Rak nadnercza: przyczyny, objawy, leczenie

Rak nadnercza jest rzadkim nowotworem złośliwym wywodzącym się z części korowej tego gruczołu. Choroba ta występuje rzadko – średnio 1-2 przypadki na milion mieszkańców na rok, stanowi od 0,05-0,2% wszystkich nowotworów złośliwych. Dowiedz się, jakie są przyczyny raka nadnercza oraz na czym polega jego leczenie.

Spis treści

1. Rak nadnercza - przyczyny
2. Rak nadnercza - objawy
3. Rak nadnercza - rozpoznanie
4. Rak nadnercza - leczenie
5. Rak nadnercza - rokowanie

Rak nadnercza częściej dotyka kobiety, szczyt zachorowania przypada natomiast w 4-5 dekadzie życia, oraz u dzieci poniżej 5 roku życia. Nowotwór nadnercza charakteryzuje się wysoką złośliwością, szybkim narastaniem objawów oraz złym rokowaniem.

Pierwotne guzy nadnercza w większości przypadków są guzami hormonalnie czynnymi, oznacza to, że taki guz wydziela w dużej ilości hormony, w sposób niekontrolowany, niezależnie od potrzeb i stanu organizmu, co wywołuje objawy nadczynności kory nadnerczy.

Najczęściej guz nadnercza wydziela kortyzol, rzadziej aldosteron, sporadycznie zdarzają się guzy wydzielające androgeny. Występują również guzy hormonalnie nieczynne, tzw. "nieme", objawy które wywołują uzależnione są od wielkości guza i stopnia naciekania sąsiednich tkanek.

Rak nadnercza - przyczyny

Przyczyny występowania raka kory nadnerczy nie są do końca poznane. Do zachorowania na raka kory nadnerczy predysponowani są chorzy z:

• mutacją genu TP53
• zespołem Beckwitha-Wiedemanna
• zespołem Li Fraumeni
• zespołem Carneya

Narażeni na wystąpienie guza nadnerczy są również chorzy na zespół MEN1, gdzie guz nadnerczy współistnieje z guzem przysadki i pierwotną nadczynnością przytarczyc.

Nowotwory nerki, nowotwory płuc i czerniaki mają tendencje do tworzenia przerzutów w obrębie kory nadnerczy, dlatego istotna jest obserwacja pacjentów onkologicznych pod kątem obecności wtórnego guza nadnerczy.

Środowiskowe czynniki ryzyka wystąpienia guza nadnerczy również nie zostały określone, przyjmuje się, że u mężczyzn ryzyko zachorowania na raka nadnerczy wzrasta wraz z paleniem tytoniu, u kobiet zaś czynnikiem ryzyka jest przyjmowanie doustnej antykoncepcji hormonalnej.

Rak nadnercza - objawy

Objawy raka nadnercza uzależnione są od tego, czy guz jest hormonalnie czynny, czy też nie.

Objawy w przypadku guzów wydzielających hormony uzależnione są również od rodzaju i ilości hormonu wydzielanego przez guz.

W przypadku guza "niemego" czyli niewydzielającego hormonów objawy są niecharakterystyczne i wynikają z nacieku lub ucisku guza na okoliczne tkanki i narządy.

Najczęstszymi objawami są obrzęki kończyn dolnych wynikające z ucisku guza na naczynia krwionośne. Może również wystąpić wodobrzusze, chudnięcie i wyniszczenie.

Objawy te pojawiają się jednak wtedy, kiedy guz osiągnie znaczne rozmiary. Wcześniej guzy nieme nie dają żadnych objawów, dlatego najczęściej guz nadnercza rozpoznawany jest przypadkowo, przy okazji wykonywania badania USG brzucha z innego powodu.

U ponad połowy chorych guz nadnercza jest hormonalnie czynny, najczęściej wydziela on jednocześnie kortyzol i androgeny, dużo rzadziej androgeny i aldosteron.

Guz hormonalnie czynny przebiega najczęściej z klinicznymi objawami nadczynności kory nadnerczy ze szczególnie nasiloną wirylizacją, czyli pojawianiem się cech męskich u kobiet. Dotyczy to głównie nadmiernego owłosienia, obniżenia skali głosu i zaburzeń miesiączkowania.

Do objawów towarzyszących czynnemu hormonalnie guzowi nadnerczy należą:

• wysokie ciśnienie tętnicze (często nie reagujący na leczenie przeciwnadciśnieniowe, tzw. "nadciśnienie tętnicze oporne")
• nadmierne owłosienie, obniżenie barwy głosu, zaburzenia menstruacji (u kobiet)
• powiększenie gruczołów piersiowych, osłabienie popędu płciowego, zaburzenia wzwodu (u mężczyzn)
• nadmierne odkładanie się tłuszczu na brzuchu i karku
• zmianą kształtu twarzy na bardziej zaokrąglony
• ścieńczenie skóry, która łatwo ulega uszkodzeniom i trudno się goi
• zmiany na skórze o charakterze rozstępów
• ciągłe uczucie zmęczenia
• osłabienie siły mięśniowej i kurcze mięśni
• znaczne zmniejszeniem lub zwiększeniem masy ciała
• cukrzyca
• zaburzenia snu
• zaburzenia rytmu serca
• bladość
• pocenie się
• bóle głowy

Objawy te są charakterystyczne dla nadczynności kory nadnerczy i wspólnie tworzą obraz kliniczny zespołu Cushinga ze współistniejącymi objawami androgenizacji.

