Śluzak przedsionka serca - czym jest?

Śluzak przedsionka serca to nowotwór serca, łagodny guz, który dużo częściej niż u mężczyzn, wykrywany jest u kobiet. O przyczynach powstawania śluzaka serca, diagnostyce i leczeniu tego nowotworu rozmawiamy z prof. Jerzym Sadowskim, z Oddziału Klinicznego Chirurgii Serca, Naczyń i Transplantologii Krakowskiego Szpitala Specjalistycznego im. Jana Pawła II w Krakowie.

• Panie Profesorze czym jest śluzak przedsionka serca?

Śluzaki przedsionka są najczęstszymi nowotworami serca. Są to łagodne guzy, które ze względu na niespecyficzne objawy mogą okazać się trudne do zdiagnozowania. Około 75% śluzaków występuje u kobiet.

• Jakiej grupy wiekowej najczęściej dotyczy?

Opisy przypadków w literaturze obejmują pacjentów w różnym wieku, od 3 do 83 lat. Średni wiek rozpoznania to 30-50 lat dla przypadków tzw. sporadycznych, podczas gdy dla przypadków rodzinnych, bo takie również występują, średni wiek rozpoznania to 25 lat.

• Przyznam, że nie słyszałam wiele o nowotworach serca, jak często w ogóle o nich mówimy? Czy są jakieś statystyki mówiące o skali?

Zapadalność na śluzaka przedsionka w jednym z badań z Irlandii, przeprowadzonym w latach 1977-1991, wynosiła 0,50 śluzaka na milion ludności na rok. Oznacza to, że w ciągu dwóch lat zachoruje jedna osoba na milion, czyli schorzenie należy do raczej rzadkich. W oparciu o dane z 22 dużych badań autopsyjnych z USA wiemy, że chorobowość dla pierwotnych guzów serca wynosi około 0,02% (200 guzów na milion autopsji). Około 75% pierwotnych guzów serca jest łagodna, a 50% z nich to śluzaki. Innymi słowy, na milion badań pośmiertnych, u 75 osób stwierdzano śluzaka. Śluzaki to około 40-50% pierwotnych guzów serca w ogóle. Około 90% z nich występuje pojedynczo, jest uszypułowana i w 75-85% stwierdzamy je w jamie lewego przedsionka, a tylko 25% znajduje się w prawym przedsionku.

• Jakie są przyczyny śluzaka?

Większość przypadków śluzaka występuje sporadycznie, a etiologia pozostaje nieznana. Są jednak znane przypadki rodzinne, takie jak zespół Carneya, który prawdopodobnie odpowiada za około 7% przypadków śluzaka.

• Niektórzy twierdzą, że osoby po zabiegach kardiochirurgicznych i kardiologicznych są bardziej narażone?

Tak naprawdę nie stwierdzono żadnego związku występowania śluzaka z wcześniejszym przebyciem operacji kardiochirurgicznej, czy zabiegu z zakresu kardiologii interwencyjnej.

• Czy śluzak jest schorzeniem trudnym do zdiagnozowania?

Postawienie prawidłowego rozpoznania może okazać się trudniejsze, niż można by się spodziewać. Największą trudność sprawia włączenie śluzaka do diagnostyki różnicowej, gdy chory prezentuje niespecyficzne objawy (takie jak męczliwość, zaburzenia rytmu serca, palpitacje, omdlenia). Jeśli jednak pomyślimy o możliwości występowania śluzaka i skierujemy pacjenta na odpowiednie badanie, diagnozę można postawić niemal natychmiast.

• Jak przebiega ta diagnostyka?

Podstawową metodą diagnostyczną jest badanie echokardiograficzne. Warto jednak wspomnieć, że u około 20% pacjentów śluzak może być bezobjawowy i stać się przypadkowym znaleziskiem, przy wykonywaniu badań z innego powodu. Tak czy inaczej, śluzak jest traktowany jako nagły stan kardiochirurgiczny.

• Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Jedyną metodą leczenia śluzaka jest jego chirurgiczne wycięcie. Operację przeprowadza się przez pośrodkową sternotomię (przecięcie mostka) i w krążeniu pozaustrojowym (z użyciem sztucznego płuco-serca). Jest to operacja na otwartym sercu. Nowoczesne podejście obejmuje zabiegi małoinwazyjne, np. z małej torakotomii bocznej. Śluzak nie wymaga późniejszego podawania chemioterapii.

Prof. Jerzy Sadowski

• Jaka jest skuteczność takich operacji? Czy pacjenci po rehabilitacji są w stanie wrócić do pełnej sprawności?

Leczenie operacyjne jest leczeniem z wyboru i jest bezpieczne i skuteczne - pozwala najczęściej na uzyskanie trwałego wyleczenia. Wczesna śmiertelność pooperacyjna wynosi około 2%, a wiele ośrodków traktuje rozpoznanie śluzaka jako stan nagły, wymagający pilnej interwencji chirurgicznej. Nawroty wynikają najczęściej z niekompletnego wycięcia guza. Rehabilitacja nie różni się od tej prowadzonej po innych zabiegach kardiochirurgicznych, a chorzy wracają do pełnej sprawności.W jednym z badań, w którym oceniano odległe rokowanie 62 chorych po operacji śluzaka przedsionka, po 10 latach nadal żyło prawie 97% pacjentów – rokowanie jest więc bardzo dobre, pod warunkiem przeprowadzenia operacji kardiochirurgicznej na odpowiednim etapie choroby. Nawroty występują rzadko – we wspomnianej grupie tylko u 2 chorych z odmianą rodzinną śluzaka (co daje po 10 latach 97% wolność od reoperacji).

• Czy śluzak może mieć wpływ na uszkodzenia bądź prawidłowe działanie zastawek?

Do strukturalnego uszkodzenia zastawek przez nowotwór zwykle nie dochodzi, zagrożenie wynika jednak z tego, że guz najczęściej jest uszypułowany, a co za tym idzie – ruchomy. W obrazach echokardiograficznych widzimy niejednokrotnie guza balotującego do lewej komory przez zastawkę mitralną. Duża masa guza może wiązać się z przymykaniem ujścia przedsionkowo-komorowego i dawać objawy wady zastawkowej, przy prawidłowej strukturze zastawki. Kolejnym problemem są zatory obwodowe, które mogą powstawać przy odrywaniu fragmentów śluzaka. Tak czy inaczej – guza trzeba usunąć. Nagła śmierć sercowa może występować nawet u 15% pacjentów ze śluzakiem przedsionka. Przyczyną śmierci typowo jest zatorowość do naczyń wieńcowych lub systemowa, lub zamknięcie przepływu krwi przez zastawkę mitralną lub trójdzielną.

• Nawiązując do poprzedniego pytania - czy to prawda, że w trakcie usuwania guza może być konieczność wszczepienia sztucznej zastawki?

Chirurgia kardio-onkologiczna jest związana z koniecznością całkowitego usunięcia zmiany nowotworowej. Może to powodować na tyle rozległe uszkodzenia struktur serca, że konieczne jest protezowanie, np. sztuczną zastawką. Przypadki takie występują jednak dość rzadko.Tekst powstał z okazji warsztatów New Frontiers in Interventional Cardiology (NFIC) w Krakowie.