Zespół rakowiaka - objawy, leczenie, rokowania

Zespół rakowiaka to zespół objawów, które pojawiają się u chorych na rakowiaka - rodzaj nowotworu rozwijającego się w różnych częściach przewodu pokarmowego oraz w płucach. Zespół rakowiaka jest spowodowany rozsiewem rakowiaka, który wytwarza hormon - serotoninę. Jakie objawy zalicza się do zespołu rakowiaka? Na czym polega leczenie? Jakie są rokowania pacjentów?

Spis treści

1. Zespół rakowiaka - objawy zespołu rakowiaka
2. Zespół rakowiaka - przyczyny
3. Zespół rakowiaka - diagnostyka
4. Zespół rakowiaka - leczenie
5. Zespół rakowiaka - powikłania
6. Zespół rakowiaka - rokowania

Zespół rakowiaka to zespół objawów występujących u pacjentów, którzy chorują na złośliwy nowotwór - rakowiaka. Rakowiakami nazywamy nowotwory neuroendokrynne, które rozwijają się z komórek chromochłonnych jelita oraz komórek nabłonka oskrzeli. Oprócz tego są one hormonalnie czynne - wydzielają serotoninę, histaminę oraz aktywne biologicznie peptydy i tachykininy. Co ciekawe, za występowanie typowych objawów towarzyszących chorobie odpowiedzialna jest właśnie serotonina.

Zespół rakowiaka - objawy zespołu rakowiaka

Charakterystyczną cechą zespołu rakowiaka jest napadowy charakter objawów. Zalicza się do nich:

• wodnistą biegunkę (występuje u 30-80% chorych)
• krótkotrwałe zaczerwienienie skóry twarzy, szyi i górnej części tułowia (tzw. flush)
• przyspieszenie akcji serca
• uczucie kołatania serca
• nadmierne pocenie się
• zawroty głowy
• duszność
• teleangiektazje i rumienie obrzękowe
• wyczuwalny palpacyjnie guz wątroby
• spazm oskrzeli (rzadko występujący objaw)
• atak astmy oskrzelowej (rzadko występujący objaw)

Zespół rakowiaka - przyczyny

Rakowiaki są rzadko rozpoznawane - zachorowalność w ciągu roku wynosi 1 na 100 000 osób. Najczęściej rozwijają się one w przewodzie pokarmowym, w wyrostku robaczkowym (50 proc. przypadków) i w dystalnych (końcowych) 60 cm jelita krętego (15 proc. przypadków).

Natomiast postać pozajelitowa najczęściej występuje w układzie oddechowym, dokładniej w oskrzelach (10 proc.). U ok. 25 proc. chorych rakowiaki występują jako mnogie guzy jelita krętego.

Szczyt zachorowania przypada między 40. a 70. rokiem życia. Zdecydowanie częściej chorują kobiety. U młodych osób rakowiak najczęściej występuje w wyrostku robaczkowym. Co ciekawe, rozpoznawany jest przypadkowo u 0,3 proc. wszystkich chorych po operacji usunięcia wyrostka robaczkowego. W części przypadków udowodniono predyspozycję genetyczną do zachorowania na ten typ nowotworu. Mogą one też rozwijać się u osób z autoimmunologicznym zapaleniem żołądka czy u pacjentów przewlekle przyjmujących inhibitory pompy protonowej.

Rakowiaki często przez długi okres nie powodują objawów i wykrywane są przypadkowo podczas diagnostyki obrazowej innych schorzeń.

Pierwszymi symptomami rakowiaka, który obejmujące jelita, jest ból brzucha, niedrożność jelit czy krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego. W rozsianej chorobie nowotworowej, z przerzutami do wątroby, dominującym objawem może być zespół rakowiaka, wywołany wydzielaną przez guz pierwotny serotoniną. Przed rozwojem przerzutów w wątrobie, serotonina jest rozkładana przez wątrobową monoaminooksydazę. Dlatego tak ważne jest ustalenie lokalizacji pierwotnej zmiany - jeżeli znajduje się ona w obrębie spływu żyły wrotnej, substancje hormonalnie czynne ulegają inaktywacji w wątrobie. Nie będziemy wówczas obserwować charakterystycznych objawów zespołu rakowiaka.

Jeśli zmiana pierwotna zlokalizowana jest w płucach i przestrzeni zaotrzewnowej, obajwy choroby pojawiają się dużo wcześniej, ponieważ substancje czynne wydzielane są nie do krążenia wrotnego, a bezpośrednio do krążenia systemowego (nie są więc inaktywowane w wątrobie).

Zespół rakowiaka - diagnostyka

Rozpoznanie stawia się na podstawie charakterystycznego obrazu choroby, badań laboratoryjnych oraz badań obrazowych, które uwidaczniają zmianę pierwotną lub przerzuty. Jednak badania obrazowe, takie jak ultrasonografia, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny czy scyntygrafia receptorowa służą wykryciu jedynie przerzutów odległych, a nie ogniska pierwotnego.

Należy oznaczyć również stężenie chromograniny A oraz serotoniny w surowicy krwi. Podwyższone stężenie tych parametrów może wskazywać na rakowiaka.

Warto także zbadać, czy wydalanie 5-HIAA, czyli kwasu 5-hydroksyindolooctowego (metabolit serotoniny) z moczem jest zwiększone, ponieważ jest to jedyny parametr potwierdzający rozpoznanie tego rzadkiego nowotworu. W razie podejrzenia rakowiaka oskrzela, zalecane jest wykonanie bronchoskopii.

Zespół rakowiaka - leczenie

Leczenie zespołu rakowiaka obejmuje resekcję (wycięcie) guza pierwotnego oraz stosowanie leków zmniejszających nasilenie objawów. Możliwe jest operacyjne usunięcie guza i okolicznych węzłów chłonnych, nawet w sytuacji rozsianej choroby nowotworowej i występowania odległych przerzutów.

Leczenie zachowawcze opiera się na chemioterapii i terapii radioizotopowej (o ile guz wykazuje obecność receptora somatostatyny). Najczęściej stosowanymi lekami jest etopozyd z cisplatyną lub karboplatyną. Do zmniejszenia objawów zespołu rakowiaka stosowane są analogi somatostatyny, które hamują wydzielanie serotoniny, np. oktreotyd lub lanreotyd.

Zespół rakowiaka - powikłania

Głównym powikłaniem zespołu rakowiaka jest włóknienie tkanek, spowodowane wydzielaną serotoniną. Dochodzi do niedomykalności zastawki trójdzielnej serca (jako efektu zwłóknienia wsierdzia), upośledzenia odpływu moczu w wyniku zwłóknień zaotrzewnowych, artropatii, czy też niedrożności tętnic i żył trzewnych. Oprócz tego konsekwencją nieleczenia objawów zespołu rakowiaka jest przełom rakowiakowy.

Zespół rakowiaka - rokowania

Rokowanie w chorobie nowotworowej zależy głównie od obecności przerzutów odległych, jak również od stopnia zaawansowania i złośliwości guza. Odsetek 5-letnich przeżyć chorych na rakowiaka zlokalizowanego w wyrostku robaczkowym wynosi aż 99 proc., na rakowiaka w jelicie cienkim rozwijającego się miejscowo 75 proc., a na pozostałe rakowiaki jelita cienkiego 55 proc.