Obecność takich objawów nie musi wskazywać na obecność guza kory nadnerczy, może być również związane z zaburzeniami hormonalnymi.

Istnieją również guzy, które charakteryzują się subkliniczną aktywnością hormonalną. Oznacza to, że wydzielają one hormony w tak małej ilości, że nie powodują objawów w życiu codziennym, natomiast w przypadku silnego stresu może dojść do niekontrolowanego wyrzutu hormonów, który może stanowić zagrożenie życia.

W przypadku guzów nieczynnych hormonalnie chorzy poszukują porady lekarskiej w związku z niespecyficznymi objawami takimi jak obrzęki, duszność, wodobrzusze, czy żylaki powrózka nasiennego.

W takich przypadkach guz zwykle jest już dużych rozmiarów i nacieka okoliczne tkanki, a także daje przerzuty do narządów odległych. Według badań aż 70% pacjentów zgłaszających się do lekarza ma już przerzuty odległe.

Najczęściej lokalizują się one w płucach, węzłach chłonnych, wątrobie i kościach, dając objawy niewydolności tych narządów.

Rak nadnercza - rozpoznanie

Lekarz w trakcie wywiadu i badania fizykalnego może stwierdzić podejrzenie guza nadnerczy. Wykonuje się wówczas badania obrazowe, które są istotne zarówno dla postawienia diagnozy jak i zaplanowania zabiegu operacyjnego.

Do badań wykonywanych w przypadku podejrzenia guza nadnerczy należą:

• USG
• tomografia komputerowa
• rezonans magnetyczny
• coraz częściej wykonuje się również badanie PET z podaniem znacznika, który wybiórczo obrazuje tylko korę nadnerczy, dzięki czemu możliwa jest dokładna ocena tego narządu

Istotną rolę w badaniach obrazowych odgrywa także tomografia komputerowa dużej rozdzielczości wykonywana bez podawania kontrastu, co pozwala na odróżnienie złośliwego guza nadnerczy od gruczolaka na podstawie pomiaru gęstości zmiany w nadnerczach.

Ważne jest, aby w przypadku stwierdzenia guza nadnercza wykonać również badania obrazowe klatki piersiowej w celu wykluczenia obecności przerzutów, a także ocenić położenie guza nadnercza względem nerki, naczyń krwionośnych oraz jelit, co pozwala na dokładne zaplanowanie operacji chirurgicznej.

Kolejnym etapem diagnostyki jest ocena aktywności hormonalnej guza. W tym celu wykonuje się badania laboratoryjne z krwi i moczu, oceniające poziom kortyzolu i androgenów we krwi.

W badaniach ocenia się poziom kortyzolu we krwi, jego metabolitów w moczu, a także poziom androgenów - DHEA oraz DHEA-S.

Często wykonuje się także tzw. badanie czynnościowe polegające na podaniu deksametazonu i oceny stężenia kortyzolu po jego podaniu.

Fizjologicznie po podaniu tego środka powinno stwierdzić się zahamowanie wydzielania kortyzolu.

W przypadku guzów hormonalnie czynnych wydzielających kortyzol obserwuje się brak hamowania wydzielania kortyzolu w teście z deksametazonem.

Rak nadnercza - leczenie

Leczenie raka nadnercza obejmuje przede wszystkim postępowanie chirurgiczne, a następnie chemioterapię i substytucję hormonów.

Operacja polega na całkowitym usunięciu guza wraz z okolicznymi tkankami, niekiedy konieczne jest usunięcie sąsiedniego narządu lub jego części, w którym stwierdzono naciek lub zmianę guzowatą.

W przypadku stwierdzenia pojedynczych przerzutów odległych wskazane jest ich usunięcie.

W przypadku dużych guzów naciekających istotne narządy operacja nie jest możliwa, wówczas zalecane jest stosowanie chemioterapii.

Chemioterapia może być stosowana zarówno przed operacją, w celu zmniejszenia masy guza, jak i po operacji jako leczenie wspomagające. W chemioterapii guza nadnerczy stosuje się mitotan oraz doksorubicynę, czas trwania terapii uzależniony jest od stanu pacjenta.

U pacjentów po operacji guza nadnerczy konieczne jest podawanie hormonów wydzielanych przez korę nadnerczy doustnie do końca życia.

Rak nadnercza - rokowanie

Rak nadnerczy jest guzem bardzo złośliwym charakteryzujący się złym rokowaniem.

W przypadku wykrycia nowotworu we wczesnym stadium 5 letnia przeżywalność wynosi ok. 50%.

W przypadkach zaawansowanych przeżywalność 5 letnią ocenia się na ok. 10%. Średni czas przeżycia pacjentów z rakiem nadnercza to ok. 28 miesięcy od momentu diagnozy.

Czytaj też:

• Guz chromochłonny - nowotwór nadnerczy
• Guz nadnerczy wykryty przypadkiem

lek. Agnieszka Michalak