Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) - objawy, leczenie, rokowania

Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) to nowotwór złośliwy, który zwykle rozwija się w móżdżku. Rdzeniak zarodkowy jest jednym z najczęściej występujących u dzieci złośliwych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Rzadziej występuje u dorosłych. Jakie są przyczyny i objawy rdzeniaka? Gdzie najczęściej daje przerzuty? Na czym polega leczenie? Jakie są rokowania?

Spis treści

1. Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) - przyczyny i czynniki ryzyka
2. Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) - objawy
3. Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) - diagnostyka
4. Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) - leczenie
5. Rdzeniak zarodkowy - rokowania
6. Rdzeniak zarodkowy - powikłania po leczeniu

Rdzeniak zarodkowy (płodowy, ang. medulloblastoma) to  pierwotny nowotwór złośliwy ośrodkowego układu nerwowego, najczęściej rozwijający się w móżdżku (który znajduje się na dole z tyłu głowy, między półkulami mózgu). Rdzeniak należy do grupy prymitywnych guzów neuroektodermalnych (PNET).

Rdzeniak jest najczęstszym nowotworem ośrodkowego układu nerwowego u dzieci.

Rdzeniak jest najczęstszym nowotworem złośliwym mózgu u dzieci i stanowi około 20 proc. guzów mózgu u pacjentów <21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

Rdzeniak ma czwarty, najwyższych stopień złośliwości, co oznacza najgorsze rokowania. Rdzeniak szybko daje przerzuty drogą płynu mózgowo-rdzeniowego w obrębie przestrzeni podpajęczynówkowej kanału kręgowego i mózgu.¹

Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) - przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny rozwoju rdzeniaka nie są znane. Wiadomo, że najczęściej dotyka najmłodszych. Ustalono również, że rdzeniak może się pojawić się u pacjentów z zespołami dziedzicznymi, w których występuje skłonność do tworzenia nowotworów, np. zespół Gorlina, zepół Turcota, zespół  LiFraumeni.

Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) - objawy

Wczesne objawy rdzeniaka nie są charakterystyczne. W wielu przypadkach mogą przypominać wiele chorób wieku rozwojowego czy infekcje. Jednak w przypadku utrzymywania się ich przez dłuższy czas i narastania ich w czasie, należy jak najszybciej udać się do lekarza.

Wśród objawów ogólnych najczęściej wymienia się:

• ból głowy, opisywany jako uciskający
• zawroty głowy
• nudności i wymioty
• powiększone węzły chłonne, a także nieruchome, o nierównej powierzchni, nieprawidłowej konsystencji. Niepokój powinny wzbudzić także nieprawidłowości skóry w ich okolicy (np. zaczerwienienie, ucieplenie)

Mogą pojawić się także objawy miejscowe, związane z lokalizacją rdzeniaka. Najczęściej rozwija się on w móżdżku, który odpowiada za zachowanie równowagi, koordynację ruchową i ruchy gałek ocznych, za planowanie ruchów i napięcie mięśniowe. W związku z tym jeśli ww. objawom towarzyszą np. zaburzenia równowagi czy nieprawidłowe ruchy gałek ocznych, można podejrzewać rdzeniaka.

Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) - diagnostyka

W przypadku podejrzenia guza mózgu wykonuje się badanie obrazowe głowy, np. rezonans magnetyczny czy tomografię komputerową.

Ostateczne rozpoznanie stawia się na podstawie badania histopatologicznego wycinka guza pobranego w czasie biopsji.

Rdzeniak zarodkowy (płodowy, medulloblastoma) - leczenie

Na standardowe leczenie medulloblastoma składają się:

• maksymalna resekcja (wycięcie) guza
• następnie radioterapia miejscowa oraz czaszkowo-kręgosłupowa
• uzupełniająca chemioterapia

Z powodu długotrwałych neurologicznych skutków ubocznych, radioterapia nie jest stosowany u dzieci poniżej 3. roku życia. U niemowląt i małych dzieci najczęściej po operacji stosuje się chemioterapię, tak aby jak najbardziej opóźnić napromienianie, które rozpoczyna się w momencie wystąpienia objawów wznowy lub rozsiewu nowotworowego.

Warto wiedzieć, że pacjenci chorzy na rdzeniaka mogą zostać poddani protonoterapii. To rodzaj radioterapii, podczas której wiązka promieniowania dociera do guza z dużą precyzją, a znajdujące się wokół zdrowe tkanki pozostają praktycznie nienaruszone. Protonoterapia jest bardzo skuteczna, a dodatkowo praktycznie nie daje powikłań, dzięki czemu szybko wraca się do zdrowia. Tego typy terapia jest prowadzona w nowym Centrum Cyklotronowym Bronowice.

Rdzeniak zarodkowy - rokowania

Chorzy są przypisani do grupy standardowego (umiarkowanego) lub wysokiego ryzyka progresji nowotworu.² Do grupy standardowego ryzyka należą dzieci z preferowanymi/korzystnymi kryteriami prognostycznymi, tj:

• wiek - powyżej 3 lat
• rdzeniak ma zakres minimalny lub praktycznie szczątkowy
• nierozsianie choroby

Do grupy wysokiego ryzyka należą dzieci, u których powyższe kryteria nie są spełnione.

Pomimo zastosowania całościowego leczenia, prawie połowa pacjentów umiera we wczesnej fazie nawrotu nowotworu, a dodatkowo większość wyleczonych cierpi z powodu powikłań neurologicznych jako następstwa zastosowanej terapii.²

Rdzeniak zarodkowy - powikłania po leczeniu

• niedorozwój intelektualny
• zaburzenie wzrostu dziecka (z powodu niedoboru hormonu wzrostu)
• wcześniejsze dojrzewanie (zwłaszcza u dziewczynek)
• problemy z rozwojem kręgosłupa

Bibliografia:

1. Grajkowska W., Rdzeniak – heterogenność utkania histopatologicznego, "Aktualności Neurologiczne"

2. Medulloblastoma – rdzeniak zarodkowy. Złośliwy guz mózgu wieku dziecięcego: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Monika Majewska