Wyściółczaki (ependymoma): przyczyny, objawy, leczenie

Wyściółczak to nowotwór, który powstaje w ośrodkowym układzie nerwowym. Jego druga nazwa, ependymoma, pochodzi od nazwy tkanki, z której się on wywodzi, czyli ependymy (glej wyściółkowy). Wyściela ona komory mózgu oraz światło kanału rdzenia kręgowego. Jakie są przyczyny i objawy wyściółczaka? Jak przebiega jego leczenie?

Spis treści

1. Rodzaje wyściółczaków
2. Ependymoma: etiologia
3. Lokalizacja wyściółczaków
4. Wyściółczaki: obraz mikro- i makroskopowy
5. Wyściółczaki: objawy kliniczne
6. Diagnostyka wyściółczaków
7. Leczenie wyściółczaków
8. Wyściółczaki: rokowanie

Wyściółczaki w klasyfikacji stopnia złośliwości według WHO zostały zakwalifikowane do nowotworów II^o. Nowotwory te są charakterystyczne przede wszystkim dla młodych dorosłych i dzieci, u których stanowią około 10 procent wszystkich guzów ośrodkowego układu nerwowego. Istnieją dwa piki występowania wyściółczaków, w wieku 5 oraz 35 lat. U dzieci i młodzieży wyściółczaki najczęściej spotyka się wewnątrzczaszkowo, a u osób dorosłych wewnątrzrdzeniowo. Czasem wyściółczaki towarzyszą nerwiakowłókniakowatości typu drugiego.

Rodzaje wyściółczaków

Wyściółczaki są podzielone na cztery główne typy:

• podwyściółczaki i wyściółczaki śluzakowobrodawczakowate, które rosną wolno i należą do najbardziej łagodnych typów (stopień I)
• typowe wyściółczaki, najczęstsze, które mają kilka podtypów (stopień II)
• wyściółczaki anaplastyczne (stopień III), które charakteryzują się najszybszym wzrostem i najbardziej agresywnym przebiegiem.

Ependymoma: etiologia

Przyczyny powstawania wyściółczaków do tej pory nie zostały dokładnie opisane. Znaleziono wiele mutacji, które mogłyby powodować ten typ nowotworów, ale żadne z nich nie są ściśle powiązane z występowaniem wyściółczaków. Nie udowodniono także, że jakiekolwiek czynniki środowiskowe odgrywają rolę w ich etiologii.

Lokalizacja wyściółczaków

Podwyściółczaki najczęściej lokalizują się w pobliżu układu komorowego. W niektórych przypadkach mogą pojawić się w szyjnym odcinku kanału kręgowego. Ta lokalizacja jest typowa dla osób około 40 roku życia i częściej dotyczy płci męskiej.

Lokalizacja wyściółczaków w dużej mierze zależy od typu.

Wyściółczaki śluzakowobrodawczakowate mają tendencję do powstawania w dolnej części kanału rdzenia kręgowego. Wyściółczaki zwykle rosną przy komorach mózgu, wewnątrz nich lub wzdłuż ich przebiegu na różnych piętrach. Wyściółczaki anaplastyczne obserwowane są zwykle u dzieci, najczęściej w tylnym dole czaszki.

Wyściółczaki: obraz mikro- i makroskopowy

Wyściółczaki są miękkimi guzami o kolorze szarawym lub czerwonym, mogącymi zawierać ogniska zwapnienia. Ich charakterystyczną cechą jest występowanie w obrazie mikroskopowym rozet prawdziwych i pseudorozet, które znajdują się głównie wokół drobnych jam, szczelin czy naczyń.

Wyściółczaki: objawy kliniczne

Obraz kliniczny przy występowaniu wyściółczaków jest bardzo zbliżony do objawów, jakie dają wszystkie inne guzy ośrodkowego układu nerwowego. W dużej mierze zależy on od wieku pacjenta, lokalizacji i rozmiarów guza.

