sezary syndrome) jest rzadką, przewlekłą chorobą o wieloletnim przebiegu, której przyczyna nie została jednoznacznie określona. Jakie są przyczyny i objawy zespołu Sezary'ego? Jak przebiega leczenie?

Spis treści

1. Zespół Sezary'ego: objawy i diagnostyka
2. Zespół Sezary'ego: rozpoznanie
3. Zespół Sezary'ego: leczenie
4. Zespół Sezary'ego: rokowanie

Zespół Sezary'ego przez naukowców jest klasyfikowany w dwojaki sposób - część z nich uważa, że zespół Sezary'ego jest odmianą ziarniniaka grzybiastego, część twierdzi, że jest pierwotnym chłoniakiem skóry typu T. Najczęściej chorują starsi mężczyźni, w wieku 60-70 lat.

Zespół Sezary'ego: objawy i diagnostyka

Zespół Sezary'ego cechuje się erytrodemią, czyli zaczerwienieniem skóry całego ciała, nasilonym świądem oraz uogólnionym powiększeniem węzłów chłonnych. Skóra staje się pogrubiała, ze złuszczaniem naskórka.

Typowe dla tej jednostki jest zajęcie skóry twarzy, uogólnione wypadanie włosów (chorzy tracą nie tylko włosy na głowie, ale także brwi, rzęsy, włosy pach i okolic płciowych) oraz występowanie zmian na paznokciach.

Skóra na dłoniach i stopach jest zrogowaciała, pęka tworząc głębokie szczeliny.

We krwi obwodowej pacjentów dotkniętych tym schorzeniem występują komórki Sezary'ego, które przypominają zmienione limfocyty typu T.

Zespół Sezary'ego: rozpoznanie

W celu rozpoznania zespołu Sezary'ego niezbędne jest wykonanie badania histologicznego wycinka skóry zmienionej chorobowo oraz potwierdzenia obecności komórek Sezary'ego we krwi obwodowej (wymagane jest wykrycie >1000 komórek/mm³).

Zespół Sezary'ego: leczenie

Leczeniem z wyboru w zespole Sezary'ego jest fotofereza pozaustrojowa. Jest to metoda polegająca na odseparowaniu limfocytów z krwi obwodowej pacjenta i ich napromienieniu promieniami UVA poza jego organizmem, po wcześniejszym podaniu mu leków, które są fotouczulaczami, czyli uwrażliwiają skórę na działanie promieniowania.

Alternatywne metody terapii są podobne do leczenia ziarniniaka grzybiastego, opierają się w głównej mierze na terapii światłem: naświetlanie promieniowaniem ultrafioletowym UVA i UVB, terapia PUVA oraz RE-PUVA.

W zaawansowanych przypadkach zespołu Sezary’ego do leczenia dołącza się cytostatyki.

Zespół Sezary'ego: rokowanie

Rokowanie w zespole Sezary'ego nie jest pomyślne, średni czas przeżycia to 2-3 lata.