Śluzak rzekomy otrzewnej - przyczyny, objawy i leczenie

Śluzak rzekomy otrzewnej to nowotwór, który charakteryzuje się nadmiernym wydzielaniem galaretowatego śluzu w jamie brzusznej. Śluzak rzekomy otrzewnej to rzadki, ale groźny nowotwór, ponieważ może doprowadzi do wystąpienia powikłań zagrażających życiu. Jakie są przyczyny i objawy śluzaka rzekomego otrzewnej? Na czym polega leczenie?

Spis treści

1. Śluzak rzekomy otrzewnej - przyczyny
2. Śluzak rzekomy otrzewnej - objawy
3. Śluzak rzekomy otrzewnej - diagnostyka
4. Śluzak rzekomy otrzewnej - leczenie
5. Śluzak rzekomy otrzewnej - rokowania

Śluzak rzekomy otrzewnej (pseudomyxoma peritonei - PMP) to postępująca choroba nowotworowa, która charakteryzuje się gromadzeniem w obrębie jamy brzusznej dużej ilości galaretowatego śluzu oraz obecnością na powierzchni otrzewnej (błony wyściełającej jamę brzuszną) sieci komórek nabłonkowych produkujących śluz.

Wyróżnia się kilka postaci śluzaka rzekomego otrzewnej:

• rozsiana śluzakowatość gruczołowa otrzewnej, która ma charakter łagodny
• postać pośrednia - składa się z elementów charakterystycznych dla rozsianej gruczolakośluzakowatości otrzewnej z ogniskami dobrze zróżnicowanego gruczolakoraka śluzotwórczego
• śluzakowatość rakowa otrzewnej, która ma charakter złośliwy

Śluzak rzekomy otrzewnej - przyczyny

Śluzak rzekomy otrzewnej najczęściej wywodzi się z nowotworów wyrostka robaczkowego i/lub jajnika.

Śluzak rzekomy najczęściej stanowi część składową nowotworów śluzowych wyrostka robaczkowego

Nowotwór powoduje pęknięcie ściany zajętego przez siebie narządu. W konsekwencji dochodzi do wydostanie się śluzu oraz komórek nabłonkowych, które produkują śluz, do jamy otrzewnej.

Rzadką przyczyną powstawania śluzaka rzekomego otrzewnej są nowotwory w żołądku, jelicie grubym, pęcherzyku żółciowym, trzustce, moczowodzie, pęcherzu moczowym, macicy, jajowodzie, płucach i piersiach.

Śluzak rzekomy otrzewnej - objawy

• powiększenie obwodu brzucha, który swoim wyglądem przypomina zbiornik galarety
• bóle brzucha
• niestrawność
• zaparcia
• przepuklina pachwinowa
• wodobrzusze

U niektórych chorych pierwszym objawem śluzaka są objawy zapalenia wyrostka robaczkowego. U kobiet, w około 1/3 przypadków, pierwszym objawem śluzaka może być obecność masy guzowatej w obrębie jajników.

Śluzak rzekomy otrzewnej - diagnostyka

W przypadku podejrzenia śluzaka rzekomego jamy otrzewnej podstawą są badania obrazowe jamy otrzewnej - ultrasonograficzne (USG jamy brzusznej) i tomografia komputerowa (TK) jamy brzusznej.

Jednak ze względu na skąpe i niecharakterystyczne objawy często rozpoznaje się go przypadkowo, w trakcie laparotomii wykonywanej z powodu podejrzenia ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego czy zapalenia otrzewnej.

Śluzak rzekomy otrzewnej - leczenie

Wyróżnia się różne metody leczenia śluzaka rzekomego otrzewnej, które stosuje się w zależności od postaci śluzaka:

• ciągły nadzór nad pacjentem- jeśli nie występują powikłania zagrażające życiu, pacjent nie musi być operowany, jednak zdarza się to ekstremalnie rzadko
• leczenie chirurgiczne - polega na usunięciu możliwie jak największej masy guza; zwykle wiąże się z koniecznością usunięcia macicy i jajników oraz sieci komórek produkujących śluz, a także wycięcia prawej części jelita grubego
• metoda całkowitej cytoredukcji - polega na usunięciu lub zniszczeniu wszystkich widocznych zmian chorobowych - na całkowitą cytoredukcję składa się:

- całkowite usunięcie guza- wycięcie prawej części jelita grubego- usunięcie sieci większej i mniejszej- sunięcie śledziony, pęcherzyka żółciowego, otrzewnej ściennej, macicy, jajników- usunięcie zmian na powierzchni wątroby- w niektórych przypadkach również usunięcie odbytnicy

Po całkowitej cytoredukcji zaleca się chemioterapię dootrzewnową w hipertermii (Hyperthermic Intraperitoneal Chemoterapy - HIPC). Bezpośrednio na otrzewną i narządy jamy brzusznej podawany jest płyn z lekami przeciwnowotworowymi (cytostatykami), podgrzany do temperatury 42 st. C. Leki przeciwnowotworowe są podawane bezpośrednio do otrzewnej, ponieważ nie potrafią przeniknąć przez barierę krew-otrzewna.

Śluzak rzekomy otrzewnej - rokowania

W przypadku śluzaka rzekomego otrzewnej można uzyskać wyleczenie (metodą całkowitej cytoredukcji + HIPC) aż u 95 proc. chorych we wczesnych stopniach zaawansowania. W przypadku guza złośliwego 3-letnie przeżycie po zabiegu cytoredukcji i dootrzewnowej chemioterapii wynosi 41 proc.

Bibliografia:

Daniluk J., Jurkowska G., Bandurski R., Świdnicka-Siergiejko A., Dąbrowski A., Śluzak rzekomy otrzewnej – trudności diagnostyczne i terapeutyczne. Przegląd piśmiennictwa i analiza przypadku, "Przegląd Gastroenterologiczny" 2012, nr 7 (3)

Jastrzębski T., Drucis K., Polec T., Maliszewski D., Jaśkiewicz J., Śluzak rzekomy otrzewnej – wskazanie do cytoredukcji i dootrzewnowej chemioterapii perfuzyjnej w hipertermii, "Cancer Surgery" 2010, nr 1

Monika Majewska