U dzieci wzrost ciśnienia czaszkowego będzie powodował przede wszystkim silny ból głowy, nudności i wymioty. Gdy szwy czaszkowe nie są jeszcze do końca zrośnięte, pierwszym objawem może być wodogłowie, spowodowane zablokowaniem przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym przez wzrastający nowotwór. Mogą pojawić się także zaburzenia koncentracji, osobowości i zmiany nastroju. W miarę wzrostu guza jego ucisk na mózg spowoduje powstanie napadów drgawkowych, ogniskowych objawów neurologicznych lub objawów porażenia nerwów czaszkowych. Jeśli nowotwór zlokalizowany jest nad namiotem mózgu, może przyczynić się do utraty wzroku, czucia, zaburzeń funkcji poznawczych lub ataksji.

Wyściółczaki rosnące w kanale rdzenia kręgowego będą uszkadzać funkcję obwodowego układu nerwowego. Może dojść wtedy do spastycznego porażenia kończyn i parestezji. Chory może także skarżyć się na ból zlokalizowany poniżej istniejącej zmiany nowotworowej. Wyściółczak śluzakowobrodawczakowaty charakteryzuje się możliwym nieco odmiennym obrazem klinicznym. Ich typowa lokalizacja w dolnym odcinku kanału rdzenia kręgowego spowoduje dysfunkcję pęcherza moczowego oraz impotencję. Pojawi się również ból pleców, nóg i okolicy odbytu.

Poza wyżej wymienionymi objawami, chory może skarżyć się na utratę apetytu, spadek masy ciała, przejściowe trudności w rozpoznawaniu kolorów, niekontrolowane drżenia, przejściową utrata pamięci lub wrażenie widzenia pionowych lub poziomych linii przy dużym natężeniu światła.

Diagnostyka wyściółczaków

Przy podejrzeniu wyściółczaka zwykle pierwszym badaniem, które zleca lekarz prowadzący jest tomografia komputerowa. Ujawnia ona dobrze odgraniczoną masę, która jest położona wewnątrzkomorowo. Masa ta jest hiperdensyjna, może zawierać torbiele. W 50-80% przypadków stwierdza się występowanie zwapnień. Podanie kontrastu powoduje wzmocnienie obrazu wyściółczaka. Rezonans magnetyczny zarówno z kontrastem i bez, jest jeszcze dokładniejszym badaniem, pozwalającym precyzyjnie określić rozmiar i charakter zmiany. Sygnał w rezonansie magnetyczny może być niejednorodny, gdy w guzie występują torbiele, zwapnienia, krwawienia i ogniska martwicy. Badanie histologiczne wyciętej zmiany pozwala dokładnie określić typ wyściółczaka. Należy pamiętać, że przeciwwskazane jest pobieranie płynu mózgowo-rdzeniowego przy podejrzeniu nowotworu ośrodkowego układu nerwowego, ponieważ zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe po nakłuciu może spowodować wgłobienie migdałków móżdżku.

Leczenie wyściółczaków

Metoda leczenia, która daje możliwość całkowitego wyzdrowienia to oczywiście wycięcie całego guza. Po resekcji obowiązkowa jest uzupełniająca radiotarepia. Ze względu na różną lokalizację taka operacja nie zawsze jest możliwa, wtedy leczeniem z wyboru pozostaje sama radioterapia. U małych dzieci, do około trzeciego roku życia zaleca się chemioterapię związkami platyny (cisplatyna, karboplatyna).

Wyściółczaki: rokowanie

Czynniki decydujące o rokowaniu to radykalność operacji, dojrzałość histologiczna, typ nowotworu oraz jego lokalizacja, a także wiek pacjenta. Szacuje się, że prawdopodobieństwo pięcioletniego przeżycia wynosi od 40 do 60 procent, i jest znacząco większe u dorosłych niż u dzieci. Chorzy z wyściółczakami anaplastycznymi żyją niestety dużo krócej - zazwyczaj od 12 do 20 miesięcy.